Agenese, aplasie en hypoplasie van de galblaas (Q44.0)

Versie: MedElement Disease Handbook

algemene informatie

Korte beschrijving

Galblaas agenese is een zeldzame aangeboren afwijking die de afwezigheid van de galblaas vertoont. In dit geval is het cystische kanaal meestal afwezig en kan er een uitzetting zijn van het gemeenschappelijke galkanaal..

Agenese van de galblaas met een normaal galkanaal is uiterst zeldzaam. Volgens sommige rapporten worden in dit geval alleen vetweefsel en slagaders van de galblaas gevonden op de plaats van de galblaas..

Aplasie, hypoplasie van de galblaas is een onderontwikkeling van de galblaas wanneer deze correct is gepositioneerd.

- Professionele medische naslagwerken. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

Classificatie

Er zijn twee soorten van deze anomalie:

Etiologie en pathogenese

Epidemiologie

Factoren en risicogroepen

Belangrijkste risicofactoren:

1. Erfelijke bindweefselaandoeningen - ongedifferentieerde bindweefseldysplasie.

2. Syndroom van duplicatie van chromosoom 1q (trisomie 1q) - agenese en aplasie komen voor in combinatie met andere anomalieën.

3. Het Varkany-syndroom (Warkany, Josef -Amerikaanse menselijke geneticus, 1902-1992) is een syndroom van meerdere misvormingen geassocieerd met volledige of gedeeltelijke trisomie van chromosoom 8q (de aanwezigheid van een extra chromosoom 8 of een deel van zijn korte arm). Er zijn meldingen van ongeveer 100 gevallen van waarneming van agenese van de galblaas bij dit syndroom, d.w.z. het komt met tussenpozen voor, terwijl het wordt gecombineerd met andere anomalieën van het 8q-syndroom.

4. Trisomie 11-chromosoom (verdubbeling 11q) in combinatie met andere manifestaties.

5. De aanwezigheid van andere misvormingen van het spijsverteringskanaal.

Klinisch beeld

Symptomen, natuurlijk

Diagnostiek

Diagnose van hypoplasie

Cholecysto- en cholegrafia laten zien dat de schaduw van de galblaas afwezig of sterk verminderd is met de behouden functie van de galblaas.
Echografie en radiocholecystografie met dynamische scintigrafie kunnen een afname van de galblaasholte en soms de afwezigheid ervan detecteren.

De detectie van agenese of aplasie van de galblaas gebeurde in de meeste gevallen bij toeval tijdens laparoscopische ingrepen, waarvoor alleen echografie werd uitgevoerd. De praktijk leert dat bij een onduidelijke visualisatie van de galblaas op echografie, patiënten CT en MRI moeten ondergaan.

Laboratorium diagnostiek

Differentiële diagnose


Galdyskinesie. Acute en chronische cholecystitis.

AGENESE, APLASIE EN HYPOPLASIE VAN DE GALBLADDER EN GALBLADDERS Symptomen en behandeling

Net als elke andere afwijking van de normale structuur, leidt een anomalie van de galblaas tot onaangename symptomen die zich in de loop van het leven van een persoon ontwikkelen..

Overtreding van de gebruikelijke cyclus, veroorzaakt door het onvermogen om te functioneren in de interactie die door de natuur wordt geboden, maakt geleidelijk andere organen onbekwaam die in natuurlijk contact staan ​​met het systeem.

De aanwezigheid van een gemeenschappelijk galkanaal heeft een direct negatief effect op de lever, waardoor het spijsverteringsstelsel lijdt, en vervolgens het hele lichaam.

De vorm en grootte van de galblaas kunnen variëren, afhankelijk van de vulling en leeftijdsgroep, maar de algemene principes blijven ongewijzigd en zorgen ervoor dat de spijsvertering werkt.

Als de ontwikkelingsafwijking zo significant is dat deze de normale cyclus verstoort, wordt cholecystectomie voorgeschreven.

Dit betekent dat de rest van je leven wordt doorgebracht in het regime van strikte beperkingen en pijnen die optreden bij de minste overtreding..

Soorten anomalieën, hun differentiatie

Anomalie - vertaald uit het Grieks betekent een afwijking van de norm. Dit is niet altijd een gevaarlijk fenomeen, dus zijn de verschillen die geen significant risico vormen, ze verschillen gewoon van het bestaande type orgel.

Afwijkingen van de galblaas zijn onderverdeeld in aangeboren (verkregen tijdens intra-uteriene ontwikkeling) en verworven, als gevolg van de invloed van een externe of interne negatieve factor.

In een bepaald deel van de gevallen vormen afwijkingen van de normale ontwikkeling van de galblaas geen ernstig gevaar..

Maar elke afwijking in de anatomische structuur wordt vroeg of laat de oorzaak van het ontstaan ​​van ernstige functionele stoornissen..

Er zijn verschillende soorten anomalieën, die zijn bijna allemaal bekend en beschreven in de moderne geneeskunde. Ze zijn conventioneel onderverdeeld in verschillende typen:

  • kwantitatief (volledige aangeboren afwezigheid - agenese, gedeeltelijke afwezigheid - aplasie, er zijn galwegen, maar er is geen hol orgaan zelf, verdubbeling - twee in plaats van één, triplicatie - drie galblaasjes in één persoon);
  • afwijkingen van de normale positie (rechtszijdig, linkszijdig, direct op het leverweefsel en in een vrije (beweegbare) positie);
  • vormen (bolvormig, in de vorm van een boemerang, met bochten en vernauwingen, enz.);
  • grootte (gigantisch, dwerg en onderontwikkeld);
  • begeleidend (structurele onregelmatigheden of functionele stoornissen van het gemeenschappelijke galkanaal, ontstaan ​​tijdens de intra-uteriene ontwikkeling of als gevolg van ziekten van het zakvormige orgaan).

De galwegen (dat wil zeggen de galblaas, zijn kanalen en sluitspieren) is redelijk goed begrepen, dankzij de ontwikkeling van moderne hardwarediagnostiek.

De opkomst van echografie, computer- en magnetische resonantiebeeldvorming, endoscopie en hepatobiliscintigrafie maakten het mogelijk om dergelijke aandoeningen niet alleen op basis van de huidige symptomen te diagnosticeren, maar ook met een voldoende mate van betrouwbaarheid..

Frequente, variabele anomalieën van de galwegen maakten het mogelijk om deze toe te schrijven aan de spijsverteringsorganen, de meest vatbare voor modificatie..

Dit houdt niet alleen verband met externe oorzaken, maar ook met specifieke functies en structurele kenmerken van het holle orgel..

De toegenomen belangstelling voor het probleem wordt verklaard door de frequentie van distributie (17-20% bij gezonde kinderen en een aanzienlijk deel bij volwassenen, ontstaan ​​tegen de achtergrond van ziekten van het spijsverteringsstelsel die al in het lichaam aanwezig zijn).

Diagnostiek en behandeling

Wanneer een abnormaal geval in de ontwikkeling van de galblaas wordt vermoed, is de diagnose soms behoorlijk moeilijk. Onderontwikkelde galblaasjes of mobiele blazen maken het moeilijk om hun locatie en conditie te bepalen.

Diagnostiek

Het gebruikelijke diagnostische proces is als volgt:

  • Het gebruik van echografie. Met dit soort onderzoek krijg je een compleet beeld van de toestand van het orgel. Het analyseert het niveau van uitputting en andere structurele veranderingen, evenals het vermogen om volledig te functioneren. Er zijn 2 opties om dit onderzoek uit te voeren: algemeen en belast. Dit laatste wordt uitgevoerd nadat de patiënten choleretisch voedsel hebben gegeten..
  • CT-scan. De volgende stap na de echo, wordt gebruikt als de galblaas niet zichtbaar is achter andere organen of onderontwikkeld is.
  • Magnetische resonantie beeldvorming. De functionaliteit van deze studie is vergelijkbaar met de functionaliteit van computertomografie, maar de nauwkeurigheid is veel hoger en stelt u in staat om de locatie van het orgel en zijn toestand volledig te bepalen.

Sommige soorten afwijkingen vereisen speciale soorten diagnose:

  • Agenese en aplasie worden bepaald met behulp van cholegrafische studies, radiocholecystografie, dynamische scintigrafie. Hiermee kunt u bepalen hoeveel het orgaan gal kan verzamelen en zijn directe functies kan uitoefenen..
  • Gelijktijdige pathologieën van de galblaas, evenals pathologieën in de organen ernaast, kunnen worden geanalyseerd met behulp van laparoscopische studies.

Onderweg wordt in de regel de anamnese van de ziekte de aanwezigheid van een erfelijke neiging tot een of ander type afwijking gespecificeerd..

Wijzigingen in hoeveelheid en beschikbaarheid

De aanwezigheid van dergelijke afwijkingen van de norm wordt in de meeste gevallen verklaard door het verloop van abnormale ontwikkeling van de foetus tijdens een bepaalde zwangerschap.

De impact van negatieve factoren op het lichaam van de moeder tijdens de vorming van het galsysteem leidt tot verschillen met de gebruikelijke norm en wordt vastgesteld bij het kind.

Deze redenen zijn onder meer slechte gewoonten en ongunstige omgevingsinvloeden, massale medicatie-inname of genetische aanleg..

Onder de kwantitatieve anomalieën vallen op:

  • agenese van de galblaas - de volledige afwezigheid van een baggy orgaan dat om welke reden dan ook niet is gevormd tijdens de zwangerschap (afgebakend door de afwezigheid van een galblaas als gevolg van chirurgische verwijdering);
  • aplasie - de galwegen worden gevormd, maar er is geen hol orgaan zelf, in plaats daarvan kan er een proces van littekenweefsel zijn dat niet in staat is om functionele taken uit te voeren (de ontwikkeling stopte in een bepaald stadium van de vorming);
  • verdubbeling van de galblaas - het kan een andere vorm aannemen (er zijn twee bijna volwaardige organen, of de tweede is aanwezig in een embryonale staat en is bevestigd aan de belangrijkste, het gemeenschappelijke galkanaal bedient beide en is aanwezig in een enkele kopie);
  • triplicatie - 3 of meer holle organen (een uiterst zeldzame variëteit waarin zich gewoonlijk één bubbel ontwikkelt en de rest nog in de kinderschoenen staat).

De kwestie van chirurgische verwijdering van een doublet of triplicatie wordt niet in alle gevallen aan de orde gesteld, maar alleen als er een bedreiging is voor de normale werking van de galwegen.

Agenese of aplasie vereist een speciale benadering in het subklinische beeld, maar kan worden opgelost met dezelfde correctiemethoden als bij volledige verwijdering (cholecystectomie).

Locatie op een onbekende locatie

Dystopie, of de locatie van de gal in een ongebruikelijke buikstreek, kan variëren van rechts- of linkszijdig tot verdrinking in leverweefsel of vrij bewegen.

Intrahepatische onkarakteristieke locatie komt het meest voor bij jonge kinderen. De kans op verdrinking in het parenchym of locatie in het falciform ligament bij volwassenen is extreem laag.

Bij kinderen, vaak met een dergelijke anomalie, treden ontstekingsprocessen op wanneer het parenchym in contact met de galblaas ontstoken raakt..

Pathologie wordt met moeilijkheden gediagnosticeerd: alle tekenen van hepatitis of een ander ontstekingsproces zijn aanwezig in de grote uitwendige klier.

Als de abnormale positie van de galblaas niet eerder is gediagnosticeerd, ontstaan ​​er problemen met de definitie van de ziekte, verergerd door de eigenaardigheden van de methode voor het uitvoeren van chirurgische ingrepen.

Beweegbaar - de anomalie is niet minder gevaarlijk, omdat de galblaas in verschillende richtingen kan bewegen en de aard van de migratie afhangt van de grootte van het mesenterium.

Er zijn 3 hoofdtypen (meestal zonder contact met leverweefsel):

  • volledig extrahepatisch:
  • intraperitoneaal;
  • niet gefixeerd.

Ze kunnen leiden tot chirurgische pathologieën, waardoor een beeld wordt gegeven van een acute buik, waarmee kinderen worden opgenomen in de kliniek.

Zijn beladen met allerlei complicaties: van perforatie van de wand van een hol orgaan, dat zich ontwikkelt met de phlegmonale vorm van acute cholecystitis, tot peritonitis, die optreedt in het gangreneuze stadium.

Het beeld kan worden verergerd door de zwelling, die praktisch niet wordt gedetecteerd door externe diagnostiek..

Gevolgen van de abnormale structuur van de galblaas

De belangrijkste functie van de galblaas is om gal op te slaan en, door samentrekking, te zorgen voor de juiste uitstroom. Dit is nodig voor de normale werking van het spijsverteringsstelsel. Als het de twaalfvingerige darm binnengaat, breekt het geheim voedsel af, met name vetten.
Meestal worden pathologieën gedetecteerd tijdens een echografisch onderzoek. Als het defect aangeboren is, is de patiënt zich er mogelijk niet van bewust, aangezien er geen symptomen zijn, manifesteert de abnormale vorm van de galblaas zich niet.

Als u de verkeerde levensstijl leidt, compliceert u de situatie met chronische ziekten, verwondingen, een aangeboren afwijking draagt ​​bij aan de stagnatie van gal. Dit is de eerste fase van de vorming van stenen in het orgel, de ontsteking ervan.

Als de abnormale structuur van de galblaas geen gevaarlijke disfuncties met zich meebrengt, kan van specifieke therapie worden afgezien. Het is voldoende om uw dieet te volgen, geen misbruik te maken van alcoholische dranken en matig te bewegen.

Wijzigingen van de gebruikelijke vorm

Afwijking in de vorm van de galblaas is een van de meest voorkomende en gevarieerde varianten van wijzigingen.

Het kan worden verworven en aangeboren, gevaarlijk en volledig neutraal. Sommigen van hen zijn typisch voor de kindertijd en worden gecorrigeerd naarmate de leeftijd toeneemt tijdens de periode van ontwikkeling en groei van het kind:

  • de Frygische muts, genoemd naar analogie met de hoofdtooi, wordt nooit verworven en veroorzaakt uiterst zelden complicaties;
  • septa in de blaas (meestal meerdere, ontstaan ​​om verschillende redenen, voorkomen de fysiologische uitstroom van galafscheiding en veroorzaken stagnatie, galsteenziekte en andere pathologische processen);
  • divertikels of uitsteeksel van de wanden van de galblaas, kunnen aangeboren zijn of worden verworven als gevolg van het optreden van verklevingen, zijn moeilijk te diagnosticeren, maar kunnen een rol spelen bij de ontwikkeling van een ontsteking;
  • knikken (waar en functioneel), ook wel knikken en bochten genoemd, verschijnen als gevolg van aangeboren afwijkingen of externe factoren zoals verhoogde fysieke activiteit, voedings- en gewichtsfouten (de mate van gevaar kan verschillen en is afhankelijk van de oorzaak en aard van de bocht);
  • cilindrisch, bolvormig, boemerangvormig en s-vormig - kenmerken van een individuele reeks oorzaken, die soms controverse veroorzaken in de pathologische etiologie, vanwege de variabiliteit van de vormen die inherent zijn aan GB.

Galblaasafwijking is een veel voorkomende vorm van galblaasvervorming die om verschillende redenen wordt veroorzaakt.

Het krijgt het karakter van wijzigingen van de meest gevaarlijke tot bijna geen risico..

In elk geval wordt het afzonderlijk beschouwd, rekening houdend met de mogelijke ontwikkeling van een pathologisch scenario.

Vaak wordt de toestand van het orgaan eenvoudig gecontroleerd en worden medische maatregelen genomen wanneer er gevaarlijke tekenen verschijnen.

In de kindertijd verdwijnen veel van deze symptomen naarmate het kind groeit of ze kunnen worden gecorrigeerd door middel van voeding en lichaamsbeweging..

Normale galblaasvorm en veel voorkomende afwijkingen

De galblaas, met de juiste structuur en ontwikkeling, bevindt zich rechtsonder in de lever, naast de pancreas en de twaalfvingerige darm. Normaal gesproken is de vorm van de galblaas peervormig, zonder bochten, septa en uitstulpingen.

ZhP heeft een eenvoudige structuur:

  • afgeronde bodem (moet buiten de rand van de lever uitsteken);
  • lichaam (hol zakje);
  • trechter (bovenlichaam);
  • nek (versmald segment boven de trechter, waarachter het galkanaal begint).

De galblaas bij volwassenen en kinderen verschilt alleen in grootte. Afhankelijk van de leeftijd is de grootte van een orgel bij een 2-16-jarig kind 50-67 mm lang en 17-24 mm breed. Bij volwassenen is de grootte van de galblaas groter: tot 100 mm lang en 30-50 mm breed. Alles wat afwijkt van de beschreven norm is een afwijking van de galblaas..

Mensen hebben meer kans op een aangeboren onregelmatige vorm van de galblaas. In zeldzame gevallen kan de galblaas uiterlijk veranderen als gevolg van ziekten (diabetes, zwaarlijvigheid, cystische fibrose, hemoglobinopathie, andere pathologieën), na een operatie, bijvoorbeeld vagotomie of tijdens de zwangerschap.

Onder de afwijkingen van de peervormige vorm worden de volgende vaker geïdentificeerd:

  • bocht van ZhP "Phrygian cap" (F. K);
  • divertikels;
  • septum in de blaas.

Als er dergelijke anomalieën zijn, verslechtert de contractiliteit van de galblaas, treedt galstagnatie op, kunnen stenen (calculi) worden gevormd. Hierdoor verandert de bel niet alleen van vorm, maar beweegt hij vaak van zijn plaats. Om dergelijke gevolgen te voorkomen, moet u een niet-chirurgische behandeling ondergaan of een cholecystectomie uitvoeren (operatie om een ​​orgaan te verwijderen).

Frygische muts

De afwijking verwijst naar de bochten van de galblaas en kreeg zijn naam vanwege de gelijkenis van de afwijkende vorm van het orgel met de hoge kap van de oude Phrygiërs (Thraciërs). Dit kopstuk is een pet met een naar voren gekantelde ronde bovenkant.

Over de soorten buiging:

  • sereus (het lichaam van de galblaas is bovenaan voor de trechter gebogen);
  • retroserous (de bodem met het lichaam is gedeeld door een vouw);
  • ‘Zandloper’ (artsen verwijzen deze vorm vermoedelijk naar de sereuze vorm van de ‘Thracische muts’).

Zo'n structuur interfereert niet met de uitstroom van gal, daarom heeft een persoon geen subjectieve tekenen van een anomalie. De verkeerde vorm van de galblaas zal zichtbaar zijn tijdens hardwarediagnostiek: cholecystografie, echografie, MRI.

Galblaas divertikels

Het woord "diverticulum" in het Latijn betekent "weg naar de zijkant". In de geneeskunde is dit de naam voor aangeboren of verworven uitsteeksel buiten de wand van een buisvormig of hol orgaan. Qua uiterlijk ziet het eruit als een zak van elke maat, peervormig, langwerpig, rond of een andere vorm.

Divertikels van de galblaas worden vaker gevormd in het gebied van de billen en nek, maar kunnen ook in andere delen van het orgel voorkomen. Aangeboren uitsteeksel manifesteert zich niet klinisch en wordt zelden de oorzaak van de ontwikkeling van pathologieën.

Tractie (tractie) divertikels kunnen ook worden gevormd. Dit is een verworven uitrekking van de buitenwand van de galblaas, vaak met een trechtervormig uiterlijk, die vaak wordt gevormd als gevolg van verklevingen of pathologieën van de twaalfvingerige darm..

Echte divertikels moeten worden onderscheiden van pseudo-divertikels. In het laatste geval steekt de wand van de galblaas uit onder het gewicht van de steen / stenen, of wordt de uitstulping gevormd door perforatie (verdichting, weefselgroei) van het membraan.

Septa in de galblaas

Op de afbeeldingen is het moeilijk om een ​​dergelijke anomalie visueel te onderscheiden van de normale structuur, omdat de grootte en vorm van de galblaas niet verandert. De aanwezigheid van septa in een hol orgaan wordt echter niet bewezen door een gelijkmatige, maar door een hobbelige lijn van de buitenste schil van de galblaas. Ze verdelen de ZhP in verschillende kamers die met elkaar communiceren.

Door de aanwezigheid van scheidingswanden stroomt gal slecht uit de blaas, stagneert de secretie en vormt zich een suspensie van eiwit-, vet- en zoutkristallen, waaruit stenen worden gevormd. Galslibsyndroom kan optreden. In eenvoudige bewoordingen is dit de eerste fase van galsteenziekte..

Grootte afwijkingen

Hypoplasie - onderontwikkeling, kan het hele flodderige orgaan of enkele van zijn segmenten aantasten.

Met zorgvuldige controle en de juiste voeding vormt het geen speciale problemen, soms wordt het al op volwassen leeftijd aangetroffen.

Een gigantische blaas wordt gevonden in elk type moderne hardwarediagnostiek, deze wordt gekenmerkt door een uniforme toename van de blaas, maar de normale grootte van de galwegen.

Dwerg - eenvoudig verkleind, met behoud van functionaliteit en doorgankelijkheid, kan leiden tot de ontwikkeling van dyskinesie, vanwege het onvoldoende volume van het reservoir voor het opslaan van een specifieke afscheiding.

Bijbehorende afwijkingen van de norm

De meest voorkomende bijkomende afwijking is de structuur van de galwegen, die niet overeenkomt met de gebruikelijke anatomische weergave.

Het ontwikkelt zich in verschillende varianten, die het gemeenschappelijke galkanaal kunnen aantasten, dat het holle orgaan verbindt met de lever, de galwegen, gericht op de darmen en de lever..

Het verschijnen van extra segmenten is ook niet ongebruikelijk:

  • atresie - wanneer er een aangeboren obstructie van de galwegen is en de onmogelijkheid om functies uit te voeren wordt waargenomen, wordt deze geëlimineerd door een operatie;
  • valse kanalen (2-3, niet meer), geven geen symptomen en vervullen vaak geen enkel doel, ze zijn gewoon beschikbaar;
  • stenose (gedeeltelijke obstructie van de kanalen), vereist shunting of kunstmatige uitzetting, maar ontwikkelt zich gewoonlijk met bestaande pathologieën van de lever en galblaas.

Er is ook een galslib, maar het is moeilijk toe te schrijven aan anomalieën, hoewel sommige scholen deze mening over dit fenomeen hebben..

Het is eerder een gevolg van een divertikel of vernauwing. Het kan worden gediagnosticeerd wanneer het verschijnen van sediment op de bodem van de blaas consequent leidt tot uitputting van de wanden van het flodderige orgaan bedoeld voor de concentratie van gal, ontsteking en het verschijnen van galsteen.

Een afwijking van de galblaas leidt, in tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, niet altijd tot de noodzaak van chirurgische ingrepen.

Vaak wordt de afspraak gemaakt om de gevolgen te elimineren die leiden tot onjuiste voeding, slechte gewoonten en gebrek aan controle, waardoor de ontwikkeling van allerlei complicaties wordt veroorzaakt.

Als u medische voorschriften uitvoert en op de voorgeschreven manier eet (beetje bij beetje en fractioneel), vermijd dan vet en zoet, geef slechte gewoonten op - u kunt veel problemen voorkomen.

Welke vorm is normaal voor de galblaas?

Bij het onderzoeken met echografieapparatuur stellen veel patiënten zich na het zien van de foto's de vraag: een peervormige galblaas, wat betekent dit? Het is niet de moeite waard om je zorgen over te maken, want normaal heeft dit orgel een peervormige vorm. Het is hol van binnen en bevindt zich nabij de rechterkwab van de lever. In de structuur zijn de bovenste en onderste oppervlakken gemarkeerd, grenzend aan de lever..

Bij volwassenen is de galblaas 7 tot 10 cm lang en 2,5 cm breed. Er wordt tot 35 ml gal in geplaatst, maar als obstructie optreedt en stagnatie optreedt, is het maximale volume 300 ml.

Orgel structuur

Er zijn 4 afdelingen in de structuur van het orgel, die elk verantwoordelijk zijn voor bepaalde processen in het galsysteem.

  • de onderkant van het orgel vertegenwoordigt het distale gedeelte en kan van onderaf iets buiten de contour van de lever uitsteken;
  • het lichaam van het orgel - het middengedeelte, grenzend aan de twaalfvingerige darm en lever;
  • trechter is een segment met geavanceerde opties. Het verbindt de hals van het orgel met zijn lichaam;
  • de nek bevindt zich nabij de overgang van de galblaas naar het gemeenschappelijke galkanaal.

Wat is een vervorming van de galblaas en wat zijn de oorzaken van de afwijking bij een kind?

Galblaasafwijkingen zijn het optreden van kleine afwijkingen van de norm die geen noemenswaardige problemen opleveren voor de patiënt en gemakkelijk kunnen worden gecorrigeerd. Niettemin zijn ze van groot belang als voorwaarden voor de ontwikkeling van ernstigere pathologieën..

Sommige anomalieën kunnen in de loop van de tijd verergeren en in misvormingen veranderen. Gemiddeld is de frequentie van dergelijke functies 0,4 tot 4%, afhankelijk van elk individueel geval..


Galblaasafwijkingen

Welke vorm heeft de galblaas?

In een normale toestand moet de vorm van de galblaas peervormig zijn (zoals weergegeven op de foto). Het orgel is een kleine ovale zak met een holte. Moet rechts van de lever zijn en aansluiten op het bovenoppervlak.

De normale lengte voor een volwassene is 7-10 cm, de breedte is 2,5 mm. Gemiddeld bevat de blaas 30-50 ml gal, maar soms loopt dit op tot 300 ml. De dikte van de wanden van het orgel is normaal - niet meer dan 4 mm. Het heeft een bodem, een lichaam, een trechter en een hals die is verbonden met het gemeenschappelijke galkanaal..

Redenen voor manifestatie

Onder de factoren die de ontwikkeling van misvorming veroorzaken, is er allereerst een ernstig verloop van de zwangerschap. Problemen ontstaan ​​vaak in het eerste trimester. Het is deze periode die wordt gekenmerkt door de vorming van het spijsverteringsstelsel, waaronder de galblaas..

De redenen die van invloed zijn op de ontwikkeling van aangeboren misvorming zijn:

Onze lezers bevelen aan

Onze vaste lezer raadde een effectieve methode aan! Nieuwe ontdekking! Wetenschappers uit Novosibirsk hebben de beste remedie voor het herstellen van de galblaas geïdentificeerd. 5 jaar onderzoek. Zelfbehandeling thuis! We hebben het zorgvuldig bekeken en besloten het onder uw aandacht te brengen..

  • het nemen van medicijnen die tijdens de zwangerschap verboden zijn;
  • de toekomstige moeder heeft chronische ziekten die niet met behandeling kunnen worden gecorrigeerd;
  • infecties in het lichaam;
  • roken of passief nicotinegebruik tijdens de zwangerschap.

Verworven abnormale vormen van de galblaas zijn mogelijk onder de volgende omstandigheden:

  • Overmatige fysieke activiteit van het kind.
  • Onjuiste voeding.
  • Gewichtheffen boven uw leeftijd.
  • De impact van ernstige stress op de emotionele achtergrond.
  • Zwaarlijvigheid.

Een aangeboren ziekte doet zich meestal voor op de leeftijd van drie, wanneer het kind al actief regelmatig voedsel consumeert. De manifestatie van de verworven vorm is op elke leeftijd mogelijk..

Soorten vervorming van de galblaas

Anomalieën zijn afwijkingen. Ze zijn onderverdeeld in aangeboren en verworven. Soms vormen anomalieën op zich geen groot gevaar voor de mens. Elke afwijking in de tijd veroorzaakt echter aanzienlijke functionele stoornissen. Anomalieën worden conventioneel onderverdeeld in verschillende categorieën:

  1. Kwantitatief, wanneer de holle zak gedeeltelijk of volledig ontbreekt. Soms wordt orgaanverdubbeling, triplicatie gedetecteerd.
  2. Onjuiste locatie.
  3. Overtreding van de vorm (bolvormig, met vernauwingen, knikken, enz.).
  4. Grootte (onderontwikkeld orgel, dwerg of reus).
  5. Bijbehorend (onjuiste structuur, verstoring van de galwegen).

De afwijkingen worden in de tabel nader weergegeven.

AfwijkingenOmschrijving
KwantitatiefGalblaas ageneseHet is volledig afwezig, om de een of andere reden is het niet gevormd tijdens het dragen van een kind.
AplasiaEr zijn galkanalen, maar er is geen holste orgaan. Soms verschijnt er een litteken in plaats daarvan, wat normaal werk niet kan doen.
VerdubbelingHet kan verschillende vormen hebben. Bijvoorbeeld wanneer beide organen vol zijn of een van hen nog in de kinderschoenen staat. In dit geval hebben de bellen een gemeenschappelijk kanaal dat beide holle zakken bedient..
VerdrievoudigenEr zijn drie of meer orgels beschikbaar. Dit is een zeldzame afwijking. Meestal is een van de drie tassen vol en de rest staat nog in de kinderschoenen.
Dystopie (verkeerde locatie)IntrahepatischHet komt vooral voor bij kinderen. Bij een dergelijke afwijking verschijnt een ontsteking van het parenchym. Symptomen van hepatitis of andere pathologieën zijn tegelijkertijd aanwezig.
MobielDe blaas beweegt in de buikholte als deze zich buiten de lever bevindt. Bij volledige extrahepatische lokalisatie is het galorgaan bevestigd door een lang mesenterium. In beide gevallen is de zak bedekt met peritoneaal weefsel. Ook heeft het orgel helemaal geen fixatie. Dit verhoogt het risico op knikken en wendingen..
Soorten onregelmatig gevormde galblaasFrygische hoed (retroserous of sereus) van de galblaasDe meest voorkomende anomalie. Het orgel lijkt op een hoofdtooi - een naar voren gekantelde dop (de bovenkant is de onderkant van de koepel). De afwijking is aangeboren, maar vormt geen bedreiging voor de gezondheid.
PartitiesMeestal meervoud. Ze verstoren de uitstroom van gal en lokken de stagnatie en andere pathologieën uit..
Knikken, bochtenFunctioneel of waar. De karakteristieke bochten veroorzaken vernauwing van het orgel en scheuren van de zak. De getroffen bubbel ziet eruit als een boemerang of zandloper.
Uitpuilende of divertikelsVerschijnen tegen de achtergrond van verklevingen. Ze zijn op het orgel zichtbaar als uitsteeksels. Kan worden verworven of aangeboren, ontstekingen veroorzaken.
Knikken in de nek, wendingen van de blaasZe ontstaan ​​tegen de achtergrond van actieve cholecystitis, wanneer een ontsteking de wanden van het orgel bedekt. Op het punt van buiging worden geleidelijk verklevingen gevormd.
Torsie van de blaas wordt vaak gezien bij oudere vrouwen met een dunnere bouw, maar kan ook optreden in de kindertijd.
Cilindrisch, met een gevormde galblaas, in de vorm van een boemerang of een balHet kan aangeboren of verworven zijn. S-vormige galblaas is gevaarlijk als deze het lichaam of de onderkant van het orgel aantast.
Labiele bochtAfwijking komt vaak voor, maar baart artsen geen zorgen. Gevaar in de instabiliteit van de knik, die soms van locatie verandert.
DimensiesHypoplasie van de galblaasDit is een onderontwikkeling die het hele orgel of de afzonderlijke onderdelen ervan beïnvloedt. Soms wordt het al bij volwassenen gedetecteerd.
ReusachtigHet is duidelijk zichtbaar op echografie. Het orgel neemt gelijkmatig toe, terwijl de galwegen een normale grootte hebben.
DwergDe blaas is erg klein, maar behoudt de efficiëntie en doorgankelijkheid van de kanalen. Het kan echter dyskinesie veroorzaken vanwege het kleine volume voor het opslaan van gal..

Ook is de abnormale ontwikkeling van de galwegen gerelateerd aan de bijbehorende afwijkingen. Belangrijkste afwijkingen:

  1. Stenose (vernauwing van de kanalen) wordt hersteld naar normaal met rangeren.
  2. Atresia wordt onderontwikkeling van de kanalen genoemd. Het wordt zelfs bij de foetus gevormd. Als gevolg hiervan kunnen de kanalen volledig afwezig zijn en functioneren de onderontwikkelde kanalen niet normaal. Het defect kan alleen door bediening worden verholpen.
  3. Een cyste is een met vloeistof gevulde afdichting. Deze anomalie van de galblaas is asymptomatisch.
  4. Extra kanalen (meestal twee of drie). Ze interfereren niet met het werk van het spijsverteringsstelsel en de afwijking is asymptomatisch.

Galslib verdunt de wanden van de galblaas en veroorzaakt ontstekingen. De meningen van artsen waren echter verdeeld en sommigen schrijven deze afwijking niet toe aan anomalieën..

Bijbehorende anomalieën

Onder de bijbehorende anomalieën, voor het grootste deel, schendingen van de toestand van het galkanaal:

  • Atresia van de galblaas (het is ook een onderontwikkeling van de galwegen).
  • Stenose (vernauwing van het kanaal).
  • De opkomst van extra kanalen.
  • Het verschijnen van een cyste van het gemeenschappelijke galkanaal.
  • Vorming van galslib.

Velen van hen zijn een direct gevolg van afwijkingen in de galblaas zelf. Ze hebben de volgende kenmerken:

AfwijkingstypeOmschrijving
AtresiaAangeboren afwijkingen, waarbij er geen galwegen zijn, of ze zijn onderontwikkeld en ongeschikt voor het uitoefenen van hun functies. Vereist chirurgische ingreep.
StenoseDe vernauwing van de galkanalen kan zowel worden veroorzaakt door hun onderontwikkeling of pathologieën van de blaas als door verdikking van de wanden van bloedvaten en hun vervanging door fibreus weefsel. Meestal opgelost door het rangeren, kunstmatige uitzetting van het kanaal.
Extra kanalenHet zijn extra "takken" die de galblaas met het lichaam verbinden. In de regel is hun aantal niet groter dan 2–3. Ze zijn meestal asymptomatisch en hebben geen invloed op de werking van het lichaam. Soms zijn er valse kanalen die de galstroom niet kunnen geleiden..
CysteUitzetting van het kanaal, dat een sacculaire vorm heeft. Vaak helemaal niet gemanifesteerd.
GalslibNiet een van de pathologieën die de galwegen aantasten. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van een galachtige suspensie aan de onderkant van de blaas. In de regel treedt het op als gevolg van diverticulariteit of vernauwing. Veroorzaakt ontstekingen, steenvorming en uitputting van de orgelwanden.

Deze afwijkingen moeten worden gecontroleerd en in gedachten gehouden, zowel bij volwassen patiënten als bij kinderen: tijdens de operatie kunnen ze complicaties veroorzaken of de ontwikkeling van een nieuwe pathologie uitlokken..

Oorzaken van afwijkingen in de ontwikkeling van de galblaas en galwegen

Het kan verschijnen tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. De galblaas is onderontwikkeld of helemaal afwezig. Andere anomalieën zijn afhankelijk van andere criteria - orgellocatie, vorm, enz. De oorzaken van een abnormale ontwikkeling van de galblaas kunnen aangeboren zijn en zijn vaak afhankelijk van de moeder:

  • emotionele instabiliteit;
  • slechte gewoontes;
  • overmatige fysieke activiteit;
  • chronische gynaecologische aandoeningen;
  • genetische aanleg;
  • bevalling met complicaties.

Oorzaken van ontwikkelingsanomalieën van de galblaas en kanalen die na de geboorte zijn verworven:

  • onjuiste voeding;
  • de vorming van stenen;
  • zwak diafragma;
  • zwaarlijvigheid;
  • levercirrose;
  • dyskinesie (jvp) van de kanalen;
  • sikkel hemoglobinopathie;
  • diabetes;
  • verklevingen;
  • onjuiste locatie van de blaas en kanalen;
  • obstructie van de longen;
  • chronische pericholecystitis;
  • taaislijmziekte;
  • ontstekingsprocessen van de galwegen;
  • pathologie van het maagdarmkanaal;
  • verschillende neoplasmata en tumoren van welke aard dan ook.

De redenen kunnen ook een constante spierspanning van de buik, hongerstaking, trauma zijn. De buiging van de blaas (zoals de vagus) kan worden geassocieerd met een lang mesenterium.

Etiologie

Er zijn veel etiologische factoren die de vorming van een dergelijke anomalie kunnen veroorzaken. Heel vaak wordt pathologie gediagnosticeerd bij een pasgeboren kind, wat betekent dat er zich een aandoening in de baarmoeder heeft gevormd.

Aangeboren misvorming komt tot uiting als gevolg van een onjuiste intra-uteriene ontwikkeling. Provocerende factoren kunnen zijn:

  • erfelijkheid;
  • onjuiste levensstijl van een vrouw tijdens de zwangerschap - het gebruik van nicotine, alcohol, overmatige activiteit.

Een ziekte kan ook een verworven ziekte zijn, wat betekent dat het ontwikkelingsproces van een misvormd orgaan niet bij de geboorte begint, maar tijdens het levensproces. De redenen kunnen de volgende factoren zijn:

  • ontsteking van de galwegen;
  • het verschijnen van stenen in het orgel of zijn kanalen;
  • overmatige voedselinname;
  • frequente belasting van de buikspieren;
  • adhesievorming;
  • zwak diafragma;
  • gastro-intestinale ziekten;
  • dyskinesie van de galwegen;
  • tumoren van kwaadaardige of goedaardige oorsprong.

Normale galblaasvorm

Dus de galblaas. Zijn vorm in zijn normale staat is peervormig. Deze ovaalvormige holle zak bevindt zich in een speciale inkeping onder de rechterkant van de lever. Het bovenoppervlak is stevig vastgemaakt aan de lever..

De normale lengte van dit orgaan bij een volwassene wordt beschouwd als zeven tot tien centimeter. en ongeveer twee en een half breed. De gemiddelde capaciteit van dit reservoir is van 30 tot 50 milliliter, maar kan in sommige gevallen (bijvoorbeeld als er een obstructie van de galwegen is) oplopen tot 300 milliliter. De normale dikte van de muren wordt beschouwd als vier millimeter (niet meer).

Dit lichaam bestaat uit vier delen:

  • de onderkant, het distale deel van de afgeronde blaas, uitsteekt voorbij de voorste onderste leverrand;
  • het lichaam, dat het middelste deel van de blaas is en in contact staat met het hepatische ligament en de twaalfvingerige darm;
  • trechter, die een verlenging is tussen de nek en het lichaam van het orgel;
  • de nek, waarin de overgang naar het gemeenschappelijke galkanaal plaatsvindt.

Typische symptomen van pathologie

Na verloop van tijd, als gevolg van een toename van de hoeveelheid stagnerende gal, verschijnen dergelijke alarmerende symptomen:

  • na het wakker worden gevoel van misselijkheid;
  • opgeblazen gevoel;
  • herhaaldelijk braken;
  • slechte adem (we raden aan om te lezen: oorzaken van een slechte adem bij een 4-jarig kind);
  • bittere smaak in de mond;
  • stikpijnen onder de rechterrib.

Het klinische beeld is anders. Het hypertensieve-kinetische type van de ziekte (als gevolg van onjuist geselecteerde voeding) wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van paroxismale ernstige pijn in de buik. Hypotoon-hypokinetisch wordt gekenmerkt door langdurige pijnlijke pijn onder de rechterrib, een bittere smaak in de mond, er is geen eetlust gedurende de dag, boeren stopt niet, er is een gevoel van misselijkheid.

Intoxicatie treedt op als gevolg van een gelijktijdige infectie, het geeft een gevoel van pijnlijke gewrichten, een stijging van de temperatuur boven normaal, het optreden van braken met gal. De symptomen van knikken zijn verschillend:

  • Pijnlijke gevoelens onder de scapula aan de rechterkant zijn aanwezig wanneer de bocht zich tussen het lichaam en de onderkant van het orgel bevindt.
  • In aanwezigheid van een buiging tussen de nek en het lichaam van de galblaas - pijn van snijdende aard in het hypochondrium en de interscapulaire zone, misselijkheid en een gelige huidskleur.
  • Bij longitudinale buigingen op verschillende plaatsen wordt tachycardie, gevoelloosheid in de armen of benen toegevoegd.
  • Met s-vormige vervorming - zwakte, duizeligheid.

Pathologie (verandering) van de galblaas - afwijkingen van de norm

Het moet meteen gezegd worden dat dergelijke afwijkingen bij ongeveer twee procent van alle mensen worden gediagnosticeerd en betrekking kunnen hebben op zowel de normale grootte en vorm, locatie en hoeveelheid. De veranderde galblaas kan verschillende vormen en locaties hebben. Overweeg de bestaande anomalieën van dit orgel in meer detail.

Zwervende galblaas

Als de lengte van de plons van dit reservoir de norm aanzienlijk overschrijdt, kan het rond het peritoneale gebied dwalen. Tegelijkertijd werden gevallen van het laten zakken in het bekkengebied en zelfs verplaatsing van de rechterkant van de buikholte naar links geregistreerd..

Geknikte bubbel

Een soortgelijke anomalie wordt ook geassocieerd met een lange plons, evenals de aanwezigheid van een grote steen in de holte van de galblaas (in het gebied van de bodem). Meestal vindt een dergelijke buiging plaats in het gebied van de hals van het orgel (hoewel buiging van het orgaanlichaam ook mogelijk is) en wordt deze vooral bij vrouwelijke patiënten gediagnosticeerd.

Galblaas aplasie

Versie: MedElement Disease Handbook

24-25 oktober, Kazachstan, Nur-Sultan

Nieuwe locatie! Astana-EXPO-grondgebied, paviljoen С3.5

Ontvang een gratis kaartje

Internationale gezondheidszorgtentoonstelling

24-25 oktober, Kazachstan, Nur-Sultan

Nieuwe locatie! Astana-EXPO-grondgebied, paviljoen С3.5

Ontvang een gratis kaartje

algemene informatie

Korte beschrijving

Galblaas agenese is een zeldzame aangeboren afwijking die de afwezigheid van de galblaas vertoont. In dit geval is het cystische kanaal meestal afwezig en kan er een uitzetting zijn van het gemeenschappelijke galkanaal..

Agenese van de galblaas met een normaal galkanaal is uiterst zeldzaam. Volgens sommige rapporten worden in dit geval alleen vetweefsel en slagaders van de galblaas gevonden op de plaats van de galblaas..

Aplasie, hypoplasie van de galblaas is een onderontwikkeling van de galblaas wanneer deze correct is gepositioneerd.

17-19 oktober, Almaty, "Atakent"

200 deelnemende bedrijven, seminars en masterclasses, kortingen, prijstrekking

Koop een uitnodigingskaart

17-19 oktober, Almaty, "Atakent"

200 deelnemende bedrijven, seminars en masterclasses, kortingen, prijstrekking

Koop een uitnodigingskaart

Classificatie

Er zijn twee soorten van deze anomalie:

Etiologie en pathogenese

Epidemiologie

Factoren en risicogroepen

Belangrijkste risicofactoren:

1. Erfelijke bindweefselaandoeningen - ongedifferentieerde bindweefseldysplasie.

2. Syndroom van duplicatie van chromosoom 1q (trisomie 1q) - agenese en aplasie komen voor in combinatie met andere anomalieën.

3. Het syndroom van Varkany (Warkany, Josef -Amerikaanse menselijke geneticus, 1902-1992) is een syndroom van meerdere misvormingen geassocieerd met volledige of gedeeltelijke trisomie van chromosoom 8q (de aanwezigheid van een extra chromosoom 8 of een deel van zijn korte arm). Er zijn meldingen van ongeveer 100 gevallen van waarneming van agenese van de galblaas bij dit syndroom, d.w.z. het komt met tussenpozen voor, terwijl het wordt gecombineerd met andere anomalieën van het 8q-syndroom.

4. Trisomie 11-chromosoom (verdubbeling 11q) in combinatie met andere manifestaties.

5. De aanwezigheid van andere misvormingen van het spijsverteringskanaal.

Klinisch beeld

Symptomen, natuurlijk

Diagnostiek

Diagnose van hypoplasie

Cholecysto- en cholegrafia laten zien dat de schaduw van de galblaas afwezig of sterk verminderd is met de behouden functie van de galblaas.
Echografie en radiocholecystografie met dynamische scintigrafie kunnen een afname van de galblaasholte en soms de afwezigheid ervan detecteren.

De detectie van agenese of aplasie van de galblaas gebeurde in de meeste gevallen bij toeval tijdens laparoscopische ingrepen, waarvoor alleen echografie werd uitgevoerd. De praktijk leert dat bij een onduidelijke visualisatie van de galblaas op echografie, patiënten CT en MRI moeten ondergaan.

Laboratorium diagnostiek

Differentiële diagnose

Galdyskinesie. Acute en chronische cholecystitis.

Bij aandoeningen van de galwegen heeft 28 procent een afwijking van de galblaas. Verstoring van de normale werking van een orgaan verstoort de natuurlijke interactie met anderen. Hierdoor wordt ook hun functioneren verstoord. Dit leidt tot het ontstaan ​​van een aantal ernstige ziekten..

Als de anomalie zeer ernstig is, is cholecystectomie geïndiceerd, waarna een persoon zijn hele leven onder strikte voedingsbeperkingen moet leven. Aangeboren afwijkingen volgens ICD-10 - Q44.0-Q44.5. Andere anomalieën en ziekten worden geclassificeerd als K82 en K80-K87.

Galblaasafwijkingen

Veranderingen in de anatomie van het holle galorgaan worden gekenmerkt door de individuele kenmerken van het organisme, die de functionaliteit van het orgaan niet verstoren of slechts milde aandoeningen veroorzaken. In sommige gevallen ontwikkelen zich specifieke pathologische processen (behalve misvormingen, verstoring van het orgaan of zijn ruwe structuur).

Welke vorm heeft de galblaas?

In een normale toestand moet de vorm van de galblaas peervormig zijn (zoals weergegeven op de foto). Het orgel is een kleine ovale zak met een holte. Moet rechts van de lever zijn en aansluiten op het bovenoppervlak.

De normale lengte voor een volwassene is 7-10 cm, de breedte is 2,5 mm. Gemiddeld bevat de blaas 30-50 ml gal, maar soms loopt dit op tot 300 ml. De dikte van de wanden van het orgel is normaal - niet meer dan 4 mm. Het heeft een bodem, een lichaam, een trechter en een hals die is verbonden met het gemeenschappelijke galkanaal..

Soorten vervorming van de galblaas

Anomalieën zijn afwijkingen. Ze zijn onderverdeeld in aangeboren en verworven. Soms vormen anomalieën op zich geen groot gevaar voor de mens. Elke afwijking in de tijd veroorzaakt echter aanzienlijke functionele stoornissen. Anomalieën worden conventioneel onderverdeeld in verschillende categorieën:

  1. Kwantitatief, wanneer de holle zak gedeeltelijk of volledig ontbreekt. Soms wordt orgaanverdubbeling, triplicatie gedetecteerd.
  2. Onjuiste locatie.
  3. Overtreding van de vorm (bolvormig, met vernauwingen, knikken, enz.).
  4. Grootte (onderontwikkeld orgel, dwerg of reus).
  5. Bijbehorend (onjuiste structuur, verstoring van de galwegen).

De afwijkingen worden in de tabel nader weergegeven.

AfwijkingenOmschrijving
KwantitatiefGalblaas ageneseHet is volledig afwezig, om de een of andere reden is het niet gevormd tijdens het dragen van een kind.
AplasiaEr zijn galkanalen, maar er is geen holste orgaan. Soms verschijnt er een litteken in plaats daarvan, wat normaal werk niet kan doen.
VerdubbelingHet kan verschillende vormen hebben. Bijvoorbeeld wanneer beide organen vol zijn of een van hen nog in de kinderschoenen staat. In dit geval hebben de bellen een gemeenschappelijk kanaal dat beide holle zakken bedient..
VerdrievoudigenEr zijn drie of meer orgels beschikbaar. Dit is een zeldzame afwijking. Meestal is een van de drie tassen vol en de rest staat nog in de kinderschoenen.
Dystopie (verkeerde locatie)IntrahepatischHet komt vooral voor bij kinderen. Bij een dergelijke afwijking verschijnt een ontsteking van het parenchym. Symptomen van hepatitis of andere pathologieën zijn tegelijkertijd aanwezig.
MobielDe blaas beweegt in de buikholte als deze zich buiten de lever bevindt. Bij volledige extrahepatische lokalisatie is het galorgaan bevestigd door een lang mesenterium. In beide gevallen is de zak bedekt met peritoneaal weefsel. Ook heeft het orgel helemaal geen fixatie. Dit verhoogt het risico op knikken en wendingen..
Soorten onregelmatig gevormde galblaasFrygische hoed (retroserous of sereus) van de galblaasDe meest voorkomende anomalie. Het orgel lijkt op een hoofdtooi - een naar voren gekantelde dop (de bovenkant is de onderkant van de koepel). De afwijking is aangeboren, maar vormt geen bedreiging voor de gezondheid.
PartitiesMeestal meervoud. Ze verstoren de uitstroom van gal en lokken de stagnatie en andere pathologieën uit..
Knikken, bochtenFunctioneel of waar. De karakteristieke bochten veroorzaken vernauwing van het orgel en scheuren van de zak. De getroffen bubbel ziet eruit als een boemerang of zandloper.
Uitpuilende of divertikelsVerschijnen tegen de achtergrond van verklevingen. Ze zijn op het orgel zichtbaar als uitsteeksels. Kan worden verworven of aangeboren, ontstekingen veroorzaken.
Knikken in de nek, wendingen van de blaasZe ontstaan ​​tegen de achtergrond van actieve cholecystitis, wanneer een ontsteking de wanden van het orgel bedekt. Op het punt van buiging worden geleidelijk verklevingen gevormd.

Torsie van de blaas wordt vaak gezien bij oudere vrouwen met een dunnere bouw, maar kan ook optreden in de kindertijd.

Cilindrisch, met een gevormde galblaas, in de vorm van een boemerang of een balHet kan aangeboren of verworven zijn. S-vormige galblaas is gevaarlijk als deze het lichaam of de onderkant van het orgel aantast.Labiele bochtAfwijking komt vaak voor, maar baart artsen geen zorgen. Gevaar in de instabiliteit van de knik, die soms van locatie verandert.DimensiesHypoplasie van de galblaasDit is een onderontwikkeling die het hele orgel of de afzonderlijke onderdelen ervan beïnvloedt. Soms wordt het al bij volwassenen gedetecteerd.ReusachtigHet is duidelijk zichtbaar op echografie. Het orgel neemt gelijkmatig toe, terwijl de galwegen een normale grootte hebben.DwergDe blaas is erg klein, maar behoudt de efficiëntie en doorgankelijkheid van de kanalen. Het kan echter dyskinesie veroorzaken vanwege het kleine volume voor het opslaan van gal..

Ook is de abnormale ontwikkeling van de galwegen gerelateerd aan de bijbehorende afwijkingen. Belangrijkste afwijkingen:

  1. Stenose (vernauwing van de kanalen) wordt hersteld naar normaal met rangeren.
  2. Atresia wordt onderontwikkeling van de kanalen genoemd. Het wordt zelfs bij de foetus gevormd. Als gevolg hiervan kunnen de kanalen volledig afwezig zijn en functioneren de onderontwikkelde kanalen niet normaal. Het defect kan alleen door bediening worden verholpen.
  3. Een cyste is een met vloeistof gevulde afdichting. Deze anomalie van de galblaas is asymptomatisch.
  4. Extra kanalen (meestal twee of drie). Ze interfereren niet met het werk van het spijsverteringsstelsel en de afwijking is asymptomatisch.

Galslib verdunt de wanden van de galblaas en veroorzaakt ontstekingen. De meningen van artsen waren echter verdeeld en sommigen schrijven deze afwijking niet toe aan anomalieën..

Oorzaken van afwijkingen in de ontwikkeling van de galblaas en galwegen

Het kan verschijnen tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. De galblaas is onderontwikkeld of helemaal afwezig. Andere anomalieën zijn afhankelijk van andere criteria - orgellocatie, vorm, enz. De oorzaken van een abnormale ontwikkeling van de galblaas kunnen aangeboren zijn en zijn vaak afhankelijk van de moeder:

  • emotionele instabiliteit;
  • slechte gewoontes;
  • overmatige fysieke activiteit;
  • chronische gynaecologische aandoeningen;
  • genetische aanleg;
  • bevalling met complicaties.

Oorzaken van ontwikkelingsanomalieën van de galblaas en kanalen die na de geboorte zijn verworven:

  • onjuiste voeding;
  • de vorming van stenen;
  • zwak diafragma;
  • zwaarlijvigheid;
  • levercirrose;
  • dyskinesie (jvp) van de kanalen;
  • sikkel hemoglobinopathie;
  • diabetes;
  • verklevingen;
  • onjuiste locatie van de blaas en kanalen;
  • obstructie van de longen;
  • chronische pericholecystitis;
  • taaislijmziekte;
  • ontstekingsprocessen van de galwegen;
  • pathologie van het maagdarmkanaal;
  • verschillende neoplasmata en tumoren van welke aard dan ook.

De redenen kunnen ook een constante spierspanning van de buik, hongerstaking, trauma zijn. De buiging van de blaas (zoals de vagus) kan worden geassocieerd met een lang mesenterium.

Handige video

Wat zijn de symptomen om problemen met de galblaas te herkennen, u kunt uit deze video leren.

Echografie van afwijkingen aan de galblaas

De eenvoudigste en veiligste methode om afwijkingen (en zelfs in de baarmoeder) op te sporen, is echografische diagnostiek. Andere instrumentele onderzoeken worden alleen gebruikt als echografie geen nauwkeurig beeld geeft. Wat de echo laat zien:

  1. Cholesterose, vergezeld van een hoog cholesterolgehalte. Afbeelding toont muurverdikking (ongelijk).
  2. Dyskinesie - ongelijke contouren van het orgel, knikken en vernauwingen.
  3. Kanker - ongelijkmatig verdikte blaaswanden en vergroting.
  4. Waterzucht - overgroei van een orgaan in grootte, dunner worden van de wanden, slijm hoopt zich op in de zak.
  5. Tumoren - verdikking van de wanden en ongelijke randen van de blaas.
  6. Adenomyomatosis - verdikking en vergroting van de wanden vanaf 8 mm.
  7. Cholecystitis - kleine insluitsels, een afname van de grootte van het orgel. De contouren zijn ongelijk, de wanden zijn verdikt en verdicht.
  8. Cholelithiasis - er is slib aanwezig, kleine lichte formaties zijn zichtbaar. Echo-handtekening - donkere schaduwen.
  9. Diverticula - uitpuilende muren.

Voor sommige anomalieën wordt een echografisch onderzoek met functie uitgevoerd. Dit vereist een choleretisch ontbijt. Met deze methode kunt u de contractiele en evacuatiefunctie van de blaas controleren..

Tijdens het tentamen wordt beoordeeld:

  • reductie tijd;
  • de efficiëntie van galafscheiding;
  • Oddi kleptoon.

Diagnostiek duurt ongeveer een uur. Eerst wordt de patiënt op een lege maag onderzocht. Daarna eet hij een paar kippendooiers of drinkt hij 250 ml slagroom. Uw arts kan u in plaats daarvan sorbitoloplossing geven. Het scannen na een choleretisch ontbijt wordt in drie fasen uitgevoerd - na 5-10, vervolgens 20 en 40-45 minuten.

De bel wordt vanuit verschillende hoeken bekeken. De afmetingen van het orgel worden gemeten, wat het mogelijk maakt om de wanden en kanalen te evalueren. Er is geen verslechtering van de contractiele functie als de blaas met 60-70 procent van het oorspronkelijke volume is afgenomen. In dit geval wordt ook rekening gehouden met leeftijdsgebonden veranderingen in het lichaam. Functionele echografie voor een nauwkeurigere diagnose.

AGENESIE, APLASIE EN HYPOPLASIE VAN DE GALBLAAS EN GALERIJKANALEN - dit zijn defecten in de embryonale ontwikkeling, die tot uiting komen in de volledige afwezigheid of onderontwikkeling van de galblaas en galkanalen.

Etiologie en pathogenese

Agenese en aplasie van de galblaas is een uiterst zeldzame ontwikkelingsafwijking (komt 1 keer per 500.000 geboorten voor), is een onverenigbare pathologie (hoewel de literatuur een geval beschrijft van de vorming van een galblaas bij een pasgeboren kind in het geval van een normale ontwikkeling van de galwegen). Hypoplasie van de galblaas met volledige of gedeeltelijke afwezigheid van galwegen - atresie of hun aplasie - komt veel vaker voor. De ontwikkeling van dit defect is te wijten aan de eigenaardigheden van de embryonale ontwikkeling. Overtreding van de fusie en herkanalisatie van de kanalen leidt tot de ontwikkeling van aplasie en atresie van het galsysteem. Intra-uteriene pathologische processen in de lever (aangeboren hepatitis, enz.).

Manifestaties van galblaashypoplasie en galatresie zijn typisch. Een baby wordt geboren met geelzucht of ontwikkelt zich in de eerste 2-3 dagen na de geboorte. Een geleidelijke toename van geelzucht is kenmerkend. De ontlasting is verkleurd sinds de geboorte. De urine is donker bierkleurig. Na 2-3 weken na de geboorte is er eerst een toename van de lever en daarna de milt. De aandacht wordt gevestigd op de toename van de buikomvang, de uitbreiding van het netwerk van vena saphena van de buikwand, verdere hemorragische manifestaties komen samen, ascites ontwikkelen zich. kinderen sterven 6-9 maanden na de geboorte aan galcirrose.

Diagnose van aangeboren afwijkingen van het galsysteem levert aanzienlijke problemen op vanwege de identiteit van de klinische manifestaties van een aantal ziekten die gepaard gaan met langdurige geelzucht. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met langdurige fysiologische geelzucht van de pasgeborene, conflict hemolytische geelzucht, gegeneraliseerde cytomegalie, toxoplasmose. syfilis. verstopping van de galwegen met slijmproppen, aangeboren reuzencelhepatitis. Bij langdurige fysiologische geelzucht van een pasgeborene is de ontlasting meestal overmatig gekleurd, de urine is donker, geelzucht neigt af te nemen, de vrije fractie van bilirubine overheerst in het bloed (met atresie neemt geelzucht toe, overheerst de bijbehorende directe fractie van bilirubine).

Bij conflict hemolytische geelzucht, zoals bij fysiologische geelzucht, overheerst vrij bilirubine, in de regel is er een Rh-conflict of een conflict volgens het ABO-systeem.

De diagnose van aangeboren syfilis, toxoplasmose en cytomegalie wordt afgewezen of bevestigd door serologische tests, speciale tests. Als u een verstopping van de galkanalen vermoedt, worden antispasmodica voorgeschreven, onder hun invloed zetten de galkanalen zich uit, komen de pluggen naar buiten, gaat de geelzucht snel voorbij en herstelt het kind.

Differentiële diagnose met aangeboren reuzencelhepatitis is alleen mogelijk door het gebruik van speciale onderzoeksmethoden - laparoscopie en punctie leverbiopsie.

Een belangrijke rol voor de juiste diagnose wordt gespeeld door: een biochemische bloedtest (totaal direct, indirect bilirubine wordt bepaald) en echografie.

Een operatie gericht op het herstellen van de doorgankelijkheid van de galwegen wordt getoond. Bij totale atresie en hypoplasie van de galblaas, om gal gedeeltelijk in de darm af te voeren en de levensduur van het kind te verlengen, wordt een thoracaal lymfekanaal getransplanteerd in de slokdarm.

De resultaten van de operatie zijn rechtstreeks afhankelijk van de vorm en mate van de ontwikkelingsafwijking en het tijdstip van de interventie. De beste resultaten worden behaald in de eerste 2 maanden van het leven van een kind..

Afwijkingen in de ontwikkeling van de galblaas

De galblaas is het reservoir van gal. Bij pasgeborenen heeft het een spoelvormige of cilindrische vorm. De onderkant steekt niet onder de rand van de lever uit. Bij een volwassene is de lengte van de blaas 8-12 cm. De capaciteit is gelijk bij volwassenen - 30-65 ml, gemiddeld 45 ml. De galblaas grenst aan de buikwand op de plaats waar de hoek gevormd door de ribbenboog en de buitenrand van de rectus abdominis-spier zich bevindt (Kera-punt).

Gal wordt continu door de lever uitgescheiden, maar op weg naar de twaalfvingerige darm ontmoet het een sluitspier, daarom gaat het naar de galblaas, waar het slijmvlies water opneemt en gal 5 keer wordt geconcentreerd. Per dag wordt 3 tot 4,5 liter voorlopige gal vrijgegeven; in de galblaas wordt het dikker. Als 40 cm 3 gal zich ophoopt in de galblaas, worden de zenuwelementen geïrriteerd, worden de spieren reflexief opgewonden en ontspant de spiraalplooi, waardoor een deel van de gal in de twaalfvingerige darm vrijkomt. Evenzo wordt gal reflexmatig uitgestoten als voedsel de twaalfvingerige darm binnenkomt..

De rechter en linker leverkanalen in het hepatische hilum zijn verbonden met het gemeenschappelijke leverkanaal. De laatste versmelt ook met het cystische kanaal en vormt een gemeenschappelijk galkanaal. Er zijn verschillende varianten van de relatie tussen de cystische en gemeenschappelijke galwegen. Het cystische kanaal kan het gemeenschappelijke galkanaal kruisen of ernaast worden geplaatst. Soms stromen beide kanalen afzonderlijk in de twaalfvingerige darm.

Het gemeenschappelijke galkanaal is in de helft van de gevallen verbonden met het pancreaskanaal en vormt de hepato-pancreasampulla, die zich in de grote papil van de twaalfvingerige darm bevindt. Hier wordt een speciaal apparaat gevormd dat de stroom van gal en pancreassap naar de darm regelt - de sluitspier van de lever-pancreasampulla, die doorloopt in de sluitspier van het gemeenschappelijke galkanaal en de sluitspier van het pancreaskanaal. De sluitspier van de ampulla bestaat uit ineengestrengelde bundels gladde spiercellen die in cirkelvormige, longitudinale en schuine richtingen lopen en de ampul en de uiteinden van de gemeenschappelijke gal- en pancreaskanalen bedekken. Bij pasgeborenen en in de thoracale periode is de sluitspier van de ampulla slecht ontwikkeld en wordt deze voornamelijk vertegenwoordigd door cirkelspieren. Op de leeftijd van 2-4 jaar neemt het aantal spiercellen erin toe en krijgt het een karakteristieke structuur.

1. Agenese van de galblaas - de basis is schade aan het caudale deel van het hepatische divertikel tijdens de 4e week van de embryonale ontwikkeling. Er zijn 2 vormen:

A) compleet - de afwezigheid van een galblaas en extrahepatische kanalen;

B) met behoud van de galwegen.

2. Hypoplasie van de galblaas - manifesteert zich in de vorm van een zeer kleine blaas.

3. Dystopie van de galblaas - een verandering in de positie van de galblaas. Er zijn verschillende opties voor de functie:

B) intraperitoneaal (syn. Galblaaswandeling) - onvoldoende fixatie van de galblaas aan de lever, wanneer deze er volledig buiten ligt, aan alle kanten bedekt is met het peritoneum en een mesenterium heeft, wat de oorzaak kan zijn van volvulus van de galblaas.

D) onder de linkerkwab van de lever,

E) links met de omgekeerde opstelling van orgels.

4. Verdubbeling van de galblaas - er zijn verschillende vormen:

A) De galblaas is tweelobbig - er is een gemeenschappelijke nek voor 2 aparte kamers. Drainage kan worden gedaan via een enkel of dubbel cystic kanaal.

B) "ductulaire" galblaas - een echte verdubbeling van de galblaas. Tegelijkertijd zijn er 2 volledig gevormde organen, de cystische kanalen openen onafhankelijk in het gemeenschappelijke galkanaal of de leverkanalen.

C) Verdrievoudiging van de galblaas - alle drie de organen bevinden zich in een gemeenschappelijke fossa en hebben een gemeenschappelijke sereuze dekking.

studopedia.ru is niet de auteur van de materialen die worden gepost. Maar het biedt een mogelijkheid voor gratis gebruik. Is er sprake van een inbreuk op het auteursrecht? Email ons

Laboratoriumtekenen van cholestase:

• verhoging van de concentratie van geconjugeerd bilirubine in het bloedserum;

• verhoogde activiteit van alkalische fosfatase in bloedserum (vooral hepatisch isoenzym);

• verhoogde activiteit van γ-glutamyltranspeptidase (γ-GTP) in bloedserum;

• verhoogde activiteit van leucine-aminopeptidase (LAP) in bloedserum;

• verhoogde activiteit van 5 # 8242; -nucleosidase in bloedserum;

• verhoogde concentratie van cholesterol in serum;

• verhoging van de concentratie galzuren in het bloedserum;

• verhoogde koperconcentratie in het bloedserum;

• verhoogde concentratie urobilinogeen in de urine. De ernst van de symptomen kan aanzienlijk variëren voor verschillende ziekten, van minimaal tot extreem hoog. Een bijkomend teken van cholestase is de aanwezigheid van dikke gal (galslib) in het lumen van de galblaas. Het is mogelijk om de aanwezigheid van cholestase op betrouwbare wijze te bevestigen met behulp van hepatobiliaire scintigrafie: een vertraging van de stroom van een radiofarmaceuticum naar de twaalfvingerige darm wordt geregistreerd.

In de dagelijkse praktijk krijgt de kinderarts het vaakst te maken met knikken en vernauwingen van de galblaas, die mogelijk geen klinische betekenis hebben of stoornissen in de galpassage veroorzaken. Van bijzonder belang zijn combinaties van knikken die de zogenaamde S-vormige galblaas vormen en tot disfunctie leiden. Galblaas functies:

• cumulatief - ophoping van gal in de interdigestieve periode;

• concentratie - wateropname;

• reabsorptie - reabsorptie van aminozuren, albumine, anorganische stoffen;

• samentrekkend - de voortgang van gal langs de galwegen;

• secretie - secretie van slijm, enzymen, elektrolyten en

• enzymatisch - versnelling van de werking van pancreaslipase;

• hormonaal - afgifte van anticholecystokinine;

• regelgevend - handhaven van een voldoende niveau van galcomponenten tijdens de spijsvertering.

Disfunctionele aandoeningen van de galblaas en galwegen bij kinderen zijn een veelvoorkomende oorzaak van de ontwikkeling van ontstekingsziekten van het galsysteem.