Symptomen en behandeling van auto-immuunhepatitis

De meeste patiënten hebben pas symptomen van auto-immuunhepatitis (AIH) als de ziekte snel vordert en complicaties optreden.

  1. Symptomen en tekenen van AIH
  2. Immunoserologische markers en hoofdtypen
  3. Diagnostische methoden
  4. Hoe is de behandeling

Een onderscheidend kenmerk van dit type hepatitis is dat agressieve antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd, de oorzaak worden van de vernietiging van levercellen. De ziekte leidt snel tot cirrose, acuut leverfalen en zelfs de dood..

Met tijdige diagnose en goed georganiseerde therapeutische therapie kan hepatitis volledig worden genezen.

Symptomen en tekenen van AIH

Vrouwen zijn het meest vatbaar voor deze ziekte. Bovendien kan het zich op elke leeftijd ontwikkelen, vanaf het eerste levensjaar. Uit medische statistieken blijkt dat de hoogste incidentie optreedt bij een gemiddelde leeftijd van 30 tot 40 jaar..

Meestal is AIH asymptomatisch totdat een terugval van een van de bijkomende ziekten optreedt. Alleen een casus helpt om de ziekte in een vroeg stadium te identificeren en te diagnosticeren.

In sommige situaties ontwikkelt dit type hepatitis zich zo snel dat artsen al zijn manifestaties verwarren met virale of toxische hepatitis. Er werd ook opgemerkt dat bijna de helft van de slachtoffers andere chronische ziekten van immunologische aard heeft (diabetes mellitus, vitiligo, colitis ulcerosa, auto-immune thyroïditis, synovitis, ontsteking van het parenchym en andere).

De etiologie van deze ziekte wordt niet volledig begrepen en de oorzaken van het voorkomen ervan zijn volledig onbekend. Hoewel er bepaalde serologische markers zijn geïdentificeerd die kenmerkend zijn voor dit specifieke type hepatitis.

Pas wanneer de ziekte chronisch wordt, beginnen de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte te verschijnen:

  • Icterische tint van de huid, sclera van de ogen, urine, speeksel, enz.;
  • Constant verhoogde lichaamstemperatuur;
  • Vergroting van de lever in volume;
  • Pijnsyndroom en zwelling van de ledematen;
  • Koliek aan de rechterkant van de buik;
  • Overmatige gewichtstoename en spijsverteringsproblemen tegelijkertijd.

AIH kan zich in twee richtingen ontwikkelen. Het verloop van de tweede variant is vaak de reden voor een verkeerde diagnose. In het eerste geval verschijnen alle tekenen van auto-immuunhepatitis op dezelfde manier als bij de acute virale vorm van de ziekte.

Maar na een paar maanden worden er andere tekens en markers aan toegevoegd die het immuuntype van de ziekte kenmerken..

Een andere optie gaat uit van de aanwezigheid van levendige symptomen die niets te maken hebben met leverfalen (reuma, lupus erythematosus, vasculitis, sepsis, enz.).

Het gaat ook gepaard met hoge koorts. Later voegen zich karakteristieke tekenen van de ontwikkeling van levercirrose, die zich lange tijd asymptomatisch ontwikkelden, bij hen..

Immunoserologische markers en hoofdtypen

Omdat het erg moeilijk is om auto-immuunhepatitis te diagnosticeren, zijn de belangrijkste indicatoren voor de ontwikkeling van deze ziekte speciale immunoserologische markers:

  • SMA, niet-nucleaire auto-antilichamen;
  • ANA, auto-antilichamen tegen gladde spieren;
  • Anti-SLA - oplosbare leverantigenen;
  • Anti-LP - hepato-pancreasantigenen.

Bij meer dan de helft van de patiënten worden de eerste twee soorten antilichamen tegelijkertijd gedetecteerd. Ongeveer 22% heeft alleen SMA en 14% heeft ANA. Opgemerkt wordt dat het gehalte aan antilichamen sterk kan fluctueren.

Als de behandeling met hormonale corticosteroïden werd uitgevoerd vóór het tijdstip van de klinische bloedtest, kunnen beide typen antilichamen helemaal verdwijnen..

Serumtiters> 1:40 worden als normaal beschouwd. Een verhoging van deze indicator tot het niveau van 1:80 maakt het mogelijk om een ​​positieve diagnose te stellen.

Er is nog een belangrijk symptoom zonder welke het onmogelijk is om een ​​definitieve diagnose van AIH te stellen - dit is hypergammaglobulinemie of een verhoogd aantal immunoglobulinecellen in het bloed..

Afhankelijk van welke antilichamen in het serum van de patiënt aanwezig zijn, wordt het overeenkomstige type AIH bepaald:

  • 1 - er zijn antilichamen aanwezig die gladde spiervezels (SMA) en niet-nucleaire antilichamen (ANA) vernietigen;
  • 2 - antilichamen tegen nier- en levercellen (anti-LP) worden gedetecteerd;
  • 3 - oplosbare hepatische antilichamen (anti-SLA) worden bepaald.

Hepatitis 1 is een van de meest voorkomende vormen van leverziekte in Europa en de Verenigde Staten. Het is opgemerkt dat auto-immuunhepatitis bij kinderen (2-14 jaar) slechts van het tweede type is. In dit geval worden gelijktijdige ziekten van immunologische aard en orgaanspecifieke antilichamen waargenomen.

Elk type auto-immuunhepatitis heeft zijn eigen karakteristieke manifestaties en vereist specifieke behandelingstactieken.

Diagnostische methoden

Voordat een type auto-immuunhepatitis wordt vastgesteld, moeten andere leveraandoeningen met vergelijkbare symptomen volledig worden uitgesloten. Het voordeel bij de diagnose is in dit geval dat er geen zes maanden hoeft te worden gewacht op een diagnose..

Een uitgebreide diagnose van auto-immuunhepatitis bestaat uit de volgende stappen:

  • De behandelende arts verzamelt een anamnese, waaronder de klachten en levensstijl van de patiënt, de aanwezigheid van andere chronische ziekten, slechte gewoonten, enz..
  • Lichamelijk onderzoek met palpatie van de lever wordt uitgevoerd;
  • Een klinische en biochemische bloedtest wordt voorgeschreven met de definitie van geschikte markers, evenals voor de aanwezigheid van virusstammen;
  • Het niveau van bloedstolling wordt bepaald (coagulogram);
  • Een immunologische bloedtest met een gedetailleerde interpretatie van alle indicatoren is verplicht. Het niveau van immunoglobuline is vooral belangrijk.

Bovendien wordt een echografisch onderzoek van de lever en andere organen van het bekken en de buikholte voorgeschreven. Een gastro-enteroloog onderzoekt zorgvuldig het oppervlak van de maag, slokdarm en darmen met een endoscoop van binnenuit. De procedure helpt om pathologisch veranderde weefsels van het maagdarmkanaal te identificeren.

De lever wordt zorgvuldig onderzocht met behulp van computertomografie. CT-scan helpt om karakteristieke knooppunten en tumoren in haar weefsels te identificeren, evenals andere laesies die moeilijk te detecteren zijn met andere diagnostische methoden.

Een biopsie wordt uitgevoerd met behulp van een lekke band. De verkregen monsters worden onderzocht met een microscoop, waardoor de definitieve diagnose van AIH kan worden vastgesteld en de mogelijkheid van een oncologisch proces wordt uitgesloten.

Ten slotte wordt met behulp van de elastografieprocedure de lever onderzocht om de mate van groei van fibreus weefsel te bepalen. Vaak vervangt deze procedure een leverbiopsie.

Er zijn diagnostische criteria bij de beoordeling van auto-immuunhepatitis, die worden bepaald door het aantal punten. Deze criteria vallen onder een internationale medische overeenkomst. De overeenkomst wordt elk jaar bijgewerkt op basis van de bevindingen, dankzij lopend klinisch onderzoek.

Hoe is de behandeling

De behandeling van auto-immuunhepatitis is altijd complex en omvat een speciaal dieet en een conservatieve behandeling met medicijnen. In sommige gevallen is chirurgische ingreep noodzakelijk..

Het dieet omvat een dieet volgens het type tafel nummer 5 - dit is een uitgebalanceerd dieet, waarbij de patiënt alle nodige voedingsstoffen, vitamines en mineralen krijgt. Maaltijden moeten minstens 5 keer per dag in kleine porties worden geserveerd. Gefrituurd voedsel, ingeblikt voedsel, vet en gerookt voedsel zijn volledig uitgesloten. Het is verboden om sterke koffie en cacao te gebruiken.

Conservatieve behandeling bestaat uit het innemen van medicatie, die de patiënt gedurende een bepaalde tijd tijdens de kuur moet innemen. Patiënten met AIH krijgen de volgende medicijnen voorgeschreven:

  • Hormonale geneesmiddelen glucocorticoïden. Ze zijn ontworpen om de overmatige vorming van antilichamen in het bloedserum te onderdrukken, met name die welke levercellen vernietigen.
  • Immunosuppressiva worden gebruikt om de afweer van het lichaam kunstmatig te onderdrukken en ook om de productie van antilichamen te remmen.
  • Het medicijn UDCA (ursodeoxycholzuur) is bedoeld om levercellen tegen de dood te beschermen. Het is gemaakt van menselijke gal.

De effectiviteit van de behandeling wordt bepaald door verbetering van het klinische en histologische beeld van de ziekte, het verdwijnen van veel symptomen en veranderingen in de biochemische parameters van de bloedtest.

Als conservatieve behandeling geen positieve resultaten heeft opgeleverd en de toestand van de patiënt blijft verslechteren, beslist de behandelende arts over levertransplantatie. Vaak treedt een naast familielid van de patiënt op als donor van een deel van de lever.

Het probleem van auto-immuunhepatitis is vrij oplosbaar, vooral als de benadering van diagnose en behandeling professioneel en tijdig wordt uitgevoerd. Er zijn een aantal klinieken in Moskou die zijn uitgerust met moderne apparatuur en gekwalificeerde artsen zullen elke patiënt helpen, ongeacht het type ziekte en de ernst ervan..

Auto-immuunziekte van de lever

De minst voorkomende pathologieën van het lichaam worden beschouwd als auto-immuunziekten bij kinderen en volwassenen. Deze veranderingen hebben plotseling invloed op het lichaam om onbekende redenen: de menselijke immuniteit begint niet alleen vreemde cellen te vernietigen, maar ook de structurele eenheden van verschillende organen. Hun behandeling is gebaseerd op onderdrukking van de immuniteit van de patiënt, en niet op symptomatische behandeling, zoals voorheen.

Soorten auto-immuunpathologieën

Een belangrijk kenmerk van dit type ziekte wordt afgebakend door hepatische antilichamen die reageren met verschillende componenten van cellen en weefsels. Door de aard van de vernietiging van het orgaan en het effect op het lichaam, worden de volgende pathologieën onderscheiden:

  • primaire galcirrose;
  • auto-immuun hepatitis;
  • primaire scleroserende en auto-immuun cholangitis.
Terug naar de inhoudsopgave

Primaire scleroserende cholangitis

Het is een chronische cholestatische ziekte van onbekende oorsprong die de galwegen aantast en vernietigt. Leidt meestal tot biliaire cirrose, portale hypertensie en leverfalen. Levertransplantatie wordt beschouwd als de enige effectieve methode om te genezen, en cholangitis ontwikkelt zich opnieuw bij 15-20% van de patiënten. In een vergevorderd stadium worden ook de kanalen van de alvleesklier en de galblaas aangetast. De meeste patiënten (2/3) zijn mannen van 30-60 jaar oud.

Auto-immuun hepatitis

Vrij zeldzame leverziekte die snel leidt tot cirrose, leverfalen en overlijden. Diagnostiek wordt bemoeilijkt door het feit dat u eerst alle andere soorten ziekten moet uitsluiten: medicijn, toxische, virale en chronische hepatitis, evenals andere auto-immuunpathologieën. Het wordt gekenmerkt door een groot aantal verschillende antilichamen in het bloed en hypergammaglobulinemie.

Primaire biliaire cirrose

Het is een langzaam voortschrijdende leverziekte die vaker voorkomt bij vrouwen van middelbare leeftijd. Het wordt gekenmerkt door een langzame vernietiging van de intrahepatische galwegen. De belangrijkste oorzaak van primaire biliaire cirrose is een schending van het immuunsysteem, waardoor T-lymfocyten de wanden van het orgel vernietigen. Er is geen volledige medische behandeling, u kunt alleen de symptomen wegnemen. De enige uitweg is een levertransplantatie.

Auto-immuun cholangitis

Deze leverschade lijkt sterk op cirrose, maar er is een verschil in de antilichamen die worden aangemaakt: in plaats van antimitochondriale antilichamen zijn ze antinucleair. Cholangitis gaat gepaard met auto-immuunhepatitis en cirrose, daarom wordt het ook wel "extern syndroom" genoemd. De ontwikkeling van pathologie wordt geassocieerd met een genetische factor. Het is ook bewezen dat mannen van 25-45 jaar meer kans hebben om ziek te worden..

Redenen voor overtredingen

De etiologie van auto-immuunziekten wordt niet volledig begrepen. Aangenomen wordt dat de belangrijkste oorzaken een verzwakt immuunsysteem en genetische aanleg zijn. Bepaalde medicijnen ("Interferon" en andere) lokken ook pathologieën uit. Artsen merkten een verband op van andere ziekten met deze aandoeningen, daarom identificeerden ze deze groep als risicofactoren voor pathologische veranderingen:

  • auto-immuun thyroiditis;
  • Ziekte van Graves;
  • vitiligo;
  • hemolytische en pernicieuze anemie;
  • dermatitis herpetiformis;
  • gingivitis;
  • glomerulonefritis;
  • insuline-afhankelijke diabetes mellitus;
  • iritis;
  • lichen planus;
  • lokale myositis;
  • neutropenische koorts;
  • niet-specifieke colitis ulcerosa;
  • pericarditis, myocarditis;
  • perifere zenuwneuropathie;
  • pleuritis;
  • Primaire scleroserende cholangitis;
  • reuma;
  • Syndroom van Cushing;
  • Syndroom van Sjogren;
  • synovitis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • erythema nodosum;
  • fibroserende alveolitis;
  • chronische urticaria.
Terug naar de inhoudsopgave

Symptomen van aandoeningen

In de beginfase zijn alle soorten aandoeningen van deze aard asymptomatisch. Naarmate de toestand van het lichaam verslechtert, treden de volgende symptomen van auto-immuunziekten op:

    Gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke en niet-specifieke tekenen van leverziekte.

geelheid van de huid, sclera;

  • permanente vermoeidheid;
  • een toename van de omvang van de lever en milt;
  • zwelling van de lymfeklieren;
  • pijn in het rechter hypochondrium;
  • roodheid van de huid van het gezicht;
  • ontsteking van de huid;
  • zwelling van de gewrichten;
  • koorts;
  • donker worden van urine;
  • jeuk en uitslag;
  • misselijkheid, braken;
  • bij jongens, gynaecomastie (zwelling van de borsten);
  • bij vrouwen amenorroe (geringe menstruatie).
  • Terug naar de inhoudsopgave

    Diagnose van overtredingen

    Ten eerste moet de arts ervoor zorgen dat de veranderingen in het lichaam juist door immuunstoornissen optreden en niet door giftige stoffen, alcohol of virussen. Om de ziekte te diagnosticeren, moet u de onderzoeken in de tabel uitvoeren:

    Klinische onderzoekenResultaten in auto-immuunziekten
    Immunoglobulineniveau1,5 keer hoger dan normaal
    Markers van virale infecties (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus)Niet gedetecteerd
    Antilichaamconcentratie (SMA, ANA en LKM-1)> 1:80 voor volwassenen en 1:20 voor kinderen.

    De diagnose wordt bevestigd op basis van biopsiemetingen. Histologische screening op auto-immuun leverschade onthult ook getrapte of overbruggende weefselnecrose, lymfoïde infiltratie (accumulatie van lymfocyten). Het onderscheid tussen virale en auto-immuunhepatitis is dat om een ​​juiste diagnose te stellen, men niet hoeft te wachten tot de chronische fase begint..

    Behandeling van pathologieën

    De therapie voor auto-immuunziekten begint wanneer de volgende aandoeningen optreden:

      Het doel van therapie is om de voortgang van de ziekte en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen..

    pathologisch proces;

  • levendige symptomen;
  • toenemende ALAT;
  • een toename van AST met 5 keer;
  • Y-globulines zijn tweemaal de norm;
  • in het parenchym van de lever onthult histologie multilobulaire of brugnecrose.
  • Antipathogenetische behandeling wordt uitgevoerd met glucocorticosteroïden. De medicijnen werken op K-cellen, verhogen de activiteit van T-suppressors en verminderen de activiteit van auto-immuunreacties. De keuze van een specialist wordt bepaald door "Methylprednisolon", "Prednisolon", "Azathioprine" en "Budesonide". Om volledige remissie te bereiken, moet de patiënt het medicijn eerst innemen in verhoogde doses actieve therapie en later in preventieve. Meestal gaan patiënten naar een arts met een reeds vergevorderd stadium van de ziekte en hebben ze daarom een ​​levertransplantatie nodig. Nadat u alle onderzoeksindicatoren naar normaal heeft hersteld, kunt u de profylactische behandeling stoppen.

    Met tijdige transplantatie is het overlevingspercentage> 90%.

    Preventiemethoden en prognose

    Aangezien de exacte oorsprong van auto-immuunziekten niet is opgehelderd door wetenschappers, zijn er nog geen preventieve maatregelen ontwikkeld. De overlevingskans van patiënten is direct afhankelijk van de snelheid van verwijzing naar een specialist. In de beginfase, met een tijdige effectieve behandeling, is het volledige genezingspercentage 8 op 10. In gevorderde fasen kunnen artsen aan slechts de helft van de mensen leven beloven in de komende 5 jaar.

    Auto-immuun hepatitis

    Immunoloog Nadezhda Knauero pathogenese, klinisch beeld en behandeling van immuun leverschade

    Auto-immuunhepatitis (AIH) is een chronische inflammatoire leverziekte die wordt gekenmerkt door een verlies van de immunologische tolerantie van het lichaam voor weefselantigenen [1, 2].

    Voor het eerst verscheen informatie over ernstige leverschade met ernstige geelzucht en hyperproteïnemie in de jaren 30-40. XX eeuw. In 1950 constateerde de Zweedse arts Jan Waldenström chronische hepatitis met geelzucht, telangiëctasieën, verhoogde ESR en hypergammaglobulinemie bij 6 jonge vrouwen. Hepatitis reageerde goed op behandeling met corticotropine [3]. Vanwege de gelijkenis van laboratoriumveranderingen met het beeld van systemische lupus erythematosus (aanwezigheid van antinucleaire antilichamen in het serum, positieve LE-testresultaten), is een van de namen van de pathologie "lupoïde hepatitis" geworden..

    Momenteel wordt auto-immuunhepatitis gedefinieerd als chronische, voornamelijk periportale hepatitis met lymfocytisch-plasmacytische infiltratie en stapsgewijze necrose (figuur 1). Kenmerkende manifestaties: hypergammaglobulinemie, het verschijnen van auto-antilichamen in het bloed.

    Classificatie

    Afhankelijk van het type auto-antilichamen, worden drie soorten ziekten onderscheiden:

    1. AIH type 1 komt het vaakst voor en wordt gekenmerkt door het verschijnen van antinucleaire antilichamen (ANA) en / of antilichamen tegen gladde spieren (AGMA, gladde spierantistoffen, SMA) in het bloed.
    2. Met AIH type 2 worden auto-antilichamen tegen microsomale antigenen van de lever en nieren gevormd (anti-levernier microsomale type-1 antilichamen, anti-LKM-1).
    3. AIH type 3 wordt geassocieerd met de vorming van auto-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen, lever- en pancreasweefsel (anti-oplosbaar leverantigeen / lever-pancreas-antilichamen, anti-SLA / LP).

    Sommige auteurs combineren AIH 1 en AIH 3 vanwege de gelijkenis van klinische en epidemiologische kenmerken [4]. Er zijn ook overlappingssyndroom van verschillende auto-immuunziekten van de lever, waaronder AIH: AIH + PBC (primaire biliaire cirrose), AIH + PSC ( Primaire scleroserende cholangitis). Het is nog niet helemaal duidelijk of deze ziekten moeten worden beschouwd als parallel aan de huidige onafhankelijke nosologieën of delen van een continu pathologisch proces..

    AIH ontwikkeld de novo na levertransplantatie voor leverfalen geassocieerd met andere ziekten wordt beschouwd als een aparte nosologie [1, 5].

    Auto-immuunhepatitis is alomtegenwoordig. De prevalentie van AIH in Europese landen is ongeveer 170 gevallen per 1 miljoen inwoners. Tegelijkertijd zijn tot 80% van alle gevallen AIH van het type 1. AIH type 2 is ongelijk verdeeld - tot 4% in de VS en tot 20% in Europa.

    Meestal zijn vrouwen ziek (de sex-ratio onder patiënten in Europese landen is 3-4: 1). De leeftijd van de zieken is van 1 tot 80 jaar, de gemiddelde leeftijd is ongeveer 40 jaar [6].

    Etiopathogenese

    De etiologie van AIH is onbekend, maar men denkt dat zowel genetische factoren als omgevingsfactoren de ontwikkeling van de ziekte beïnvloeden..

    Een belangrijke schakel in pathogenese kunnen bepaalde allelen van de HLA II-genen zijn (menselijk leukocytenantigeen van type II, menselijk leukocytantigeen II) en genen die zijn geassocieerd met de regulatie van het immuunsysteem [7, 8].

    Afzonderlijk moet gezegd worden over AIH, dat deel uitmaakt van het klinische beeld van auto-immuun polyendocrien syndroom (auto-immuun polyendocrinopathie-candidiasis-ectodermale dystrofie, APECED). Het is een monogene ziekte met autosomaal recessieve overerving geassocieerd met een mutatie in het AIRE1-gen. In dit geval is genetisch determinisme dus een bewezen feit [4, 9].

    Het auto-immuunproces in AIH is een T-cel-immuunrespons, vergezeld van de vorming van antilichamen tegen auto-antigenen en inflammatoire weefselschade.

    AIH pathogenese factoren:

    • pro-inflammatoire factoren (cytokines) geproduceerd door cellen tijdens de immuunrespons. Indirect bewijs kan worden gevonden in het feit dat auto-immuunziekten vaak worden geassocieerd met bacteriële of virale infecties;
    • remming van de activiteit van regulerende T-cellen, die een essentiële rol spelen bij het handhaven van tolerantie voor autoantigenen;
    • ontregeling van apoptose, normaal gesproken een mechanisme dat de immuunrespons en zijn "correctheid" controleert;
    • Moleculaire mimicry is een fenomeen wanneer de immuunrespons tegen externe pathogenen structureel vergelijkbare intrinsieke componenten kan beïnvloeden. Virale agentia kunnen hierin een belangrijke rol spelen. Zo hebben verschillende onderzoeken de aanwezigheid aangetoond van een pool van circulerende auto-antilichamen (ANA, SMA, anti-LKM-1) bij patiënten met virale hepatitis B en C [2,4];
    • een factor van toxische medicijneffecten op de lever. Sommige onderzoekers associëren de manifestatie van AIH met het gebruik van antischimmelmiddelen, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.

    Kliniek

    Ongeveer een kwart van de patiënten met AIH begint acuut, er zijn zelfs zeldzame gevallen van acuut leverfalen beschreven. Acute hepatitis met geelzucht komt vaker voor bij kinderen en jongeren, dezelfde groep heeft meer kans op een snel verloop van de ziekte [6].

    Opgemerkt moet worden dat sommige patiënten met acute AIH-symptomen zonder behandeling een spontane verbetering van hun toestand en normalisatie van laboratoriumparameters kunnen ervaren. Een tweede episode van AIH treedt echter meestal na enkele maanden op. Aanhoudend ontstekingsproces in de lever is ook histologisch bepaald [6].

    Meestal komt de AIH-kliniek overeen met de kliniek voor chronische hepatitis en omvat deze symptomen zoals asthenie, misselijkheid, braken, pijn of ongemak in het kwadrant rechtsboven van de buik, geelzucht, soms vergezeld van pruritus, artralgie, minder vaak - palma-erytheem, telangiëctasie, hepatomegalie [2, 6]. Bij vergevorderde levercirrose kunnen symptomen van portale hypertensie en encefalopathie de overhand hebben.

    AIH kan worden geassocieerd met verschillende soorten auto-immuunziekten:

    • hematologisch (trombocytopenische purpura, auto-immuun hemolytische anemie);
    • gastro-enterologisch (inflammatoire darmziekte);
    • reumatologisch (reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren, systemische sclerodermie);
    • endocriene (auto-immuun thyroiditis, diabetes mellitus); en andere profielen (erythema nodosum, proliferatieve glomerulonefritis) [1, 2].

    Diagnose van AIH

    De diagnose van auto-immuunhepatitis is gebaseerd op:

    • onderzoeksresultaten: klinisch, serologisch en immunologisch;
    • uitsluiting van andere leverziekten die optreden met of zonder een auto-immuuncomponent (chronische virale hepatitis, toxische hepatitis, niet-alcoholische steatose, de ziekte van Wilson, hemochromatose en cryptogene hepatitis).

    Het is noodzakelijk om te onthouden over de waarschijnlijke AIH bij patiënten met verhoogde leverenzymen, evenals bij patiënten met levercirrose. In geval van tekenen van cholestase, dienen primaire biliaire cirrose en primaire scleroserende cholangitis te worden opgenomen in het scala van pathologieën voor de differentiële diagnose..

    Klinisch zoeken omvat de bepaling van laboratoriumparameters zoals de activiteit van alanineaminotransferase en aspartaataminotransferase (ALT en AST), alkalische fosfatase (ALP), het niveau van albumine, gammaglobuline, IgG, bilirubine (gebonden en ongebonden). Het is ook nodig om het niveau van auto-antilichamen in bloedserum te bepalen en histologische gegevens te verkrijgen [9].

    Methoden voor visuele diagnostiek (echografie, CT, MRI) hebben geen doorslaggevende bijdrage aan de diagnose van AIH, maar ze maken het mogelijk om het feit van AIH-progressie en het resultaat bij levercirrose vast te stellen en om de aanwezigheid van focale pathologie uit te sluiten. In het algemeen is de diagnose gebaseerd op 4 punten [10]:

    1. Hypergammaglobulinemie is een van de gemakkelijkst beschikbare tests. Een verhoging van het IgG-gehalte bij een normaal IgA- en IgM-gehalte is indicatief. Er zijn echter moeilijkheden bij het werken met patiënten met aanvankelijk lage IgG-spiegels, evenals met patiënten (5–10%) met normale IgG-spiegels bij AIH. Over het algemeen wordt deze test als nuttig beschouwd om de ziekteactiviteit tijdens de behandeling te volgen [6].
    2. De aanwezigheid van auto-antilichamen. Tegelijkertijd zijn antilichamen van de ANA- en SMA-typen geen specifiek teken van auto-immuunhepatitis, evenals anti-LKM-1-antilichamen, die worden aangetroffen bij 1/3 van de kinderen en een klein deel van de volwassenen die aan AIH lijden. Alleen anti-SLA / LP-antilichamen zijn specifiek voor AIH. Patiënten kunnen ook antilichamen hebben tegen dubbelstrengs DNA..
    3. Histologische veranderingen worden beoordeeld in combinatie met eerdere indicatoren. Er zijn geen strikt pathognomonische tekenen van AIH, maar veel veranderingen zijn vrij typisch. Portaalvelden worden in verschillende mate geïnfiltreerd door T-lymfocyten en plasmocyten. Inflammatoire infiltraten kunnen individuele hepatocyten "afsnijden" en vernietigen, en doordringen in het leverparenchym - dit fenomeen wordt beschreven als stapsgewijs (kleine focale necrose), borderline hepatitis (interface hepatitis). In de lobben treedt ballondegeneratie van hepatocyten op met hun oedeem, de vorming van rozetten en necrose van individuele hepatocyten - Fig. 2. Het fulminante beloop wordt vaak gekenmerkt door centrilobulaire necrose. Overbruggende necrose die aangrenzende periportale velden met elkaar verbindt, kan ook worden waargenomen [2, 6].
    4. Gebrek aan markers van virale hepatitis.
    5. De International AIH Research Group heeft een scoresysteem ontwikkeld om de betrouwbaarheid van het diagnosetabblad te beoordelen. 1.

    Auto-immuunbehandeling van hepatitis

    AIH verwijst naar ziekten waarbij behandeling de overleving van patiënten aanzienlijk kan verhogen.

    De indicaties voor het starten van de behandeling zijn:

    • een toename van de AST-activiteit in bloedserum met 10 keer vergeleken met de norm of met 5 keer, maar in combinatie met een dubbele toename van het niveau van gammaglobuline;
    • de aanwezigheid van overbruggende of multilobulaire necrose tijdens histologisch onderzoek;
    • uitgesproken kliniek - algemene symptomen en symptomen van leverschade.

    Minder uitgesproken afwijkingen in laboratoriumparameters in combinatie met een minder uitgesproken kliniek zijn een relatieve indicatie voor behandeling. Bij inactieve levercirrose, tekenen van portale hypertensie in afwezigheid van tekenen van actieve hepatitis, bij "milde" hepatitis met stapsgewijze necrose en zonder klinische manifestaties, is behandeling niet geïndiceerd [1, 9].

    Het algemene concept van AIH-therapie is het bereiken en behouden van remissie. De basis immunosuppressieve therapie is glucocorticosteroïden (prednisolon) als monotherapie of in combinatie met azathioprine [2, 6, 9, 11]. De therapie gaat door totdat remissie is bereikt, en het is belangrijk om precies de histologisch bevestigde remissie te bereiken, die 6–12 maanden achter kan blijven bij de normalisatie van laboratoriumparameters. Remissie in het laboratorium wordt beschreven als normalisatie van het niveau van AST, ALT, gammaglobuline, IgG [2].

    Onderhoudstherapie met lagere doses immunosuppressiva om de kans op terugval te verkleinen nadat remissie is bereikt gedurende ten minste 2 jaar.

    Bovendien wordt de mogelijkheid besproken om ursodeoxycholzuur (UDCA) -geneesmiddelen te gebruiken bij auto-immuunhepatitis als gelijktijdige therapie of zelfs als monotherapie [11]. AIH bij patiënten die UDCA-geneesmiddelen kregen met mono- en combinatietherapie werd gekenmerkt door een milder verloop en versnelde normalisatie van laboratoriumparameters.

    Reactie op de behandeling

    De resultaten van de behandeling met prednisolon en azathioprine voor AIH kunnen als volgt zijn:

    • Het volledige antwoord is de normalisatie van laboratoriumparameters, die een jaar aanhoudt op de achtergrond van onderhoudstherapie. Tegelijkertijd wordt ook het histologische beeld genormaliseerd (met uitzondering van kleine restveranderingen). De volledige effectiviteit van de behandeling wordt ook gezegd in gevallen waarin de ernst van klinische markers van auto-immuunhepatitis significant afneemt, en tijdens de eerste maanden van de therapie verbeteren de laboratoriumparameters met minstens 50% (en in de volgende 6 maanden niet meer dan 2 keer hoger dan het normale niveau).
    • Gedeeltelijke respons - er is een verbetering van de klinische symptomen en gedurende de eerste 2 maanden is er een verbetering van de laboratoriumparameters met 50%. Vervolgens blijft de positieve dynamiek bestaan, maar volledige of bijna volledige normalisatie van laboratoriumparameters gedurende het jaar vindt niet plaats.
    • Gebrek aan therapeutisch effect (ondoeltreffendheid van de behandeling) - verbetering van laboratoriumparameters met minder dan 50% in de eerste 4 weken van behandeling, en hun verdere afname (ongeacht klinische of histologische verbetering) treedt niet op.
    • Een ongunstige uitkomst van de therapie wordt gekenmerkt door een verdere verslechtering in het verloop van de ziekte (hoewel er in sommige gevallen een verbetering is in laboratoriumparameters).

    Terugval van de ziekte wordt gezegd wanneer, na het bereiken van een volledige respons, klinische symptomen weer verschijnen en laboratoriumparameters verslechteren.

    Meestal geeft therapie een goed effect, maar bij 10-15% van de patiënten leidt het niet tot verbetering, hoewel het goed wordt verdragen. De redenen voor de ondoelmatigheid van therapie kunnen zijn [6]:

    • gebrek aan reactie op het medicijn;
    • gebrek aan therapietrouw en therapietrouw;
    • intolerantie voor medicijnen;
    • de aanwezigheid van cross-syndromen;
    • hepatocellulair carcinoom.

    Andere immunosuppressiva worden ook gebruikt als alternatieve geneesmiddelen voor de behandeling van auto-immuunhepatitis: budesonide, cyclosporine, cyclofosfamide, mycofenolaatmofetil, tacrolimus, methotrexaat [1, 2, 6, 11].

    Klinisch geval

    Bij een achtjarig meisje werd huiduitslag waargenomen (erythemateuze en nodulaire elementen zonder enige afscheiding op de onderste ledematen), die haar gedurende 5-6 maanden hinderde. Twee maanden lang gebruikte ik lokale remedies voor eczeem, er was geen verbetering. Later was er ongemak in het epigastrische gebied, zwakte, periodiek - misselijkheid en braken.

    De uitslag was gelokaliseerd op de benen. Een histologisch onderzoek van een huidbiopsie onthulde infiltratie van subcutaan vetweefsel met lymfocyten zonder tekenen van vasculitis. Deze verschijnselen werden beschouwd als erythema nodosum. Onderzoek onthulde niet-uitgedrukte hepatosplenomegalie, anders was de somatische status zonder uitgesproken kenmerken, was de toestand stabiel.

    Volgens de resultaten van laboratoriumtests:

    • UAC: leukocyten - 4,5 x 109 / l; neutrofielen 39%, lymfocyten 55%; tekenen van hypochrome microcytische anemie (hemoglobine 103 g / l); bloedplaatjes - 174.000 / μl, ESR - 24 mm / u;
    • biochemische bloedtest: creatinine - 0,9 mg / dl (de norm is 0,3-0,7 mg / dl); totaal bilirubine - 1,6 mg / dl (norm 0,2-1,2 mg / dl), direct bilirubine - 0,4 mg / dl (norm 0,05-0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (norm - tot 40 U / l), ALT - 555 U / l (norm - tot 40 U / l); alkalische fosfatase - 395 U / L (norm - tot 664 U / L), lactaatdehydrogenase - 612 U / L (norm - tot 576 U / L).

    Indicatoren van het hemostasesysteem (protrombinetijd, internationale genormaliseerde ratio), het niveau van totaal eiwit, serumalbumine, gammaglobuline, het niveau van ferritine, ceruloplasmine, alfa-antitrypsine, gamma-glutamyltranspeptidase - binnen de referentiewaarden.

    In het bloedserum werden geen HBs-antigeen, antilichamen tegen HBs, HBc, antilichamen tegen hepatitis A- en C-virussen gedetecteerd. Ook waren tests op cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, toxoplasma en brucella negatief. De ASL-O-titer valt binnen het normale bereik. Er zijn geen gegevens voor diabetes mellitus, thyroïditis, de ziekte van Graves, proliferatieve glomerulonefritis.

    Echografie van de buikorganen toonde een vergrote lever met veranderde echostructuur, zonder tekenen van portale hypertensie en ascites. Oogheelkundig onderzoek bracht de aanwezigheid van een Kaiser-Fleischer-ring niet aan het licht.

    Anti-SMA-antilichaamtiter - 1: 160, ANA, AMA, anti-LKM-1-antilichamen werden niet gedetecteerd. De patiënt is positief voor de haplotypes HLA DR3, HLA DR4.

    Histologisch onderzoek van leverbiopsie onthulde fibrose, lymfocytische infiltratie, vorming van hepatocytrozetten en andere tekenen van chronische auto-immuunhepatitis.

    De patiënt werd gediagnosticeerd met type 1 auto-immuunhepatitis geassocieerd met erythema nodosum, de therapie met prednisolon en azathioprine werd gestart. De score op de IAIHG-schaal was 19 punten vóór behandeling, wat wordt gekenmerkt als "betrouwbare AIH".

    Na 4 weken therapie werden verlichting van algemene klinische symptomen en normalisatie van laboratoriumparameters opgemerkt. Na 3 maanden therapie nam de huiduitslag volledig af. Zes maanden na het einde van de therapie was de toestand van de patiënt bevredigend, de laboratoriumparameters lagen binnen de referentiewaarden.

    Aangepast van Kavehmanesh Z. et al. Pediatrische auto-immuun hepatitis bij een patiënt die werd gepresenteerd met erythema nodosum: een casusrapport. Hepatitis maandelijks, 2012. V. 12. - N. 1. - P. 42-45.

    AIH is dus een vrij zeldzame en relatief goed behandelbare ziekte. Tegen de achtergrond van de introductie van moderne protocollen voor immunosuppressieve therapie, bereikt het overlevingspercentage van 10 jaar van patiënten 90%. De prognose is minder gunstig bij patiënten met auto-immuunhepatitis type 2, vooral bij kinderen en adolescenten, bij wie AIH veel sneller vordert, en de effectiviteit van de therapie is over het algemeen lager. Er moet ook rekening worden gehouden met het risico op het ontwikkelen van hepatocellulair carcinoom (4-7% binnen 5 jaar na de diagnose van levercirrose).

    1. Virale hepatitis en cholestatische ziekten / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrel, Willis S. Maddray; per. van Engels V. Yu Khalatova; ed. V. T. Ivashkina, E. A. Klimova, I. G. Nikitina, E. N. Shirokova. - M.: GEOTAR-Media, 2010.
    2. Kriese S., Heneghan M.A. Auto-immuunhepatitis. Geneeskunde, 2011. V. 39. - N. 10. - P. 580-584.
    3. Auto-immuunhepatitis en zijn varianten: classificatie, diagnose, klinische manifestaties en nieuwe behandelingsopties: een gids voor artsen. T.N. Lopatkina. - M. 4TE Art, 2011.
    4. Longhia M. S. et al. Aethiopathogenese van auto-immuunhepatitis. Journal of Autoimmunity, 2010. N. 34. - P. 7-14.
    5. Muratori L. et al. Actuele onderwerpen in auto-immuunhepatitis. Spijsverterings- en leverziekte, 2010. N. 42. - P. 757-764.
    6. Lohse A. W., Mieli-Vergani G. Auto-immuunhepatitis. Journal of Hepatology, 2011. V. 55. - N. 1. - P. 171-182.
    7. Oliveira L. C. et al.; Auto-immuunhepatitis, HLA en uitgebreide haplotypes. Auto-immuniteit beoordelingen, 2011. V. 10. - N. 4. - P. 189-193.
    8. Agarwal, K. et al. Cytotoxische T-lymfocytantigeen-4 (CTLA-4) genpolymorfismen en gevoeligheid voor type 1 auto-immuunhepatitis. Hepatology, 2000. V. 31. - N. 1. - P. 49-53.
    9. Manns M. P. et al.; Diagnose en behandeling van auto-immuun hepatitis. Hepatology, 2010. V. 51. - N. 6. - P. 2193-2213.
    10. Lohse A. W., Wiegard C. Diagnostische criteria voor auto-immuunhepatitis. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology, 2011. V. 25. - N. 6. - P. 665–671.
    11. Strassburg C. P., Manns M. P. Therapie van auto-immuunhepatitis. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology, 2011. V. 25. - N. 6. - P. 673-687.
    12. Ohira H., Takahashi A. Huidige trends in de diagnose en behandeling van auto-immuunhepatitis in Japan. Hepatology Research, 2012. V. 42. - N. 2. - P. 131-138.

    Bug gevonden? Selecteer de tekst en druk op Ctrl + Enter.

    Diagnose van auto-immuunziekten van de lever

    Medisch deskundige artikelen

    Auto-immuunmechanismen spelen een belangrijke rol bij de pathogenese van een aantal leverziekten: chronische actieve hepatitis, chronische auto-immuunhepatitis, primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis en auto-immuun cholangitis. Een belangrijk teken van verminderde immuniteit bij chronische actieve leverziekten is het verschijnen van auto-antilichamen in het bloed die reageren met verschillende antigene componenten van cellen en weefsels..

    Auto-immuun chronische hepatitis (een variant van chronische actieve hepatitis) is een heterogene groep van progressieve inflammatoire leverziekten. Het syndroom van auto-immuun chronische hepatitis wordt gekenmerkt door klinische symptomen van leverontsteking die langer dan 6 maanden aanhouden, en histologische veranderingen (necrose en infiltraten van de portaalvelden). Chronische auto-immuunhepatitis wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken.

    • De ziekte wordt voornamelijk waargenomen bij jonge vrouwen (85% van alle gevallen).
    • Veranderingen in de resultaten van traditionele laboratoriumparameters komen tot uiting in de vorm van versnelde ESR, matige leukopenie en trombocytopenie, anemie van gemengde oorsprong - hemolytisch (positieve directe Coombs-test) en herverdeling;
    • Veranderingen in de resultaten van leverfunctietests, kenmerkend voor hepatitis (bilirubine wordt 2-10 keer verhoogd, de activiteit van transaminasen is 5-10 keer of meer, de de Ritis-coëfficiënt is minder dan 1, de activiteit van alkalische fosfatase is licht of matig verhoogd, een toename van de concentratie van AFP, correlerend met de biochemische activiteit van de ziekte ).
    • Hypergammaglobulinemie die de norm 2 keer of vaker overschrijdt (meestal polyklonaal met een overheersende toename van IgG).
    • Negatieve testresultaten voor serologische markers van virale hepatitis.
    • Negatieve of lage titer van antilichamen tegen mitochondriën.

    Primaire biliaire cirrose, gemanifesteerd in de vorm van oligosymptomatische chronische destructieve niet-ondersteunende cholangitis, die eindigt in de vorming van cirrose, behoort ook tot auto-immuunziekten van de lever. Als voorheen primaire biliaire cirrose werd beschouwd als een zeldzame ziekte, is de prevalentie nu zeer significant geworden. De toename van de diagnose van primaire biliaire cirrose wordt verklaard door de introductie van moderne laboratoriumonderzoeksmethoden in de klinische praktijk. Het meest kenmerkende van primaire biliaire cirrose is een toename van de activiteit van alkalische fosfatase, gewoonlijk meer dan 3 keer (bij sommige patiënten kan dit binnen normale grenzen zijn of licht verhoogd) en GGTP. Alkalische fosfatase-activiteit heeft geen prognostische waarde, maar de afname ervan weerspiegelt een positieve respons op de behandeling. De activiteit van AST en ALT is matig verhoogd (de activiteit van transaminasen, 5-6 keer hoger dan de norm, is niet kenmerkend voor primaire biliaire cirrose).

    Primaire scleroserende cholangitis is een chronische cholestatische leverziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door niet-etterende destructieve ontsteking, vernietigende sclerose en segmentale dilatatie van de intra- en extrahepatische galwegen, wat leidt tot de ontwikkeling van galcirrose van de lever, portale hypertensie en leverfalen. Primaire scleroserende cholangitis wordt gekenmerkt door een stabiel cholestasisyndroom (gewoonlijk ten minste een tweevoudige verhoging van het niveau van alkalische fosfatase), het niveau van transaminasen in het bloed is verhoogd bij 90% van de patiënten (niet meer dan 5 keer). Het concept van primaire scleroserende cholangitis als een auto-immuunziekte met een genetische aanleg is gebaseerd op de identificatie van familiale gevallen, een combinatie met andere auto-immuunziekten (meestal met colitis ulcerosa), stoornissen in cellulaire en humorale immuniteit, de identificatie van auto-antilichamen (antinucleaire cellen, cytoplasma, cytoplasma) ).

    Auto-immuun cholangitis is een chronische cholestatische leverziekte die wordt veroorzaakt door immuunsuppressie. Het histologische beeld van leverweefsel bij deze ziekte is praktisch vergelijkbaar met primaire biliaire cirrose, en het spectrum van antilichamen omvat verhoogde titers van antinucleaire en antimitochondriale antilichamen. Auto-immuun cholangitis lijkt geen variant te zijn van primaire scleroserende cholangitis.

    De aanwezigheid van antinucleaire antilichamen bij patiënten met chronische auto-immuunhepatitis is een van de belangrijkste indicatoren die deze ziekte onderscheiden van langdurige virale hepatitis. Deze antilichamen worden gedetecteerd in 50-70% van de gevallen van actieve chronische (auto-immuun) hepatitis en in 40-45% van de gevallen van primaire biliaire cirrose. Tegelijkertijd kunnen in lage titers antinucleaire antilichamen worden gevonden bij praktisch gezonde mensen, en hun titer neemt toe met de leeftijd. Ze kunnen verschijnen na inname van bepaalde medicijnen, zoals procaïnamide, methyldopa, bepaalde antituberculose en psychotrope geneesmiddelen. Heel vaak neemt de titer van antinucleaire antilichamen toe bij gezonde vrouwen tijdens de zwangerschap.

    Om de auto-immune aard van leverschade te bevestigen en differentiële diagnostiek uit te voeren van verschillende vormen van auto-immune hepatitis en primaire biliaire cirrose, zijn diagnostische tests ontwikkeld om antimitochondriale antilichamen (AMA), antilichamen tegen gladde spieren, antilichamen tegen leverspecifieke lipoproteïne en levermembraanantigeen, antigeen te bepalen. lever en nieren, antilichamen tegen neutrofielen, enz..

    Auto-immuun leverschade: ziektesymptomen

    Auto-immuunziekten van de lever behoren tot de minst bestudeerde pathologieën in de moderne geneeskunde. Het is vastgesteld dat auto-immuun leverschade ontstaat tegen de achtergrond van de reactie van het immuunsysteem op de lichaamseigen cellen.

    De symptomatologie van dergelijke ziekten is mild en verschilt niet veel van andere pathologische aandoeningen in het werk van het orgel..

    Symptomen van auto-immuun leverziekte zijn afhankelijk van het type, wat de diagnose van pathologische processen bemoeilijkt.

    De behandeling van dit type pathologie is allereerst gericht op het corrigeren van de werking van het immuunsysteem en niet op het stoppen van de symptomen van de ziekte zelf..

    Overzicht van auto-immuun leverpathologieën

    Het immuunsysteem van het lichaam beschermt het tegen de effecten van ziekteverwekkers, zoals parasieten, infecties, virussen, enz..

    In een normale toestand reageert het menselijke afweersysteem niet op de eigen cellen van het lichaam, maar in het geval van storingen in de werking ervan, verschijnen antigenen die inheemse cellen vernietigen. Tegen de achtergrond van het optreden van dergelijke pathologieën ontwikkelen zich auto-immuunziekten..

    De meest voorkomende aanvallen zijn gericht op één orgaan, maar er zijn ook gevallen van de ontwikkeling van systemische stoornissen wanneer het immuunsysteem meerdere organen tegelijk aanvalt..

    Het is niet mogelijk om de reden vast te stellen waarom dergelijke mislukkingen optreden in de huidige ontwikkelingsfase van de geneeskunde.

    Therapeutische maatregelen worden uitgevoerd door artsen van verschillende specialiteiten, afhankelijk van het gebied van lokalisatie van de ontwikkeling van mogelijke laesies in het lichaam.

    Auto-immuunziekten van de lever worden behandeld door een gastro-enteroloog en, in sommige gevallen, een therapeut. Het uitvoeren van therapeutische maatregelen is gericht op het aanpassen van de werking van het immuunsysteem van de patiënt.

    Meestal lijden vrouwen aan dit type ziekte, 4/5 van alle geïdentificeerde gevallen van pathologie. Artsen die deze kwestie bestuderen, veronderstellen dat er een genetische neiging is tot het optreden van dit type ziekte, en er wordt ook een theorie naar voren gebracht dat dergelijke pathologische aandoeningen kunnen worden geërfd, maar op dit moment zijn deze theorieën niet bevestigd..

    De lijst met auto-immuunziekten van de lever omvat:

    • primaire galcirrose;
    • auto-immuunhepatitis bij kinderen;
    • Primaire scleroserende cholangitis;
    • auto-immuun cholangitis.

    Elk van deze ziekten heeft zijn eigen karakteristieke tekenen en symptomen, die kunnen worden gebruikt om de aanwezigheid ervan bij een patiënt te bepalen..

    Kenmerken van auto-immuunhepatitis

    Tot op heden wordt auto-immuunhepatitis gemiddeld gedetecteerd bij 10-20% van de volwassen bevolking, terwijl de meerderheid van de patiënten vrouwelijk is..

    Meestal vindt de identificatie van een pathologische aandoening plaats op de leeftijd van 30 jaar of tijdens het begin van de menopauze. De aandoening kan snel voortschrijden, de voortgang gaat gepaard met de ontwikkeling van cirrose, leverfalen, portale hypertensie, die een ernstige bedreiging vormt voor het leven van de patiënt.

    Auto-immuunhepatitis is een progressieve, chronische ontsteking die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een auto-immuunreactie.

    Tijdens het proces van ziekteprogressie wordt het optreden van histologische veranderingen in het orgaan waargenomen, er worden bijvoorbeeld necrotische processen waargenomen.

    Artsen onderscheiden drie soorten pathologische aandoeningen:

    1. Het eerste type is de productie van auto-antilichamen die de oppervlakteantigenen van hepatocyten vernietigen, wat het optreden van cirrose veroorzaakt.
    2. Het tweede type - veel organen worden aangetast, de pathologie gaat gepaard met tekenen van disfunctie van de darmen, schildklier en pancreas. Meestal wordt een dergelijke overtreding gedetecteerd bij kinderen van het Kaukasische ras..

    Het derde en laatste type aandoening is een systemische pathologie die praktisch niet behandelbaar is..

    Primaire biliaire cirrose en scleroserende cholangitis

    Antilichamen kunnen antigenen produceren die reageren op levercellen. Primaire biliaire cirrose is een langzaam voortschrijdende pathologie die wordt gekenmerkt door schade aan de hepatische galwegen.

    De progressie van het pathologische proces veroorzaakt de ontwikkeling van levercirrose. In dit geval wordt de dood van het leverparenchym en de vervanging ervan door fibreus weefsel waargenomen.

    In de lever vindt de vorming van knooppunten van littekenweefsel plaats, wat leidt tot een verandering in de structuur van het orgel. Meestal wordt deze aandoening geregistreerd in de leeftijdsgroep van 40 tot 60 jaar. In de huidige fase van de ontwikkeling van de geneeskunde begint deze ziekte veel vaker te worden ontdekt, wat verband houdt met de verbetering van diagnostische methoden en medische technologieën. Het beloop van de ziekte gaat niet gepaard met het optreden van uitgesproken symptomen en de symptomen die verschijnen, verschillen praktisch niet van andere soorten cirrose.

    Bij de ontwikkeling van de ziekte onderscheiden artsen 4 fasen:

    • gebrek aan fibrose;
    • het verschijnen van periportale fibrose;
    • ontwikkeling van overbruggende fibrose;
    • de laatste fase is de ontwikkeling van levercirrose.

    Diagnose van primaire scleroserende cholangitis komt het vaakst voor bij de mannelijke bevolking ouder dan 25 jaar. De overtreding ontstaat als gevolg van het begin van een ontstekingsproces dat optreedt in de extra- en intrahepatische routes. Het is algemeen aanvaard dat het verschijnen en ontwikkelen van de ziekte plaatsvindt tegen de achtergrond van het ontstaan ​​van bacteriële en virale infecties, die een provocateur zijn van een auto-immuunrespons. De progressie van de ziekte gaat gepaard met de ontwikkeling van colitis ulcerosa en enkele andere pathologische aandoeningen.

    De kenmerkende symptomen zijn mild, maar wanneer een biochemische bloedtest wordt uitgevoerd, worden veranderingen onthuld. De ontwikkeling van symptomen duidt op een verwaarloosde toestand van de ziekte.

    Kenmerken van auto-immuun cholangitis en auto-immuun leverpathologieën bij kinderen

    Antilichaamaanval van levercellen kan optreden wanneer het lichaam auto-immuun cholangitis ontwikkelt, een cholestatische ziekte met een immunosuppressieve aard.

    De histologie van de lever bij deze ziekte verschilt niet veel van de indicatoren die worden gedetecteerd bij galcirrose.

    In de beginfase van progressie wordt de ontwikkeling van pathologische veranderingen in de leverkanalen waargenomen, wat leidt tot hun vernietiging. Deze vorm van de ziekte wordt gedetecteerd bij 10% van de patiënten met primaire biliaire cirrose. De oorzaken van de ziekte zijn onbekend en de diagnose is moeilijk..

    Antilichamen kunnen het optreden van auto-immuunprocessen veroorzaken, niet alleen in het lichaam van een volwassene, maar ook bij een kind. Dergelijke schendingen zijn zeer zeldzaam. Hun symptomen ontwikkelen zich erg snel..

    Het uitvoeren van therapeutische maatregelen wordt beperkt tot het gebruik van medicijnen die het immuunsysteem van het kind onderdrukken. Tegelijkertijd doet zich een probleem voor, dat bestaat uit het gebruik van steroïden, die de ontwikkeling van het lichaam van het kind negatief kunnen beïnvloeden..

    Als een auto-immuunpathologie wordt gedetecteerd bij een zwangere vrouw, kan de overdracht van antilichamen via de placenta worden uitgevoerd, waardoor overtredingen op de leeftijd van 4-6 maanden worden gedetecteerd. De diagnose geeft niet altijd een positief resultaat, dus de moeder en het kind moeten lange tijd onder nauw toezicht staan.

    Om tijdens de zwangerschap te controleren, wordt meer dan één screening van de toestand van de zich ontwikkelende foetus uitgevoerd.

    Symptomen en tekenen van een auto-immuunziekte van de lever

    Een aanval van antilichamen op levercellen kan het optreden van een heel spectrum van verschillende symptomen veroorzaken, wat wijst op de ontwikkeling van pathologieën in het werk van het lichaam van de patiënt.

    Dergelijke symptomen kunnen geelzucht zijn, wat zich uit in een verandering van de kleur van de huid, slijmvliezen en sclera van de ogen..

    Bovendien registreert de patiënt de aanwezigheid van ernstige pijn in het rechter hypochondrium, wordt een toename van de lever en milt gedetecteerd, voelt de patiënt ernstige vermoeidheid, wordt een toename van lymfeklieren waargenomen, verandert de huidskleur van het gezicht, krijgt het een rode tint, wordt er een ontsteking op de huid onthuld.

    Bovendien is het optreden van zwelling van de gewrichtsgewrichten mogelijk, wat de uitvoering van bewegingen aanzienlijk bemoeilijkt.

    Diagnostische methoden

    Om een ​​diagnose te stellen wanneer er een vermoeden bestaat van de aanwezigheid van auto-immuunziekten die de werking van de lever beïnvloeden, worden instrumentele en laboratoriumdiagnostische methoden gebruikt.

    Bij het stellen van een diagnose let de arts niet alleen op de aanwezigheid van een kenmerkend ziektebeeld vergezeld van een complex van leversymptomen, maar ook op de resultaten van het onderzoek.

    Laboratorium diagnostische methoden

    Algemene klinische analyse van bloed en urine, biochemische analyse van de bloedsamenstelling en analyse van bloed op de aanwezigheid van antilichamen worden gebruikt als laboratoriummethoden voor het diagnosticeren van de pathologische toestand van het lichaam..

    Het uitvoeren van een algemene klinische bloedtest onthult de aanwezigheid van een ontstekingsproces in het lichaam van de patiënt, bloedarmoede en verminderde leverfunctie.

    Het uitvoeren van biochemie maakt het mogelijk om de aard van de bestaande pathologieën in de lever te bepalen, met behulp van een biochemische studie, wordt de hoeveelheid eiwit en andere componenten in het bloedplasma onthuld en dankzij de analyse wordt de activiteit van leverenzymen bepaald.

    Immunologische bloedtest maakt het mogelijk om de aanwezigheid en hoeveelheid van verschillende auto-antilichamen tegen bepaalde antigenen in de structuur van leverweefsel te identificeren.

    Het uitvoeren van een algemene analyse van urine maakt het mogelijk om het niveau van bilirubine te identificeren, een toename waarin de betrokkenheid van het excretiesysteem bij het ontstekingsproces aangeeft.

    Instrumentele diagnostiek gebruiken

    Instrumentele diagnostiek begint met een echografisch onderzoek, dit komt door het feit dat alle auto-immuunpathologieën tijdens hun progressie een diffuse toename van het volume van de lever veroorzaken, dit wordt perfect gedetecteerd tijdens echografie.

    Met een echografisch onderzoek van de buikorganen kunt u ook de toestand van andere interne organen die zich erin bevinden, beoordelen..

    Het gebruik van computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming is een secundaire diagnostische methode. Ze worden aanbevolen om te worden gebruikt om de aanwezigheid van een ontstekingsproces en veranderingen in de morfologische structuur van de lever en levervaten, die gepaard gaan met progressieve pathologie, te bevestigen..

    De benoeming van een biopsie wordt uitgevoerd in extreme gevallen, wanneer een chronische aandoening van auto-immuun aard bijzonder uitgesproken is. Tegelijkertijd wordt de histologie van de biopsie uitgevoerd. De procedure voor het nemen van een biomateriaal voor analyse is pijnlijk. De studie wordt toegewezen in geval van verdenking van een kruissyndroom of de ontwikkeling van oncologische pathologie.

    Methoden voor de behandeling van auto-immuunpathologieën en de prognose van de ontwikkeling van de ziekte

    Na bevestiging gaat de arts verder met het uitvoeren van medicamenteuze behandeling voor de ziekte. Behandeling van auto-immuunhepatitis is gericht op het elimineren van de klinische manifestaties van de ziekte en het handhaven van de staat van langdurige remissie.

    Het uitvoeren van medicamenteuze behandeling is gebaseerd op het gebruik van glucocorticosteroïden. Meestal wordt prednisolon gebruikt in combinatie met azathioprine, prednison.

    Behandeling met steroïde medicijnen omvat het gebruik ervan in twee schema's: initieel en onderhoud.

    Deze schema's verschillen in de dosering van de gebruikte medicijnen..

    Initiële therapie gebruikt:

    1. Prednisolon in combinatie met Azathioprine, in doseringen van respectievelijk 30 en 50 mg.
    2. Budesonide in combinatie met Azathioprnin.
    3. Prednisolon 60 mg.

    Bij het uitvoeren van onderhoudstherapie wordt het volgende gebruikt:

    • Prednisolon in combinatie met azathioprine in doses van respectievelijk minder dan 10 mg en 50-100 mg;
    • Azathioprine of prednisolon in lage doseringen.

    De duur van de therapie in geval van een terugval of de eerste detectie van pathologie is van 6 tot 9 maanden. Daarna begint de implementatie van onderhoudsbehandelingsprocedures..

    Het gebruik van steroïde medicijnen moet worden uitgevoerd onder toezicht van een arts, omdat ze het optreden van ernstige complicaties in het lichaam kunnen veroorzaken.

    Na de therapie wordt een revalidatiecursus uitgevoerd, waarvan de activiteiten gericht zijn op het herstellen van de functionaliteit van het aangetaste orgaan.

    Tijdens het revalidatieproces kunt u traditionele medicijnen gebruiken die zijn gemaakt op basis van de volgende medicinale planten:

    • boerenwormkruid;
    • veld paardenstaart;
    • salie;
    • duizendblad;
    • klit;
    • St. Janskruid bloemen;
    • kamille;
    • elecampane wortels;
    • rozenbottels;
    • stinkende gouwe;
    • paardebloem.

    Het gebruik van afkooksels van geneeskrachtige kruiden moet worden overeengekomen met de behandelende arts.

    Overlevingsprojecties voor patiënten met moderne therapie zijn aanzienlijk verbeterd. Het is mogelijk om de ontwikkeling van pathologie te voorspellen op basis van het type. Met een tijdige adequate behandeling kunnen patiënten 5 tot 20 jaar oud worden. Bij complicaties is de levensverwachting 2 tot 5 jaar.