Hoe u uzelf kunt identificeren en redden van auto-immuunhepatitis

Een van de minst bestudeerde leverpathologieën is auto-immuun. Symptomen van auto-immuunziekten van de lever zijn mild en verschillen weinig van andere orgaanpathologieën. Ze ontwikkelen zich tegen de achtergrond van de reactie van het immuunsysteem op zijn eigen weefsels op cellulair niveau. De symptomen zijn afhankelijk van het type ziekte, wat de diagnose van auto-immuunprocessen bemoeilijkt. Tegenwoordig is de behandeling van dergelijke ziekten gericht op het corrigeren van de werking van het immuunsysteem en niet op het verlichten van symptomen, zoals voorheen..


Auto-immuunziekte is een van de meest onontdekte pathologieën van het lichaam, gekenmerkt door een agressieve reactie van immunoglobuline op de weefsels van het menselijk lichaam.

Ontwikkelingsredenen

Aangenomen wordt dat vrouwen meer kans hebben op auto-immuunhepatitis; de hoogste incidentie doet zich voor op de leeftijd van 15 tot 25 jaar of de menopauze.

De pathogenese van auto-immuunhepatitis is gebaseerd op de productie van auto-antilichamen die gericht zijn op levercellen - hepatocyten. De redenen voor de ontwikkeling zijn onbekend; theorieën die het begin van de ziekte verklaren, zijn gebaseerd op de aanname van de invloed van genetische aanleg en triggerfactoren:

  • infectie met hepatitis-virussen, herpes;
  • verandering (beschadiging) van leverweefsel door bacteriële toxines;
  • het nemen van medicijnen die een immuunrespons of verandering veroorzaken.

Het begin van de ziekte kan te wijten zijn aan zowel een enkele factor als hun combinatie, maar de combinatie van triggers maakt het beloop zwaarder, draagt ​​bij aan de snelle voortgang van het proces.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immuunhepatitis:

  1. Het komt in ongeveer 80% van de gevallen voor, vaker bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door een klassiek ziektebeeld (lupoïde hepatitis), de aanwezigheid van ANA- en SMA-antilichamen, gelijktijdige immuunpathologie in andere organen (auto-immuun thyroïditis, colitis ulcerosa, diabetes mellitus, enz.), Een traag verloop zonder gewelddadige klinische manifestaties.
  2. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van type I hepatitis, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.
  3. Het heeft een kwaadaardig beloop, een ongunstige prognose (tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld, wordt levercirrose al gedetecteerd bij 40-70% van de patiënten), het ontwikkelt zich ook vaker bij vrouwen. Kenmerkend is de aanwezigheid in het bloed van antilichamen LKM-1 tegen cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan bij type I.

Het bestaan ​​van auto-immuunhepatitis type III wordt momenteel in twijfel getrokken; voorgesteld wordt om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van type I-ziekte.

De opdeling van auto-immuunhepatitis in typen heeft geen significante klinische betekenis en is meer van wetenschappelijk belang, aangezien het geen veranderingen met zich meebrengt in termen van diagnostische maatregelen en behandelingstactieken..

Biliaire cirrose van het primaire type

Als gevolg van een schending van de processen van immuunregulatie, is er een geleidelijke vernietiging van de intrahepatische galkanalen, die vreemde antigenen voor het immuunsysteem worden. De ziekte in een vroeg stadium wordt chronische cholangitis (destructief) genoemd, aangezien cirrose nog niet is opgetreden.

De ziekte wordt gekenmerkt door een langzame voortgang, beginnend met het blokkeren van de juiste uitstroom van gal in de darm (cholestase) als gevolg van een ontsteking in de dunne galwegen. Hoewel de symptomen van een auto-immuunziekte van de lever mild zijn, nemen ze in fasen toe..

  1. Een afname van het aantal normaal functionerende levercellen (hepatocyten) als gevolg van progressieve ontsteking.
  2. Dood van leverweefsel (necrose) met hun vervanging door fibreuze weefsels wanneer nabijgelegen levercellen zijn beschadigd.
  3. Intoxicatie met galzuren die zich in het orgaan hebben opgehoopt, samen met fibrose en littekens, veroorzaken levercirrose.

De belangrijkste symptomen van een auto-immuunziekte zijn verhoogde jeuk met milde psychologische veranderingen. In een vroeg stadium van cirrose kan het icterisch syndroom ontbreken. In de laatste fase zijn andere organen bij het proces betrokken, wat trieste gevolgen kan hebben.

Symptomen van auto-immuunhepatitis

De manifestaties zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken dat het mogelijk maakt om het ondubbelzinnig te classificeren als een exact symptoom van auto-immuunhepatitis. De ziekte begint in de regel geleidelijk met de volgende algemene symptomen (plotseling begin treedt op in 25-30% van de gevallen):

  • hoofdpijn;
  • een lichte stijging van de lichaamstemperatuur;
  • vergeling van de huid;
  • opgeblazen gevoel;
  • snelle vermoeidheid;
  • algemene zwakte;
  • gebrek aan eetlust;
  • duizeligheid;
  • zwaar gevoel in de maag;
  • pijn in het rechter en linker hypochondrium;
  • vergroting van de lever en milt.

Met de progressie van de ziekte in latere stadia, wordt het volgende waargenomen:

  • bleekheid van de huid;
  • bloeddruk verlagen;
  • pijn in de regio van het hart;
  • roodheid van de handpalmen;
  • het verschijnen van telangiëctasieën (spataderen) op de huid;
  • verhoogde hartslag;
  • hepatische encefalopathie (dementie);
  • hepatische coma.

Het klinische beeld wordt aangevuld door de symptomatologie van gelijktijdige pathologieën; meestal is het trekpijn in spieren, gewrichten, een plotselinge stijging van de lichaamstemperatuur, maculopapulaire uitslag op de huid. Vrouwen kunnen klachten hebben over onregelmatige menstruatie. [adsense2]

Primaire scleroserende cholangitis

Tekenen van een auto-immuunziekte komen het vaakst voor bij mannen na 25 jaar. De start van het scleroseringsproces wordt gegeven door niet-etterende ontsteking buiten en binnen de galuitscheidingsroutes. De primaire vorm van scleroserende cholangitis manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • ongemak in de buik;
  • verhoogde vermoeidheid;
  • gewichtsverlies, evenals jeuk en geelheid van de huid.

Het resultaat van de pathologie is fibrose van kanaalweefsels, die verandert in cirrose van het gal-type (secundaire) lever. Een auto-immuunziekte kan worden veroorzaakt door een bacteriële of virale infectie. Symptomen van colitis ulcerosa, evenals andere ziekten, worden toegevoegd aan het aantal kenmerkende manifestaties van leveraandoeningen..

Als een auto-immuunziekte gepaard gaat met een verhoogde lichaamstemperatuur, bestaat er gevaar voor complicaties, een dreiging van cholangiocarcinoom (kanker van de galwegen). De patiënt heeft een biochemische bloedtest nodig om veranderingen vast te stellen.

Diagnostiek

Serologische, biochemische en histologische markers dienen als diagnostische criteria voor auto-immuunhepatitis. Volgens internationale criteria kan over auto-immuunhepatitis worden gesproken als:

  • het niveau van γ-globulinen en IgG overschrijdt de normale waarden met 1,5 keer of vaker;
  • de activiteit van AST, ALT is aanzienlijk verhoogd;
  • geen geschiedenis van bloedtransfusie, inname van hepatotoxische medicijnen, alcoholmisbruik;
  • markers van actieve virale infectie (hepatitis A, B, C, enz.) worden niet in het bloed gevonden;
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen boven 1:20.

Een leverbiopsie met morfologisch onderzoek van een weefselmonster onthult een beeld van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. Histologische tekenen van auto-immuunhepatitis zijn overbruggende of stapsgewijze necrose van het parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Classificatie

Auto-immuunhepatitis, of AIH, is een ontstekingsziekte. Hoewel het zich kan manifesteren met acute manifestaties, wordt het gekenmerkt door een chronisch beloop..

Pathologie typeWelke antilichamen hebben de overhandKenmerken:
1 (ik)ANA, SMAKlassiek, meer dan 90% van de gevallen
2 (II)LKM 1Vooral bij kinderen van 2 tot 14 jaar is het beloop vaak zwaar
3 (III)SLAVeel specialisten worden niet als een afzonderlijke variant van pathologie beschouwd

Soms wordt hepatitis als cryptogeen bestempeld. Ze praten erover als er allemaal tekenen zijn van een auto-immuunproces en zelfs de reactie op therapie positief is, maar specifieke antilichamen niet worden gedetecteerd. Simpel gezegd, de arts stelt een dergelijke diagnose in gevallen waarin hij de aard van de pathologie niet nauwkeurig kan bepalen..

Auto-immuunbehandeling van hepatitis

De therapie is gebaseerd op het gebruik van glucocorticosteroïden - immunosuppressiva (onderdrukking van immuniteit). Dit helpt de activiteit van auto-immuunreacties die levercellen vernietigen, te verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes voor auto-immuunhepatitis: gecombineerd (prednisolon + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednisolon). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, met beide schema's kunt u remissie bereiken en het overlevingspercentage verhogen. Combinatietherapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, namelijk 10%, terwijl dit cijfer bij behandeling met alleen prednisolon 45% bedraagt. Daarom, als azathioprine goed wordt verdragen, verdient de eerste optie de voorkeur. Vooral combinatietherapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten met diabetes, osteoporose, obesitas, verhoogde zenuwprikkelbaarheid.

Monotherapie wordt voorgeschreven aan zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmata, die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Bij een behandelingskuur van maximaal 18 maanden worden geen uitgesproken bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling wordt de dosis prednison geleidelijk verlaagd. De duur van de behandeling voor auto-immuunhepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de therapie gedurende het hele leven uitgevoerd.

Auto-immuunziekte bij kinderen

Antilichamen kunnen auto-immuunprocessen veroorzaken, niet alleen bij volwassenen, maar ook bij kinderen. Dit komt zelden voor. Symptomen ontwikkelen zich snel. Therapie komt neer op medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Het grote probleem is echter dat de therapie de toediening van steroïden vereist, wat de groei van het kind kan beïnvloeden. Als een zwangere vrouw dit type pathologie heeft, kunnen antilichamen via de placenta worden overgedragen, wat de diagnose pathologie op de leeftijd van 4-6 maanden bepaalt. Dit gebeurt niet altijd, maar zo'n vrouw en een baby hebben meer controle nodig. Hiervoor wordt tijdens de zwangerschap meer dan één screening van de foetus uitgevoerd..

Chirurgie

Deze ziekte kan alleen worden genezen door een operatie, die bestaat uit levertransplantatie (transplantatie). De operatie is vrij ernstig en moeilijk te verdragen door patiënten. Er zijn ook een aantal nogal gevaarlijke complicaties en ongemakken veroorzaakt door orgaantransplantatie:

  • de lever kan geen wortel schieten en door het lichaam worden afgestoten, zelfs ondanks de constante inname van medicijnen die de immuniteit onderdrukken;
  • de constante inname van immunosuppressiva is moeilijk voor het lichaam om te verdragen, omdat u in deze periode ziek kunt worden van elke infectie, zelfs de meest banale ARVI, wat kan leiden tot aandoeningen van onderdrukte immuniteit voor de ontwikkeling van meningitis (ontsteking van de meninges), longontsteking of sepsis;
  • de getransplanteerde lever vervult zijn functie mogelijk niet, en dan ontwikkelt zich acuut leverfalen en treedt de dood op.

Een ander probleem is het vinden van een geschikte donateur, het kan zelfs enkele jaren duren en het kost veel geld (vanaf ongeveer $ 100.000). [adsense3]

Handicap met auto-immuunhepatitis

Als de ontwikkeling van de ziekte heeft geleid tot levercirrose, heeft de patiënt het recht om een ​​aanvraag in te dienen bij het ITU-bureau (een organisatie die een medisch en sociaal onderzoek uitvoert) om de aanwezigheid van veranderingen in dit lichaam te bevestigen en hulp te krijgen van de staat..

Als een patiënt vanwege zijn gezondheidstoestand gedwongen wordt van werkplek te veranderen, maar een andere functie kan bekleden met een lager loon, heeft hij recht op de derde groep arbeidsongeschiktheid.

  1. Wanneer de ziekte een intermitterend recidiverend verloop aanneemt, ervaart de patiënt: matige en ernstige leverdisfunctie, beperking van het vermogen tot zelfbediening, werk is alleen mogelijk in speciaal gecreëerde werkomstandigheden, met behulp van technische hulpmiddelen, dan heeft de persoon recht op de tweede groep van invaliditeit.
  2. De eerste groep kan worden verkregen als het beloop van de ziekte snel vordert en de patiënt ernstig leverfalen heeft. Het werkvermogen en het vermogen tot zelfzorg van de patiënt zijn zo sterk verminderd dat artsen in de medische documenten van de patiënt schrijven over volledig onvermogen om te werken..

Het is mogelijk om met deze ziekte te werken, te leven en te behandelen, maar toch wordt het als zeer gevaarlijk beschouwd, aangezien de oorzaken van het optreden ervan nog niet volledig zijn begrepen..

Preventiemaatregelen

Bij auto-immuunhepatitis is alleen secundaire preventie mogelijk, die bestaat uit het uitvoeren van activiteiten zoals:

  • regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog of hepatoloog;
  • constante monitoring van het activiteitsniveau van leverenzymen, immunoglobulinen en antilichamen;
  • naleving van een speciaal dieet en een zacht regime;
  • het beperken van emotionele en fysieke inspanning, het nemen van verschillende medicijnen.

Tijdige diagnostiek, correct voorgeschreven medicatie, kruidengeneeskunde met folkremedies, naleving van preventieve maatregelen en doktersrecepten bieden een patiënt bij de diagnose auto-immuunhepatitis de mogelijkheid om effectief het hoofd te bieden aan deze levensbedreigende ziekte.

Geschiedenis

Auto-immuunhepatitis werd voor het eerst beschreven in 1951 als chronische hepatitis bij jonge vrouwen, vergezeld van hypergammaglobulinemie, die verbetert met adrenocorticotrope therapie. In 1956 werd een verband onthuld tussen AIH en de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed, in verband waarmee de ziekte "Lupus hepatitis" werd genoemd..

Tussen 1960 en 1980. in een aantal klinische onderzoeken is de werkzaamheid van AIH-monotherapie met steroïde geneesmiddelen, evenals in combinatie met het cytostatische azathioprine, bewezen. AIH werd de eerste leverziekte waarvan is bewezen dat de medicamenteuze behandeling de levensverwachting van patiënten verlengt.

Voorspelling

Indien onbehandeld, vordert de ziekte gestaag; spontane remissies komen niet voor. Het resultaat van auto-immuunhepatitis is levercirrose en leverfalen; 5-jaars overlevingspercentage is niet hoger dan 50%.

Met behulp van tijdige en goed toegediende therapie kan bij de meeste patiënten remissie worden bereikt; het overlevingspercentage voor 20 jaar is meer dan 80%. Levertransplantatie geeft resultaten die vergelijkbaar zijn met door geneesmiddelen bereikte remissie: een prognose van 5 jaar is gunstig bij 90% van de patiënten.

Soorten auto-immuunpathologieën

Een belangrijk kenmerk van dit type ziekte wordt afgebakend door hepatische antilichamen die reageren met verschillende componenten van cellen en weefsels. Door de aard van de vernietiging van het orgaan en het effect op het lichaam, worden de volgende pathologieën onderscheiden:

  • primaire galcirrose;
  • auto-immuun hepatitis;
  • primaire scleroserende en auto-immuun cholangitis.

Primaire scleroserende cholangitis


Ziekte met verdwijnend galkanaalsyndroom.
Het is een chronische cholestatische ziekte van onbekende oorsprong die de galwegen aantast en vernietigt. Leidt meestal tot biliaire cirrose, portale hypertensie en leverfalen. Levertransplantatie wordt beschouwd als de enige effectieve methode om te genezen, en cholangitis ontwikkelt zich opnieuw bij 15-20% van de patiënten. In een vergevorderd stadium worden ook de kanalen van de alvleesklier en de galblaas aangetast. De meeste patiënten (2/3) zijn mannen van 30-60 jaar oud.

Auto-immuun hepatitis

Vrij zeldzame leverziekte die snel leidt tot cirrose, leverfalen en overlijden. Diagnostiek wordt bemoeilijkt door het feit dat u eerst alle andere soorten ziekten moet uitsluiten: medicijn, toxische, virale en chronische hepatitis, evenals andere auto-immuunpathologieën. Het wordt gekenmerkt door een groot aantal verschillende antilichamen in het bloed en hypergammaglobulinemie.

Primaire biliaire cirrose

Het is een langzaam voortschrijdende leverziekte die vaker voorkomt bij vrouwen van middelbare leeftijd. Het wordt gekenmerkt door een langzame vernietiging van de intrahepatische galwegen. De belangrijkste oorzaak van primaire biliaire cirrose is een schending van het immuunsysteem, waardoor T-lymfocyten de wanden van het orgel vernietigen. Er is geen volledige medische behandeling, u kunt alleen de symptomen wegnemen. De enige uitweg is een levertransplantatie.

Auto-immuun cholangitis

Complexe ziekte met een slecht begrepen etiologie.
Deze leverschade lijkt sterk op cirrose, maar er is een verschil in de antilichamen die worden aangemaakt: in plaats van antimitochondriale antilichamen zijn ze antinucleair. Cholangitis gaat gepaard met auto-immuunhepatitis en cirrose, daarom wordt het ook wel "extern syndroom" genoemd. De ontwikkeling van pathologie wordt geassocieerd met een genetische factor. Het is ook bewezen dat mannen van 25-45 jaar meer kans hebben om ziek te worden..

Auto-immuun leverschade: ziektesymptomen

Auto-immuunziekten van de lever behoren tot de minst bestudeerde pathologieën in de moderne geneeskunde. Het is vastgesteld dat auto-immuun leverschade ontstaat tegen de achtergrond van de reactie van het immuunsysteem op de lichaamseigen cellen.

De symptomatologie van dergelijke ziekten is mild en verschilt niet veel van andere pathologische aandoeningen in het werk van het orgel..

Symptomen van auto-immuun leverziekte zijn afhankelijk van het type, wat de diagnose van pathologische processen bemoeilijkt.

De behandeling van dit type pathologie is allereerst gericht op het corrigeren van de werking van het immuunsysteem en niet op het stoppen van de symptomen van de ziekte zelf..

Overzicht van auto-immuun leverpathologieën

Het immuunsysteem van het lichaam beschermt het tegen de effecten van ziekteverwekkers, zoals parasieten, infecties, virussen, enz..

In een normale toestand reageert het menselijke afweersysteem niet op de eigen cellen van het lichaam, maar in het geval van storingen in de werking ervan, verschijnen antigenen die inheemse cellen vernietigen. Tegen de achtergrond van het optreden van dergelijke pathologieën ontwikkelen zich auto-immuunziekten..

De meest voorkomende aanvallen zijn gericht op één orgaan, maar er zijn ook gevallen van de ontwikkeling van systemische stoornissen wanneer het immuunsysteem meerdere organen tegelijk aanvalt..

Het is niet mogelijk om de reden vast te stellen waarom dergelijke mislukkingen optreden in de huidige ontwikkelingsfase van de geneeskunde.

Therapeutische maatregelen worden uitgevoerd door artsen van verschillende specialiteiten, afhankelijk van het gebied van lokalisatie van de ontwikkeling van mogelijke laesies in het lichaam.

Auto-immuunziekten van de lever worden behandeld door een gastro-enteroloog en, in sommige gevallen, een therapeut. Het uitvoeren van therapeutische maatregelen is gericht op het aanpassen van de werking van het immuunsysteem van de patiënt.

Meestal lijden vrouwen aan dit type ziekte, 4/5 van alle geïdentificeerde gevallen van pathologie. Artsen die deze kwestie bestuderen, veronderstellen dat er een genetische neiging is tot het optreden van dit type ziekte, en er wordt ook een theorie naar voren gebracht dat dergelijke pathologische aandoeningen kunnen worden geërfd, maar op dit moment zijn deze theorieën niet bevestigd..

De lijst met auto-immuunziekten van de lever omvat:

  • primaire galcirrose;
  • auto-immuunhepatitis bij kinderen;
  • Primaire scleroserende cholangitis;
  • auto-immuun cholangitis.

Elk van deze ziekten heeft zijn eigen karakteristieke tekenen en symptomen, die kunnen worden gebruikt om de aanwezigheid ervan bij een patiënt te bepalen..

Kenmerken van auto-immuunhepatitis

Tot op heden wordt auto-immuunhepatitis gemiddeld gedetecteerd bij 10-20% van de volwassen bevolking, terwijl de meerderheid van de patiënten vrouwelijk is..

Meestal vindt de identificatie van een pathologische aandoening plaats op de leeftijd van 30 jaar of tijdens het begin van de menopauze. De aandoening kan snel voortschrijden, de voortgang gaat gepaard met de ontwikkeling van cirrose, leverfalen, portale hypertensie, die een ernstige bedreiging vormt voor het leven van de patiënt.

Auto-immuunhepatitis is een progressieve, chronische ontsteking die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een auto-immuunreactie.

Tijdens het proces van ziekteprogressie wordt het optreden van histologische veranderingen in het orgaan waargenomen, er worden bijvoorbeeld necrotische processen waargenomen.

Artsen onderscheiden drie soorten pathologische aandoeningen:

  1. Het eerste type is de productie van auto-antilichamen die de oppervlakteantigenen van hepatocyten vernietigen, wat het optreden van cirrose veroorzaakt.
  2. Het tweede type - veel organen worden aangetast, de pathologie gaat gepaard met tekenen van disfunctie van de darmen, schildklier en pancreas. Meestal wordt een dergelijke overtreding gedetecteerd bij kinderen van het Kaukasische ras..

Het derde en laatste type aandoening is een systemische pathologie die praktisch niet behandelbaar is..

Primaire biliaire cirrose en scleroserende cholangitis

Antilichamen kunnen antigenen produceren die reageren op levercellen. Primaire biliaire cirrose is een langzaam voortschrijdende pathologie die wordt gekenmerkt door schade aan de hepatische galwegen.

De progressie van het pathologische proces veroorzaakt de ontwikkeling van levercirrose. In dit geval wordt de dood van het leverparenchym en de vervanging ervan door fibreus weefsel waargenomen.

In de lever vindt de vorming van knooppunten van littekenweefsel plaats, wat leidt tot een verandering in de structuur van het orgel. Meestal wordt deze aandoening geregistreerd in de leeftijdsgroep van 40 tot 60 jaar. In de huidige fase van de ontwikkeling van de geneeskunde begint deze ziekte veel vaker te worden ontdekt, wat verband houdt met de verbetering van diagnostische methoden en medische technologieën. Het beloop van de ziekte gaat niet gepaard met het optreden van uitgesproken symptomen en de symptomen die verschijnen, verschillen praktisch niet van andere soorten cirrose.

Bij de ontwikkeling van de ziekte onderscheiden artsen 4 fasen:

  • gebrek aan fibrose;
  • het verschijnen van periportale fibrose;
  • ontwikkeling van overbruggende fibrose;
  • de laatste fase is de ontwikkeling van levercirrose.

Diagnose van primaire scleroserende cholangitis komt het vaakst voor bij de mannelijke bevolking ouder dan 25 jaar. De overtreding ontstaat als gevolg van het begin van een ontstekingsproces dat optreedt in de extra- en intrahepatische routes. Het is algemeen aanvaard dat het verschijnen en ontwikkelen van de ziekte plaatsvindt tegen de achtergrond van het ontstaan ​​van bacteriële en virale infecties, die een provocateur zijn van een auto-immuunrespons. De progressie van de ziekte gaat gepaard met de ontwikkeling van colitis ulcerosa en enkele andere pathologische aandoeningen.

De kenmerkende symptomen zijn mild, maar wanneer een biochemische bloedtest wordt uitgevoerd, worden veranderingen onthuld. De ontwikkeling van symptomen duidt op een verwaarloosde toestand van de ziekte.

Kenmerken van auto-immuun cholangitis en auto-immuun leverpathologieën bij kinderen

Antilichaamaanval van levercellen kan optreden wanneer het lichaam auto-immuun cholangitis ontwikkelt, een cholestatische ziekte met een immunosuppressieve aard.

De histologie van de lever bij deze ziekte verschilt niet veel van de indicatoren die worden gedetecteerd bij galcirrose.

In de beginfase van progressie wordt de ontwikkeling van pathologische veranderingen in de leverkanalen waargenomen, wat leidt tot hun vernietiging. Deze vorm van de ziekte wordt gedetecteerd bij 10% van de patiënten met primaire biliaire cirrose. De oorzaken van de ziekte zijn onbekend en de diagnose is moeilijk..

Antilichamen kunnen het optreden van auto-immuunprocessen veroorzaken, niet alleen in het lichaam van een volwassene, maar ook bij een kind. Dergelijke schendingen zijn zeer zeldzaam. Hun symptomen ontwikkelen zich erg snel..

Het uitvoeren van therapeutische maatregelen wordt beperkt tot het gebruik van medicijnen die het immuunsysteem van het kind onderdrukken. Tegelijkertijd doet zich een probleem voor, dat bestaat uit het gebruik van steroïden, die de ontwikkeling van het lichaam van het kind negatief kunnen beïnvloeden..

Als een auto-immuunpathologie wordt gedetecteerd bij een zwangere vrouw, kan de overdracht van antilichamen via de placenta worden uitgevoerd, waardoor overtredingen op de leeftijd van 4-6 maanden worden gedetecteerd. De diagnose geeft niet altijd een positief resultaat, dus de moeder en het kind moeten lange tijd onder nauw toezicht staan.

Om tijdens de zwangerschap te controleren, wordt meer dan één screening van de toestand van de zich ontwikkelende foetus uitgevoerd.

Symptomen en tekenen van een auto-immuunziekte van de lever

Een aanval van antilichamen op levercellen kan het optreden van een heel spectrum van verschillende symptomen veroorzaken, wat wijst op de ontwikkeling van pathologieën in het werk van het lichaam van de patiënt.

Dergelijke symptomen kunnen geelzucht zijn, wat zich uit in een verandering van de kleur van de huid, slijmvliezen en sclera van de ogen..

Bovendien registreert de patiënt de aanwezigheid van ernstige pijn in het rechter hypochondrium, wordt een toename van de lever en milt gedetecteerd, voelt de patiënt ernstige vermoeidheid, wordt een toename van lymfeklieren waargenomen, verandert de huidskleur van het gezicht, krijgt het een rode tint, wordt er een ontsteking op de huid onthuld.

Bovendien is het optreden van zwelling van de gewrichtsgewrichten mogelijk, wat de uitvoering van bewegingen aanzienlijk bemoeilijkt.

Diagnostische methoden

Om een ​​diagnose te stellen wanneer er een vermoeden bestaat van de aanwezigheid van auto-immuunziekten die de werking van de lever beïnvloeden, worden instrumentele en laboratoriumdiagnostische methoden gebruikt.

Bij het stellen van een diagnose let de arts niet alleen op de aanwezigheid van een kenmerkend ziektebeeld vergezeld van een complex van leversymptomen, maar ook op de resultaten van het onderzoek.

Laboratorium diagnostische methoden

Algemene klinische analyse van bloed en urine, biochemische analyse van de bloedsamenstelling en analyse van bloed op de aanwezigheid van antilichamen worden gebruikt als laboratoriummethoden voor het diagnosticeren van de pathologische toestand van het lichaam..

Het uitvoeren van een algemene klinische bloedtest onthult de aanwezigheid van een ontstekingsproces in het lichaam van de patiënt, bloedarmoede en verminderde leverfunctie.

Het uitvoeren van biochemie maakt het mogelijk om de aard van de bestaande pathologieën in de lever te bepalen, met behulp van een biochemische studie, wordt de hoeveelheid eiwit en andere componenten in het bloedplasma onthuld en dankzij de analyse wordt de activiteit van leverenzymen bepaald.

Immunologische bloedtest maakt het mogelijk om de aanwezigheid en hoeveelheid van verschillende auto-antilichamen tegen bepaalde antigenen in de structuur van leverweefsel te identificeren.

Het uitvoeren van een algemene analyse van urine maakt het mogelijk om het niveau van bilirubine te identificeren, een toename waarin de betrokkenheid van het excretiesysteem bij het ontstekingsproces aangeeft.

Instrumentele diagnostiek gebruiken

Instrumentele diagnostiek begint met een echografisch onderzoek, dit komt door het feit dat alle auto-immuunpathologieën tijdens hun progressie een diffuse toename van het volume van de lever veroorzaken, dit wordt perfect gedetecteerd tijdens echografie.

Met een echografisch onderzoek van de buikorganen kunt u ook de toestand van andere interne organen die zich erin bevinden, beoordelen..

Het gebruik van computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming is een secundaire diagnostische methode. Ze worden aanbevolen om te worden gebruikt om de aanwezigheid van een ontstekingsproces en veranderingen in de morfologische structuur van de lever en levervaten, die gepaard gaan met progressieve pathologie, te bevestigen..

De benoeming van een biopsie wordt uitgevoerd in extreme gevallen, wanneer een chronische aandoening van auto-immuun aard bijzonder uitgesproken is. Tegelijkertijd wordt de histologie van de biopsie uitgevoerd. De procedure voor het nemen van een biomateriaal voor analyse is pijnlijk. De studie wordt toegewezen in geval van verdenking van een kruissyndroom of de ontwikkeling van oncologische pathologie.

Methoden voor de behandeling van auto-immuunpathologieën en de prognose van de ontwikkeling van de ziekte

Na bevestiging gaat de arts verder met het uitvoeren van medicamenteuze behandeling voor de ziekte. Behandeling van auto-immuunhepatitis is gericht op het elimineren van de klinische manifestaties van de ziekte en het handhaven van de staat van langdurige remissie.

Het uitvoeren van medicamenteuze behandeling is gebaseerd op het gebruik van glucocorticosteroïden. Meestal wordt prednisolon gebruikt in combinatie met azathioprine, prednison.

Behandeling met steroïde medicijnen omvat het gebruik ervan in twee schema's: initieel en onderhoud.

Deze schema's verschillen in de dosering van de gebruikte medicijnen..

Initiële therapie gebruikt:

  1. Prednisolon in combinatie met Azathioprine, in doseringen van respectievelijk 30 en 50 mg.
  2. Budesonide in combinatie met Azathioprnin.
  3. Prednisolon 60 mg.

Bij het uitvoeren van onderhoudstherapie wordt het volgende gebruikt:

  • Prednisolon in combinatie met azathioprine in doses van respectievelijk minder dan 10 mg en 50-100 mg;
  • Azathioprine of prednisolon in lage doseringen.

De duur van de therapie in geval van een terugval of de eerste detectie van pathologie is van 6 tot 9 maanden. Daarna begint de implementatie van onderhoudsbehandelingsprocedures..

Het gebruik van steroïde medicijnen moet worden uitgevoerd onder toezicht van een arts, omdat ze het optreden van ernstige complicaties in het lichaam kunnen veroorzaken.

Na de therapie wordt een revalidatiecursus uitgevoerd, waarvan de activiteiten gericht zijn op het herstellen van de functionaliteit van het aangetaste orgaan.

Tijdens het revalidatieproces kunt u traditionele medicijnen gebruiken die zijn gemaakt op basis van de volgende medicinale planten:

  • boerenwormkruid;
  • veld paardenstaart;
  • salie;
  • duizendblad;
  • klit;
  • St. Janskruid bloemen;
  • kamille;
  • elecampane wortels;
  • rozenbottels;
  • stinkende gouwe;
  • paardebloem.

Het gebruik van afkooksels van geneeskrachtige kruiden moet worden overeengekomen met de behandelende arts.

Overlevingsprojecties voor patiënten met moderne therapie zijn aanzienlijk verbeterd. Het is mogelijk om de ontwikkeling van pathologie te voorspellen op basis van het type. Met een tijdige adequate behandeling kunnen patiënten 5 tot 20 jaar oud worden. Bij complicaties is de levensverwachting 2 tot 5 jaar.

Symptomen en behandeling van auto-immuunhepatitis

De meeste patiënten hebben pas symptomen van auto-immuunhepatitis (AIH) als de ziekte snel vordert en complicaties optreden.

  1. Symptomen en tekenen van AIH
  2. Immunoserologische markers en hoofdtypen
  3. Diagnostische methoden
  4. Hoe is de behandeling

Een onderscheidend kenmerk van dit type hepatitis is dat agressieve antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd, de oorzaak worden van de vernietiging van levercellen. De ziekte leidt snel tot cirrose, acuut leverfalen en zelfs de dood..

Met tijdige diagnose en goed georganiseerde therapeutische therapie kan hepatitis volledig worden genezen.

Symptomen en tekenen van AIH

Vrouwen zijn het meest vatbaar voor deze ziekte. Bovendien kan het zich op elke leeftijd ontwikkelen, vanaf het eerste levensjaar. Uit medische statistieken blijkt dat de hoogste incidentie optreedt bij een gemiddelde leeftijd van 30 tot 40 jaar..

Meestal is AIH asymptomatisch totdat een terugval van een van de bijkomende ziekten optreedt. Alleen een casus helpt om de ziekte in een vroeg stadium te identificeren en te diagnosticeren.

In sommige situaties ontwikkelt dit type hepatitis zich zo snel dat artsen al zijn manifestaties verwarren met virale of toxische hepatitis. Er werd ook opgemerkt dat bijna de helft van de slachtoffers andere chronische ziekten van immunologische aard heeft (diabetes mellitus, vitiligo, colitis ulcerosa, auto-immune thyroïditis, synovitis, ontsteking van het parenchym en andere).

De etiologie van deze ziekte wordt niet volledig begrepen en de oorzaken van het voorkomen ervan zijn volledig onbekend. Hoewel er bepaalde serologische markers zijn geïdentificeerd die kenmerkend zijn voor dit specifieke type hepatitis.

Pas wanneer de ziekte chronisch wordt, beginnen de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte te verschijnen:

  • Icterische tint van de huid, sclera van de ogen, urine, speeksel, enz.;
  • Constant verhoogde lichaamstemperatuur;
  • Vergroting van de lever in volume;
  • Pijnsyndroom en zwelling van de ledematen;
  • Koliek aan de rechterkant van de buik;
  • Overmatige gewichtstoename en spijsverteringsproblemen tegelijkertijd.

AIH kan zich in twee richtingen ontwikkelen. Het verloop van de tweede variant is vaak de reden voor een verkeerde diagnose. In het eerste geval verschijnen alle tekenen van auto-immuunhepatitis op dezelfde manier als bij de acute virale vorm van de ziekte.

Maar na een paar maanden worden er andere tekens en markers aan toegevoegd die het immuuntype van de ziekte kenmerken..

Een andere optie gaat uit van de aanwezigheid van levendige symptomen die niets te maken hebben met leverfalen (reuma, lupus erythematosus, vasculitis, sepsis, enz.).

Het gaat ook gepaard met hoge koorts. Later voegen zich karakteristieke tekenen van de ontwikkeling van levercirrose, die zich lange tijd asymptomatisch ontwikkelden, bij hen..

Immunoserologische markers en hoofdtypen

Omdat het erg moeilijk is om auto-immuunhepatitis te diagnosticeren, zijn de belangrijkste indicatoren voor de ontwikkeling van deze ziekte speciale immunoserologische markers:

  • SMA, niet-nucleaire auto-antilichamen;
  • ANA, auto-antilichamen tegen gladde spieren;
  • Anti-SLA - oplosbare leverantigenen;
  • Anti-LP - hepato-pancreasantigenen.

Bij meer dan de helft van de patiënten worden de eerste twee soorten antilichamen tegelijkertijd gedetecteerd. Ongeveer 22% heeft alleen SMA en 14% heeft ANA. Opgemerkt wordt dat het gehalte aan antilichamen sterk kan fluctueren.

Als de behandeling met hormonale corticosteroïden werd uitgevoerd vóór het tijdstip van de klinische bloedtest, kunnen beide typen antilichamen helemaal verdwijnen..

Serumtiters> 1:40 worden als normaal beschouwd. Een verhoging van deze indicator tot het niveau van 1:80 maakt het mogelijk om een ​​positieve diagnose te stellen.

Er is nog een belangrijk symptoom zonder welke het onmogelijk is om een ​​definitieve diagnose van AIH te stellen - dit is hypergammaglobulinemie of een verhoogd aantal immunoglobulinecellen in het bloed..

Afhankelijk van welke antilichamen in het serum van de patiënt aanwezig zijn, wordt het overeenkomstige type AIH bepaald:

  • 1 - er zijn antilichamen aanwezig die gladde spiervezels (SMA) en niet-nucleaire antilichamen (ANA) vernietigen;
  • 2 - antilichamen tegen nier- en levercellen (anti-LP) worden gedetecteerd;
  • 3 - oplosbare hepatische antilichamen (anti-SLA) worden bepaald.

Hepatitis 1 is een van de meest voorkomende vormen van leverziekte in Europa en de Verenigde Staten. Het is opgemerkt dat auto-immuunhepatitis bij kinderen (2-14 jaar) slechts van het tweede type is. In dit geval worden gelijktijdige ziekten van immunologische aard en orgaanspecifieke antilichamen waargenomen.

Elk type auto-immuunhepatitis heeft zijn eigen karakteristieke manifestaties en vereist specifieke behandelingstactieken.

Diagnostische methoden

Voordat een type auto-immuunhepatitis wordt vastgesteld, moeten andere leveraandoeningen met vergelijkbare symptomen volledig worden uitgesloten. Het voordeel bij de diagnose is in dit geval dat er geen zes maanden hoeft te worden gewacht op een diagnose..

Een uitgebreide diagnose van auto-immuunhepatitis bestaat uit de volgende stappen:

  • De behandelende arts verzamelt een anamnese, waaronder de klachten en levensstijl van de patiënt, de aanwezigheid van andere chronische ziekten, slechte gewoonten, enz..
  • Lichamelijk onderzoek met palpatie van de lever wordt uitgevoerd;
  • Een klinische en biochemische bloedtest wordt voorgeschreven met de definitie van geschikte markers, evenals voor de aanwezigheid van virusstammen;
  • Het niveau van bloedstolling wordt bepaald (coagulogram);
  • Een immunologische bloedtest met een gedetailleerde interpretatie van alle indicatoren is verplicht. Het niveau van immunoglobuline is vooral belangrijk.

Bovendien wordt een echografisch onderzoek van de lever en andere organen van het bekken en de buikholte voorgeschreven. Een gastro-enteroloog onderzoekt zorgvuldig het oppervlak van de maag, slokdarm en darmen met een endoscoop van binnenuit. De procedure helpt om pathologisch veranderde weefsels van het maagdarmkanaal te identificeren.

De lever wordt zorgvuldig onderzocht met behulp van computertomografie. CT-scan helpt om karakteristieke knooppunten en tumoren in haar weefsels te identificeren, evenals andere laesies die moeilijk te detecteren zijn met andere diagnostische methoden.

Een biopsie wordt uitgevoerd met behulp van een lekke band. De verkregen monsters worden onderzocht met een microscoop, waardoor de definitieve diagnose van AIH kan worden vastgesteld en de mogelijkheid van een oncologisch proces wordt uitgesloten.

Ten slotte wordt met behulp van de elastografieprocedure de lever onderzocht om de mate van groei van fibreus weefsel te bepalen. Vaak vervangt deze procedure een leverbiopsie.

Er zijn diagnostische criteria bij de beoordeling van auto-immuunhepatitis, die worden bepaald door het aantal punten. Deze criteria vallen onder een internationale medische overeenkomst. De overeenkomst wordt elk jaar bijgewerkt op basis van de bevindingen, dankzij lopend klinisch onderzoek.

Hoe is de behandeling

De behandeling van auto-immuunhepatitis is altijd complex en omvat een speciaal dieet en een conservatieve behandeling met medicijnen. In sommige gevallen is chirurgische ingreep noodzakelijk..

Het dieet omvat een dieet volgens het type tafel nummer 5 - dit is een uitgebalanceerd dieet, waarbij de patiënt alle nodige voedingsstoffen, vitamines en mineralen krijgt. Maaltijden moeten minstens 5 keer per dag in kleine porties worden geserveerd. Gefrituurd voedsel, ingeblikt voedsel, vet en gerookt voedsel zijn volledig uitgesloten. Het is verboden om sterke koffie en cacao te gebruiken.

Conservatieve behandeling bestaat uit het innemen van medicatie, die de patiënt gedurende een bepaalde tijd tijdens de kuur moet innemen. Patiënten met AIH krijgen de volgende medicijnen voorgeschreven:

  • Hormonale geneesmiddelen glucocorticoïden. Ze zijn ontworpen om de overmatige vorming van antilichamen in het bloedserum te onderdrukken, met name die welke levercellen vernietigen.
  • Immunosuppressiva worden gebruikt om de afweer van het lichaam kunstmatig te onderdrukken en ook om de productie van antilichamen te remmen.
  • Het medicijn UDCA (ursodeoxycholzuur) is bedoeld om levercellen tegen de dood te beschermen. Het is gemaakt van menselijke gal.

De effectiviteit van de behandeling wordt bepaald door verbetering van het klinische en histologische beeld van de ziekte, het verdwijnen van veel symptomen en veranderingen in de biochemische parameters van de bloedtest.

Als conservatieve behandeling geen positieve resultaten heeft opgeleverd en de toestand van de patiënt blijft verslechteren, beslist de behandelende arts over levertransplantatie. Vaak treedt een naast familielid van de patiënt op als donor van een deel van de lever.

Het probleem van auto-immuunhepatitis is vrij oplosbaar, vooral als de benadering van diagnose en behandeling professioneel en tijdig wordt uitgevoerd. Er zijn een aantal klinieken in Moskou die zijn uitgerust met moderne apparatuur en gekwalificeerde artsen zullen elke patiënt helpen, ongeacht het type ziekte en de ernst ervan..

Gedetailleerde serologie van auto-immuun leverziekten

Uitgebreide studie van markers van auto-immuun leverschade, bedoeld voor de differentiële diagnose van auto-immuunhepatitis, primaire biliaire cirrose en primaire scleroserende cholangitis, evenals andere auto-immuunziekten van de lever.

Volledig laboratoriumonderzoek voor auto-immuun leverziekten, markers van auto-immuun leverziekten.

Auto-immuun leverziekte laboratoriumpaneel, auto-immuun leverziekte, serologie.

Indirecte immunofluorescentierespons.

Welk biomateriaal kan worden gebruikt voor onderzoek?

Hoe u zich goed kunt voorbereiden op de studie?

  • Rook niet binnen 30 minuten voor het onderzoek.

Algemene informatie over het onderzoek

Auto-immuunziekten van de lever zijn een heterogene groep ziekten waarbij de immuuncellen en antilichamen van het lichaam gericht zijn tegen de eigen weefselcomponenten van de lever. De belangrijkste ziekten in deze groep zijn auto-immuunhepatitis (AH), primaire biliaire cirrose (PBC) en primaire scleroserende cholangitis (PSC). De diagnose van deze ziekten is complex en omvat in de regel een uitgebreid serologisch onderzoek. Momenteel zijn er verschillende auto-antilichamen geïdentificeerd die kunnen worden gebruikt als markers van auto-immuunziekten van de lever..

Auto-antilichamenAntigeenOpmerkingen
Antinucleaire factor (antinucleaire antilichamen), ANAVeel nucleaire componenten: nucleaire membranen, DNA, centromeren, ribonucleoproteïnen en cycline AWaargenomen in hoge titer (1: 160 en meer) met type I AH. Alleen te zien (13%) of in combinatie met ASMA (54%)
Antistoffen tegen gladde spieren, ASMAActine, vimentine, tubuline, desmineWaargenomen in hoge titer (1: 160 en meer) met type I AH. Alleen te zien (33%) of in combinatie met ANA (54%)
Antilichamen tegen lever-nier microsomen 1 type (Anti-LKM-1)CYPIID6Typisch voor type II AG. Wijst bijna altijd op een terugval van de ziekte na stopzetting van corticosteroïden. Fulminante hepatitis komt vaker voor bij patiënten met anti-LKM-1 (25%)
Antilichamen tegen oplosbaar lever- / pancreasantigeen (anti-SLA / LP)Een van de aminoacyl-tRNA-synthetasenOnthuld in AH-I- en II-typen. Afzonderlijk waar te nemen (10-30%), zonder enige "traditionele" autoantilichamen. Vaak geassocieerd met ernstigere schade aan leverweefsel, de noodzaak van een langere behandelingskuur, een hoger risico op herhaling na stopzetting van corticosteroïden en een over het algemeen slechtere prognose van de ziekte. Geassocieerd met het DRB1 * 0301-allel
Antilichamen tegen cytosolisch antigeen van de lever (anti-LC-1)Formiminotransferase cyclodeaminaseTypisch voor type II AG. Kan worden waargenomen in afwezigheid van anti-LKM-1
Mitochondriale antilichamen (AMA)E2-component van pyruvaat dehydrogenase (PDC-E2)Zeer gevoelige en specifieke marker van PBC

Serologie voor auto-immuunhepatitis

Bij 70-80% van de patiënten met hypertensie worden ANA of ASMA of beide soorten antilichamen gedetecteerd. Omdat ANA voornamelijk interageert met histonen of DNA, wordt vaker een homogeen type fluorescentie waargenomen, zoals bij SLE, maar er zijn ook andere soorten fluorescentie beschreven..

Bij 3-4% van de hypertensieve patiënten (meestal kinderen) wordt anti-LKM-1 aangetroffen in afwezigheid van ANA of ASMA. Opgemerkt werd dat deze serologische marker vaker wordt waargenomen bij patiënten uit Zuid-Europese landen.

Anti-SLA / LP komt voor in 10-30% van de gevallen. Bovendien kunnen andere auto-antilichamen (AMA met lage titer, pANCA) worden gedetecteerd.

Op basis van serologische resultaten kan hypertensie worden ingedeeld in 3 typen. Type I arteriële hypertensie zou ANA en / of ASMA hebben. Deze variant van hypertensie heeft twee leeftijdspieken van morbiditeit: 10-20 jaar oud en 47-70 jaar oud. Type II hypertensie wordt gesproken in de aanwezigheid van anti-LKM-1. De meeste patiënten met type II hypertensie zijn jonge vrouwen met ernstige leverschade. Type III hypertensie zou anti-SLA / LP zijn. Hypertensieclassificatie heeft echter een beperkte klinische relevantie.

Ongeveer 10-20% van de hypertensieve patiënten heeft geen auto-antilichamen (seronegatief) op het moment van diagnose.

Serologie bij primaire biliaire cirrose

Het meest voorkomende symptoom van PBC is de aanwezigheid van antimitochondriale antilichamen AMA in het bloed. Deze antilichamen zijn aanwezig bij 90-95% van de patiënten met PBC. Bovendien kunnen andere auto-antilichamen (ASMA, ANA, Anti-SLA / LP, reumafactor) worden gedetecteerd.

Ongeveer 5% van de patiënten met PBC is seronegatief op het moment van diagnose.

Serologie bij primaire scleroserende cholangitis

Antineutrofiele antilichamen ANCA worden aangetroffen bij 80% van de patiënten met PSC. Omdat deze auto-antilichamen ook bij hypertensie kunnen voorkomen, heeft de test een beperkte diagnostische waarde. Bovendien kunnen andere auto-antilichamen (ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, lage titer AMA) worden gedetecteerd.

Serologisch onderzoek speelt een belangrijke rol bij de differentiële diagnose van auto-immuunziekten van de lever. De resultaten moeten echter worden geïnterpreteerd in samenhang met de gegevens van klinisch, histologisch en instrumenteel onderzoek. Bovendien moet men onthouden over de aanwezigheid van zogenaamde overlappingssyndromen, waarbij de patiënt tegelijkertijd tekenen heeft van twee nosologische vormen, wat vooral kenmerkend is voor hypertensie en PBC..

Serologische tests voor hypertensie, PBC en PSC, evenals enkele andere nuttige differentiële diagnostische criteria voor deze ziekten, worden in de tabel weergegeven:

Auto-immuun hepatitisPrimaire biliaire cirrosePrimaire scleroserende cholangitis
LeeftijdIederMeer dan 45 jaar oudIeder
VerdiepingDames> Heren (Type I- 4: 1, Type II-9: 1)Dames> Heren (9: 1)Heren> Dames (7: 3)
Auto-antilichamenANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA / LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, reumafactorANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA in lage titer
ImmunoglobulinenVerhoogde IgG. IgA-deficiëntie bij type II hypertensieVerhoogde IgMVerhoogde IgG en IgM
Andere laboratoriummarkersALT en AST verhogenVerhoogde alkalische fosfatase, gamma-HTVerhoogde alkalische fosfatase, gamma-HT

Het is belangrijk op te merken dat de aanwezigheid van deze auto-antilichamen niet altijd wijst op auto-immuun leverschade. ANA kan dus optreden bij niet-alcoholische leververvetting (tot 21% van de gevallen), bij asymptomatische bloeddonoren (tot 26%), tijdens de zwangerschap (tot 10%), kwaadaardige neoplasmata (tot 30%) en bij sommige infectieziekten (tot 50%). %). ASMA kan ook worden gedetecteerd bij gezonde personen (tot 43%).

De diagnose van auto-immuunziekten van de lever omvat vele andere laboratoriumtests om meer voorkomende ziekten uit te sluiten, waaronder virale hepatitis, alcoholische steatohepatose en andere zeldzame leverziekten (ziekte van Wilson-Konovalov, alfa-1-antitrypsinedeficiëntie).

Auto-immuunziekten van de lever worden vaak in verband gebracht met andere auto-immuunziekten, voornamelijk inflammatoire darmaandoeningen (ziekte van Crohn en colitis ulcerosa). Daarom is het raadzaam om bij het bevestigen van een van de auto-immuunziekten van de lever een grondig laboratoriumonderzoek uit te voeren om bijkomende pathologie uit te sluiten..

Waar het onderzoek voor wordt gebruikt?

  • Voor de diagnose van auto-immuunziekten van de lever;
  • differentiële diagnose van auto-immuunhepatitis, primaire biliaire cirrose en primaire scleroserende cholangitis.

Wanneer het onderzoek is gepland?

  • Als u een auto-immuunziekte van de lever vermoedt in aanwezigheid van zwakte, gewrichtspijn, jeuk aan de huid, geelzucht;
  • in geval van onbedoelde detectie van een verhoging van het AST-, ALT-, alkalische fosfatase of gamma-HT;
  • wanneer gediagnosticeerd met inflammatoire darmziekte (ziekte van Crohn of colitis ulcerosa).

Wat de resultaten betekenen?

Voor elke gedefinieerde indicator:

Titel: Wat kan het resultaat beïnvloeden?

  • De aanwezigheid van een besmettelijke of kwaadaardige ziekte.
  • De aanwezigheid van deze auto-antilichamen duidt niet altijd op auto-immuun leverschade;
  • het resultaat van de analyse wordt beoordeeld rekening houdend met alle significante klinische, laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

Wie geeft opdracht tot de studie?

Therapeut, huisarts, gastro-enteroloog, hepatoloog, reumatoloog.

Diagnose van auto-immuunziekten van de lever

Medisch deskundige artikelen

Auto-immuunmechanismen spelen een belangrijke rol bij de pathogenese van een aantal leverziekten: chronische actieve hepatitis, chronische auto-immuunhepatitis, primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis en auto-immuun cholangitis. Een belangrijk teken van verminderde immuniteit bij chronische actieve leverziekten is het verschijnen van auto-antilichamen in het bloed die reageren met verschillende antigene componenten van cellen en weefsels..

Auto-immuun chronische hepatitis (een variant van chronische actieve hepatitis) is een heterogene groep van progressieve inflammatoire leverziekten. Het syndroom van auto-immuun chronische hepatitis wordt gekenmerkt door klinische symptomen van leverontsteking die langer dan 6 maanden aanhouden, en histologische veranderingen (necrose en infiltraten van de portaalvelden). Chronische auto-immuunhepatitis wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken.

  • De ziekte wordt voornamelijk waargenomen bij jonge vrouwen (85% van alle gevallen).
  • Veranderingen in de resultaten van traditionele laboratoriumparameters komen tot uiting in de vorm van versnelde ESR, matige leukopenie en trombocytopenie, anemie van gemengde oorsprong - hemolytisch (positieve directe Coombs-test) en herverdeling;
  • Veranderingen in de resultaten van leverfunctietests, kenmerkend voor hepatitis (bilirubine wordt 2-10 keer verhoogd, de activiteit van transaminasen is 5-10 keer of meer, de de Ritis-coëfficiënt is minder dan 1, de activiteit van alkalische fosfatase is licht of matig verhoogd, een toename van de concentratie van AFP, correlerend met de biochemische activiteit van de ziekte ).
  • Hypergammaglobulinemie die de norm 2 keer of vaker overschrijdt (meestal polyklonaal met een overheersende toename van IgG).
  • Negatieve testresultaten voor serologische markers van virale hepatitis.
  • Negatieve of lage titer van antilichamen tegen mitochondriën.

Primaire biliaire cirrose, gemanifesteerd in de vorm van oligosymptomatische chronische destructieve niet-ondersteunende cholangitis, die eindigt in de vorming van cirrose, behoort ook tot auto-immuunziekten van de lever. Als voorheen primaire biliaire cirrose werd beschouwd als een zeldzame ziekte, is de prevalentie nu zeer significant geworden. De toename van de diagnose van primaire biliaire cirrose wordt verklaard door de introductie van moderne laboratoriumonderzoeksmethoden in de klinische praktijk. Het meest kenmerkende van primaire biliaire cirrose is een toename van de activiteit van alkalische fosfatase, gewoonlijk meer dan 3 keer (bij sommige patiënten kan dit binnen normale grenzen zijn of licht verhoogd) en GGTP. Alkalische fosfatase-activiteit heeft geen prognostische waarde, maar de afname ervan weerspiegelt een positieve respons op de behandeling. De activiteit van AST en ALT is matig verhoogd (de activiteit van transaminasen, 5-6 keer hoger dan de norm, is niet kenmerkend voor primaire biliaire cirrose).

Primaire scleroserende cholangitis is een chronische cholestatische leverziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door niet-etterende destructieve ontsteking, vernietigende sclerose en segmentale dilatatie van de intra- en extrahepatische galwegen, wat leidt tot de ontwikkeling van galcirrose van de lever, portale hypertensie en leverfalen. Primaire scleroserende cholangitis wordt gekenmerkt door een stabiel cholestasisyndroom (gewoonlijk ten minste een tweevoudige verhoging van het niveau van alkalische fosfatase), het niveau van transaminasen in het bloed is verhoogd bij 90% van de patiënten (niet meer dan 5 keer). Het concept van primaire scleroserende cholangitis als een auto-immuunziekte met een genetische aanleg is gebaseerd op de identificatie van familiale gevallen, een combinatie met andere auto-immuunziekten (meestal met colitis ulcerosa), stoornissen in cellulaire en humorale immuniteit, de identificatie van auto-antilichamen (antinucleaire cellen, cytoplasma, cytoplasma) ).

Auto-immuun cholangitis is een chronische cholestatische leverziekte die wordt veroorzaakt door immuunsuppressie. Het histologische beeld van leverweefsel bij deze ziekte is praktisch vergelijkbaar met primaire biliaire cirrose, en het spectrum van antilichamen omvat verhoogde titers van antinucleaire en antimitochondriale antilichamen. Auto-immuun cholangitis lijkt geen variant te zijn van primaire scleroserende cholangitis.

De aanwezigheid van antinucleaire antilichamen bij patiënten met chronische auto-immuunhepatitis is een van de belangrijkste indicatoren die deze ziekte onderscheiden van langdurige virale hepatitis. Deze antilichamen worden gedetecteerd in 50-70% van de gevallen van actieve chronische (auto-immuun) hepatitis en in 40-45% van de gevallen van primaire biliaire cirrose. Tegelijkertijd kunnen in lage titers antinucleaire antilichamen worden gevonden bij praktisch gezonde mensen, en hun titer neemt toe met de leeftijd. Ze kunnen verschijnen na inname van bepaalde medicijnen, zoals procaïnamide, methyldopa, bepaalde antituberculose en psychotrope geneesmiddelen. Heel vaak neemt de titer van antinucleaire antilichamen toe bij gezonde vrouwen tijdens de zwangerschap.

Om de auto-immune aard van leverschade te bevestigen en differentiële diagnostiek uit te voeren van verschillende vormen van auto-immune hepatitis en primaire biliaire cirrose, zijn diagnostische tests ontwikkeld om antimitochondriale antilichamen (AMA), antilichamen tegen gladde spieren, antilichamen tegen leverspecifieke lipoproteïne en levermembraanantigeen, antigeen te bepalen. lever en nieren, antilichamen tegen neutrofielen, enz..