Auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis (AH) is een zeer zeldzame ziekte bij alle soorten hepatitis en auto-immuunziekten.

In Europa is de frequentie van voorkomen 16-18 patiënten met hypertensie per 100.000 mensen. In Alaska en Noord-Amerika is de prevalentie hoger dan in Europese landen. In Japan is de incidentie laag. Bij Afro-Amerikanen en Iberiërs is het beloop van de ziekte sneller en moeilijker, zijn behandelingsmaatregelen minder effectief en is de mortaliteit hoger.

De ziekte komt voor in alle leeftijdsgroepen, vrouwen zijn vaker ziek (10-30 jaar oud, 50-70 jaar oud). Kinderen met hypertensie kunnen zich ontwikkelen van 6 tot 10 jaar.

Geschiedenis

Auto-immuunhepatitis werd voor het eerst beschreven in 1951 als chronische hepatitis bij jonge vrouwen, vergezeld van hypergammaglobulinemie, die verbetert met adrenocorticotrope therapie. In 1956 werd een verband onthuld tussen AIH en de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed, in verband waarmee de ziekte "Lupus hepatitis" werd genoemd..

Tussen 1960 en 1980. in een aantal klinische onderzoeken is de werkzaamheid van AIH-monotherapie met steroïde geneesmiddelen, evenals in combinatie met het cytostatische azathioprine, bewezen. AIH werd de eerste leverziekte waarvan is bewezen dat de medicamenteuze behandeling de levensverwachting van patiënten verlengt.

Classificatie

Afhankelijk van de geproduceerde antilichamen wordt onderscheid gemaakt tussen auto-immuun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA-positief), II (anti-LKM-l-positief) en III (anti-SLA-positief) type. Elk van de onderscheiden typen van de ziekte wordt gekenmerkt door een eigenaardig serologisch profiel, beloopkenmerken, respons op immunosuppressieve therapie en prognose.

  1. Type I. Het gaat verder met de vorming en circulatie van antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed - bij 70-80% van de patiënten; anti-gladde spierantistoffen (SMA) bij 50-70% van de patiënten; antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen (pANCA). Type I auto-immuunhepatitis ontwikkelt zich vaak tussen de 10 en 20 jaar en na 50 jaar. Het wordt gekenmerkt door een goede respons op immunosuppressieve therapie, het vermogen om in 20% van de gevallen een stabiele remissie te bereiken, zelfs na stopzetting van corticosteroïden. Indien onbehandeld, ontwikkelt cirrose van de lever zich binnen 3 jaar.
  2. II type. Antilichamen tegen lever- en niermicrosomen van type 1 (anti-LKM-l) zijn aanwezig in het bloed van 100% van de patiënten. Deze vorm van de ziekte ontwikkelt zich in 10-15% van de gevallen van auto-immuunhepatitis, voornamelijk in de kindertijd, en wordt gekenmerkt door een hoge biochemische activiteit. Type II auto-immuunhepatitis is beter bestand tegen immunosuppressie; wanneer medicijnen worden stopgezet, treedt vaak terugval op; levercirrose komt 2 keer vaker voor dan bij auto-immuunhepatitis type I.
  3. III type. Antilichamen tegen oplosbaar lever- en lever-pancreasantigeen (anti-SLA en anti-LP) worden gevormd. Heel vaak worden met dit type ASMA, reumafactor, antimitochondriale antilichamen (AMA), antilichamen tegen levermembraanantigenen (antiLMA) gedetecteerd.

Varianten van atypische auto-immuunhepatitis omvatten kruissyndromen, waaronder ook tekenen van primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis, chronische virale hepatitis.

Oorzaken van pathologie

De oorzaken van auto-immuunhepatitis zijn niet goed begrepen. Het fundamentele punt is de aanwezigheid van een tekort aan immunoregulatie - een verlies van tolerantie voor zijn eigen antigenen. Aangenomen wordt dat erfelijke aanleg een rol speelt. Misschien is een dergelijke reactie van het lichaam een ​​reactie op de introductie van een infectieus agens uit de externe omgeving, waarvan de activiteit de rol speelt van een 'trigger' bij de ontwikkeling van het auto-immuunproces..

De virussen van mazelen, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C en sommige medicijnen (Interferon, etc.).

Ook heeft meer dan 35% van de patiënten met deze ziekte andere auto-immuunsyndromen..

Ziekten geassocieerd met AIH:

  • Auto-immuun thyroiditis;
  • Ziekte van Graves;
  • Vitiligo;
  • Hemolytische en pernicieuze anemie;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Gingivitis;
  • Glomerulonefritis;
  • Insuline-afhankelijke diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Lokale myositis;
  • Neutropenische koorts;
  • Niet-specifieke colitis ulcerosa;
  • Pericarditis, myocarditis;
  • Perifere zenuwneuropathie;
  • Pleuritis;
  • Primaire scleroserende cholangitis;
  • Reumatoïde artritis;
  • Syndroom van Cushing;
  • Syndroom van Sjogren;
  • Synovitis;
  • Systemische lupus erythematosus;
  • Erythema nodosum;
  • Fibroserende alveolitis;
  • Chronische urticaria.

Hiervan zijn de meest voorkomende in combinatie met AIH reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, synovitis, de ziekte van Graves.

Symptomen

De manifestaties van auto-immuunhepatitis zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken waardoor het ondubbelzinnig kan worden geclassificeerd als een symptoom van auto-immuunhepatitis. Auto-immuunhepatitis begint in de regel geleidelijk met de volgende algemene symptomen (plotseling begin treedt op in 25-30% van de gevallen):

  • onbevredigende algemene gezondheid;
  • verminderde tolerantie voor gewone lichamelijke activiteit;
  • slaperigheid;
  • snelle vermoeidheid;
  • zwaarte en een gevoel van volheid in het rechter hypochondrium;
  • voorbijgaande of permanente icterische verkleuring van de huid en sclera;
  • donkere verkleuring van urine (bierkleur);
  • episodes van stijging van de lichaamstemperatuur;
  • verminderde of volledig gebrek aan eetlust;
  • spier- en gewrichtspijn;
  • menstruele onregelmatigheden bij vrouwen (tot het volledig stoppen van de menstruatie);
  • aanvallen van spontane tachycardie;
  • Jeukende huid;
  • roodheid van de handpalmen;
  • lokaliseer bloedingen, spataderen op de huid.

Auto-immuunhepatitis is een systemische ziekte waarbij een aantal inwendige organen wordt aangetast. Extrahepatische immuunmanifestaties geassocieerd met hepatitis komen voor bij ongeveer de helft van de patiënten en worden meestal vertegenwoordigd door de volgende ziekten en aandoeningen:

  • Reumatoïde artritis;
  • auto-immuun thyroiditis;
  • Syndroom van Sjogren;
  • systemische lupus erythematosus;
  • hemolytische anemie;
  • auto-immuun trombocytopenie;
  • reumatische vasculitis;
  • fibroserende alveolitis;
  • Syndroom van Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • bronchiale astma;
  • focale sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • overlappingssyndroom;
  • polymyositis;
  • insulineafhankelijke diabetes mellitus.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is deze om een ​​andere reden een toevallige bevinding tijdens het onderzoek; bij 30% komt de ernst van leverschade niet overeen met subjectieve gewaarwordingen.

Het verloop van de ziekte

Chronische auto-immuunhepatitis heeft een continu verloop, perioden van hoge activiteit van het proces worden afgewisseld met relatieve stabiliteit van de toestand. Remissie zonder behandeling treedt echter niet spontaan op. Het welzijn van patiënten kan een tijdje verbeteren, maar tegelijkertijd blijft de activiteit van biochemische processen bestaan.

In sommige gevallen komt AIH in een atypische vorm voor. Dat wil zeggen, patiënten hebben tekenen van een auto-immuunproces, maar veel indicatoren voldoen niet aan internationale diagnostische normen.

De prognose van het verloop van de ziekte is slechter bij mensen die een acuut begin van de ziekte hebben doorgemaakt door het type virale hepatitis, verschillende episodes van hepatische encefalopathie, in aanwezigheid van tekenen van cholestase. Indien onbehandeld, eindigt de ziekte met de ontwikkeling van levercirrose en leverfalen..

Auto-immuunhepatitis kan optreden tegen de achtergrond van andere pathologische processen in de lever. Er is een conjugatie van hepatitis met primaire biliaire cirrose of met primaire scleroserende cholangitis.

Diagnostiek

De aanwezigheid van hepatitis wordt beoordeeld door een combinatie van serologische, histologische en biochemische markers. Een kenmerk van AIH is de plasmacel-aard van leverinfiltratie, terwijl bij virale hepatitis lymfoïde cellen de overhand hebben in de biopsie. De diagnose van een auto-immuun vorm van leverschade wordt pas gesteld na uitsluiting van andere leverziekten, met name virale hepatitis.

Volgens internationale criteria kan AIH worden overwogen in de volgende gevallen:

  • Geen geschiedenis van bloedtransfusie, behandeling met hepatotoxische geneesmiddelen en alcoholisme;
  • de hoeveelheid gammaglobulinen en antilichamen van de IgG-klasse nam 1,5 keer toe;
  • de activiteit van leverenzymen (aminotransferasen AST, ALT) wordt vele malen verhoogd;
  • antilichaamtiters (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) bij volwassenen zijn 1:80 en bij kinderen - 1:20 of meer.

Laboratorium diagnostiek

De volgende onderzoeken worden toegewezen:

  • Bloed samenstelling. AIG wordt gekenmerkt door een toename van de hoeveelheid bilirubine, leverenzymen, cholesterol, GGT. Bij het bestuderen van eiwitfracties wordt een hoog gehalte aan gamma-eiwitten gevonden.
  • Coagulogram (studie van het bloedstollingssysteem). Er is een afname van de protrombine-index. Met de ontwikkeling van cirrose bij patiënten wordt de bloedstolling aanzienlijk verminderd, wat de ontwikkeling van bloedingen uit de aderen van de slokdarm bedreigt.
  • Een klinische bloedtest (tijdens een exacerbatie - leukocytose, versnelde ESR), vindt vaak bloedarmoede en verminderde bloedplaatjes;
  • Serologische tests voor virale hepatitis;
  • Coprogram - een studie van uitwerpselen, volgens de analyse is het mogelijk om een ​​schending van de spijsverteringsprocessen te bepalen: de aanwezigheid van onverteerde elementen in de ontlasting, een grote hoeveelheid vet.
  • Onderzoek naar wormen en protozoa.

De leidende rol bij de diagnose van auto-immuunhepatitis is de bepaling van de antilichaamtiter:

  • aan levermicrosomen;
  • antinucleaire antilichamen;
  • om spiercellen glad te maken;
  • tot oplosbaar leverantigeen.

Bij atypische vormen van AIH komt de activiteit van het proces slecht tot uiting, vaak komen niet-specifieke tekenen in de vorm van verhoogde vermoeidheid, zwakte, gewrichts- en spierpijn naar voren. Het biopsiespecimen bevat zowel specifieke tekenen van AIH als niet-karakteristieke veranderingen - vervetting van de lever, pathologie van de galwegen.

Hoe auto-immuunhepatitis te behandelen?

De behandeling van auto-immuunhepatitis is pathogenetisch en symptomatisch. De volgende groepen medicijnen worden gebruikt:

  • glucocorticoïden;
  • immunosuppressiva;
  • derivaten van ursodeoxycholzuur;
  • cytostatica;
  • hepatoprotectors.

Het internationale behandelingsregime omvat het gebruik van synthetische analogen van bijnierschorshormonen. De meest voorgeschreven medicijnen zijn prednisolon. Een goed effect wordt gegeven door combinatietherapie wanneer corticosteroïden worden gecombineerd met immunosuppressiva. Hun gecombineerd gebruik vermindert het aantal nevenreacties. De dosering wordt bepaald door de arts. Conservatieve behandeling van auto-immuunhepatitis wordt gedurende een lange periode uitgevoerd. Bovendien worden choleretische medicijnen, vitamines en enzymen voorgeschreven. In het geval dat er gedurende 4 jaar geen effect is, kan een chirurgische ingreep nodig zijn tot aan een levertransplantatie.

Met de ontwikkeling van ascites tegen de achtergrond van hepatitis, is het nodig om de vochtopname te beperken en een zoutvrij dieet te volgen. Eiwitgeneesmiddelen, ACE-remmers, diuretica en angiotensine II-receptorantagonisten worden voorgeschreven. In ernstige gevallen is paracentese vereist. Met de ontwikkeling van portale hypertensie worden bètablokkers, somatostatine-analogen, lactulosepreparaten, diuretica en hypofysehormonen gebruikt. Na het onderzoek wordt een dieet voorgeschreven.

Alle patiënten krijgen volgens Pevzner tabel nummer 5 te zien. Je moet 5-6 keer per dag fractioneel eten in kleine porties. Vet en gekruid voedsel, gefrituurd voedsel, koffie, cacao, peulvruchten zijn uitgesloten van het menu. Het dieet moet worden verrijkt met fruit, groenten, zuivelproducten, magere vis, soepen. Verlaag de zoutinname.

Voor auto-immuunhepatitis kan een operatie nodig zijn. De meest ingrijpende maatregel is levertransplantatie. De indicaties zijn de ineffectiviteit van medicamenteuze therapie, de ontwikkeling van complicaties en frequente terugvallen. Na het verloop van de behandeling wordt een controlelaboratoriumtest uitgevoerd.

Voorspelling voor het leven

De prognose van overleving wordt bepaald door de intensiteit van het ontstekingsproces. In milde gevallen leeft meer dan 80% van de patiënten langer dan 15 jaar. Maar bij afwezigheid van volledige therapie en ernstige pathologie, leven slechts enkelen meer dan 5 jaar.

Auto-immuun hepatitis

Auto-immuunhepatitis is een chronische, inflammatoire, immuunafhankelijke, progressieve leverziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen, verhoogde niveaus van gammaglobulinen en een uitgesproken positieve reactie op aanhoudende immunosuppressieve therapie..

Voor de eerste keer werd in 1950 snel progressieve hepatitis met als uitkomst levercirrose (bij jonge vrouwen) beschreven door J. Waldenstrom. De ziekte ging gepaard met geelzucht, verhoogde serumgammaglobulinespiegels, menstruatiestoornissen en reageerde goed op adrenocorticotrope hormoontherapie. Op basis van antinucleaire antilichamen (ANA) gevonden in het bloed van patiënten, kenmerkend voor lupus erythematosus (lupus), werd de ziekte in 1956 "lupoïde hepatitis" genoemd; de term "auto-immuunhepatitis" werd bijna 10 jaar later, in 1965, geïntroduceerd.

Aangezien in het eerste decennium nadat auto-immuunhepatitis voor het eerst werd beschreven, het vaker bij jonge vrouwen werd vastgesteld, bestaat er nog steeds een misvatting dat dit een ziekte van jonge mensen is. In feite is de gemiddelde leeftijd van patiënten 40-45 jaar, wat te wijten is aan twee pieken van morbiditeit: op de leeftijd van 10 tot 30 jaar en in de periode van 50 tot 70. Het is kenmerkend dat auto-immuunhepatitis na 50 jaar twee keer zo vaak debuteert als vóór 30 jaar..

De incidentie van de ziekte is extreem laag (niettemin is het een van de meest bestudeerde in de structuur van auto-immuunpathologie) en varieert aanzienlijk in de verschillende landen: onder de Europese bevolking is de prevalentie van auto-immuunhepatitis 0,1-1,9 gevallen per 100.000, en bijvoorbeeld in Japan - slechts 0,01-0,08 per 100.000 inwoners per jaar. De incidentie onder vertegenwoordigers van verschillende geslachten is ook heel verschillend: de verhouding tussen zieke vrouwen en mannen in Europa is 4: 1, in Zuid-Amerika - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is deze om een ​​andere reden een toevallige bevinding tijdens het onderzoek; bij 30% komt de ernst van leverschade niet overeen met subjectieve gewaarwordingen.

Oorzaken en risicofactoren

Het belangrijkste substraat voor de ontwikkeling van progressieve inflammatoire-necrotische veranderingen in leverweefsel is de reactie van auto-immuunagressie op zijn eigen cellen. Er worden verschillende soorten antilichamen aangetroffen in het bloed van patiënten met auto-immuunhepatitis, maar de belangrijkste voor de ontwikkeling van pathologische veranderingen zijn auto-antilichamen tegen gladde spieren, of anti-gladde spier-antilichamen (SMA) en antinucleaire antilichamen (ANA).

De werking van SMA-antilichamen is gericht tegen het eiwit in de kleinste structuren van gladde spiercellen, antinucleaire antilichamen werken tegen nucleair DNA en eiwitten van celkernen.

De oorzakelijke factoren voor het op gang brengen van de keten van auto-immuunreacties zijn niet betrouwbaar bekend..

Een aantal virussen met een hepatotroop effect, sommige bacteriën, actieve metabolieten van giftige en medicinale stoffen, genetische aanleg worden beschouwd als mogelijke provocateurs van het verlies van het vermogen van het immuunsysteem om onderscheid te maken tussen "vriend en vijand":

  • hepatitis-virussen A, B, C, D;
  • Epstein-virussen - Barr, mazelen, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex-virus (eenvoudig);
  • interferonen;
  • salmonella Vi-antigeen;
  • gist schimmels;
  • dragerschap van allelen (structurele genvarianten) HLA DR B1 * 0301 of HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid en andere geneesmiddelen.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immuunhepatitis:

  1. Het komt in ongeveer 80% van de gevallen voor, vaker bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door een klassiek ziektebeeld (lupoïde hepatitis), de aanwezigheid van ANA- en SMA-antilichamen, gelijktijdige immuunpathologie in andere organen (auto-immuun thyroïditis, colitis ulcerosa, diabetes mellitus, enz.), Een traag verloop zonder gewelddadige klinische manifestaties.
  2. Het heeft een kwaadaardig beloop, een ongunstige prognose (tegen de tijd dat de diagnose wordt gesteld, wordt levercirrose al gedetecteerd bij 40-70% van de patiënten), het ontwikkelt zich ook vaker bij vrouwen. Kenmerkend is de aanwezigheid in het bloed van antilichamen LKM-1 tegen cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan bij type I.
  3. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van type I hepatitis, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.

Het bestaan ​​van auto-immuunhepatitis type III wordt momenteel in twijfel getrokken; voorgesteld wordt om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van type I-ziekte.

Patiënten met auto-immuunhepatitis hebben levenslange therapie nodig, aangezien de ziekte in de meeste gevallen terugkeert.

De opdeling van auto-immuunhepatitis in typen heeft geen significante klinische betekenis en is meer van wetenschappelijk belang, aangezien het geen veranderingen met zich meebrengt in termen van diagnostische maatregelen en behandelingstactieken..

Symptomen

De manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken dat het mogelijk maakt om het ondubbelzinnig te classificeren als een symptoom van auto-immuunhepatitis.

Auto-immuunhepatitis begint in de regel geleidelijk met de volgende algemene symptomen (plotseling begin treedt op in 25-30% van de gevallen):

  • onbevredigende algemene gezondheid;
  • verminderde tolerantie voor gewone lichamelijke activiteit;
  • slaperigheid;
  • snelle vermoeidheid;
  • zwaarte en een gevoel van volheid in het rechter hypochondrium;
  • voorbijgaande of permanente icterische verkleuring van de huid en sclera;
  • donkere verkleuring van urine (bierkleur);
  • episodes van stijging van de lichaamstemperatuur;
  • verminderde of volledig gebrek aan eetlust;
  • spier- en gewrichtspijn;
  • menstruele onregelmatigheden bij vrouwen (tot het volledig stoppen van de menstruatie);
  • aanvallen van spontane tachycardie;
  • Jeukende huid;
  • roodheid van de handpalmen;
  • lokaliseer bloedingen, spataderen op de huid.

Auto-immuunhepatitis is een systemische ziekte waarbij een aantal inwendige organen wordt aangetast. Extrahepatische immuunmanifestaties geassocieerd met hepatitis komen voor bij ongeveer de helft van de patiënten en worden meestal vertegenwoordigd door de volgende ziekten en aandoeningen:

  • Reumatoïde artritis;
  • auto-immuun thyroiditis;
  • Syndroom van Sjogren;
  • systemische lupus erythematosus;
  • hemolytische anemie;
  • auto-immuun trombocytopenie;
  • reumatische vasculitis;
  • fibroserende alveolitis;
  • Syndroom van Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • bronchiale astma;
  • focale sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • overlappingssyndroom;
  • polymyositis;
  • insulineafhankelijke diabetes mellitus.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is deze om een ​​andere reden een toevallige bevinding tijdens het onderzoek; bij 30% komt de ernst van leverschade niet overeen met subjectieve gewaarwordingen.

Diagnostiek

Om de diagnose van auto-immuunhepatitis te bevestigen, wordt een uitgebreid onderzoek van de patiënt uitgevoerd.

De manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken dat het mogelijk maakt om het ondubbelzinnig te classificeren als een symptoom van auto-immuunhepatitis.

Allereerst is het noodzakelijk om de afwezigheid van bloedtransfusies en alcoholmisbruik bij de anamnese te bevestigen en om andere aandoeningen van de lever, galblaas en galwegen (hepatobiliaire zone) uit te sluiten, zoals:

  • virale hepatitis (voornamelijk B en C);
  • De ziekte van Wilson;
  • gebrek aan alfa-1-antitrypsine;
  • hemochromatose;
  • medicinale (toxische) hepatitis;
  • Primaire scleroserende cholangitis;
  • primaire biliaire cirrose.

Laboratorium diagnostische methoden:

  • bepaling van het serum-gammaglobuline of immunoglobuline G (IgG) (neemt minstens 1,5 keer toe);
  • detectie in serum van antinucleaire antilichamen (ANA), antilichamen tegen gladde spieren (SMA), hepato-renale microsomale antilichamen (LKM-1), antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen (SLA / LP), tegen asialoglycoproteïne receptor (ASGPR), antiactine (AAAutoantibody) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer bij volwassenen ≥ 1:88, bij kinderen ≥ 1:40);
  • bepaling van het niveau van transaminasen ALT en AST bloed (stijgt).
  • Echografie van de buikorganen;
  • computergestuurde en magnetische resonantiebeeldvorming;
  • punctiebiopsie met daaropvolgend histologisch onderzoek van biopsieën.

Behandeling

De belangrijkste behandelingsmethode voor auto-immuunhepatitis is immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden of hun combinatie met cytostatica. Als de respons positief is op de behandeling, kunnen de medicijnen niet eerder dan na 1-2 jaar worden geannuleerd. Opgemerkt moet worden dat na stopzetting van het geneesmiddel 80-90% van de patiënten reactivering van ziektesymptomen vertoont.

Ondanks het feit dat de meerderheid van de patiënten tijdens de therapie een positieve dynamiek vertoont, blijft ongeveer 20% immuun voor immunosuppressiva. Ongeveer 10% van de patiënten wordt gedwongen de behandeling te onderbreken vanwege complicaties (erosies en ulceraties van het maag- en duodenumslijmvlies, secundaire infectieuze complicaties, het syndroom van Itsenko-Cushing, zwaarlijvigheid, osteoporose, arteriële hypertensie, remming van hematopoëse, enz.).

Bij een complexe behandeling is het overlevingspercentage na 20 jaar hoger dan 80%, met decompensatie van het proces daalt het tot 10%.

Naast farmacotherapie wordt extracorporale hemocorrectie (volumetrische plasmaferese, cryoaferese) uitgevoerd, wat de resultaten van de behandeling verbetert: regressie van klinische symptomen wordt waargenomen, de concentratie van serum-gammaglobulinen en antilichaamtiters nemen af.

Bij afwezigheid van het effect van farmacotherapie en hemocorrectie binnen 4 jaar, is levertransplantatie geïndiceerd.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Complicaties van auto-immuunhepatitis kunnen zijn:

  • de ontwikkeling van bijwerkingen van de therapie, wanneer een verandering in de "risico - baten" -verhouding verdere behandeling ongeschikt maakt;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • bloeden uit spataderen van de slokdarm;
  • levercirrose;
  • levercelfalen.

Voorspelling

Bij onbehandelde auto-immuunhepatitis is de 5-jaarsoverleving 50%, de 10-jaarsoverleving 10%.

Na 3 jaar actieve behandeling wordt laboratorium- en instrumenteel bevestigde remissie bereikt bij 87% van de patiënten. Het grootste probleem is de reactivering van auto-immuunprocessen, die wordt waargenomen bij 50% van de patiënten binnen zes maanden en bij 70% na 3 jaar na het einde van de behandeling. Na het bereiken van remissie zonder ondersteunende behandeling, kan deze slechts bij 17% van de patiënten worden gehandhaafd.

Bij een complexe behandeling is het overlevingspercentage na 20 jaar hoger dan 80%, met decompensatie van het proces daalt het tot 10%.

Deze bevindingen ondersteunen de noodzaak van levenslange therapie. Als de patiënt erop staat de behandeling stop te zetten, is observatie van de apotheek elke 3 maanden noodzakelijk.

Symptomen en behandeling van auto-immuunhepatitis

De meeste patiënten hebben pas symptomen van auto-immuunhepatitis (AIH) als de ziekte snel vordert en complicaties optreden.

  1. Symptomen en tekenen van AIH
  2. Immunoserologische markers en hoofdtypen
  3. Diagnostische methoden
  4. Hoe is de behandeling

Een onderscheidend kenmerk van dit type hepatitis is dat agressieve antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd, de oorzaak worden van de vernietiging van levercellen. De ziekte leidt snel tot cirrose, acuut leverfalen en zelfs de dood..

Met tijdige diagnose en goed georganiseerde therapeutische therapie kan hepatitis volledig worden genezen.

Symptomen en tekenen van AIH

Vrouwen zijn het meest vatbaar voor deze ziekte. Bovendien kan het zich op elke leeftijd ontwikkelen, vanaf het eerste levensjaar. Uit medische statistieken blijkt dat de hoogste incidentie optreedt bij een gemiddelde leeftijd van 30 tot 40 jaar..

Meestal is AIH asymptomatisch totdat een terugval van een van de bijkomende ziekten optreedt. Alleen een casus helpt om de ziekte in een vroeg stadium te identificeren en te diagnosticeren.

In sommige situaties ontwikkelt dit type hepatitis zich zo snel dat artsen al zijn manifestaties verwarren met virale of toxische hepatitis. Er werd ook opgemerkt dat bijna de helft van de slachtoffers andere chronische ziekten van immunologische aard heeft (diabetes mellitus, vitiligo, colitis ulcerosa, auto-immune thyroïditis, synovitis, ontsteking van het parenchym en andere).

De etiologie van deze ziekte wordt niet volledig begrepen en de oorzaken van het voorkomen ervan zijn volledig onbekend. Hoewel er bepaalde serologische markers zijn geïdentificeerd die kenmerkend zijn voor dit specifieke type hepatitis.

Pas wanneer de ziekte chronisch wordt, beginnen de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte te verschijnen:

  • Icterische tint van de huid, sclera van de ogen, urine, speeksel, enz.;
  • Constant verhoogde lichaamstemperatuur;
  • Vergroting van de lever in volume;
  • Pijnsyndroom en zwelling van de ledematen;
  • Koliek aan de rechterkant van de buik;
  • Overmatige gewichtstoename en spijsverteringsproblemen tegelijkertijd.

AIH kan zich in twee richtingen ontwikkelen. Het verloop van de tweede variant is vaak de reden voor een verkeerde diagnose. In het eerste geval verschijnen alle tekenen van auto-immuunhepatitis op dezelfde manier als bij de acute virale vorm van de ziekte.

Maar na een paar maanden worden er andere tekens en markers aan toegevoegd die het immuuntype van de ziekte kenmerken..

Een andere optie gaat uit van de aanwezigheid van levendige symptomen die niets te maken hebben met leverfalen (reuma, lupus erythematosus, vasculitis, sepsis, enz.).

Het gaat ook gepaard met hoge koorts. Later voegen zich karakteristieke tekenen van de ontwikkeling van levercirrose, die zich lange tijd asymptomatisch ontwikkelden, bij hen..

Immunoserologische markers en hoofdtypen

Omdat het erg moeilijk is om auto-immuunhepatitis te diagnosticeren, zijn de belangrijkste indicatoren voor de ontwikkeling van deze ziekte speciale immunoserologische markers:

  • SMA, niet-nucleaire auto-antilichamen;
  • ANA, auto-antilichamen tegen gladde spieren;
  • Anti-SLA - oplosbare leverantigenen;
  • Anti-LP - hepato-pancreasantigenen.

Bij meer dan de helft van de patiënten worden de eerste twee soorten antilichamen tegelijkertijd gedetecteerd. Ongeveer 22% heeft alleen SMA en 14% heeft ANA. Opgemerkt wordt dat het gehalte aan antilichamen sterk kan fluctueren.

Als de behandeling met hormonale corticosteroïden werd uitgevoerd vóór het tijdstip van de klinische bloedtest, kunnen beide typen antilichamen helemaal verdwijnen..

Serumtiters> 1:40 worden als normaal beschouwd. Een verhoging van deze indicator tot het niveau van 1:80 maakt het mogelijk om een ​​positieve diagnose te stellen.

Er is nog een belangrijk symptoom zonder welke het onmogelijk is om een ​​definitieve diagnose van AIH te stellen - dit is hypergammaglobulinemie of een verhoogd aantal immunoglobulinecellen in het bloed..

Afhankelijk van welke antilichamen in het serum van de patiënt aanwezig zijn, wordt het overeenkomstige type AIH bepaald:

  • 1 - er zijn antilichamen aanwezig die gladde spiervezels (SMA) en niet-nucleaire antilichamen (ANA) vernietigen;
  • 2 - antilichamen tegen nier- en levercellen (anti-LP) worden gedetecteerd;
  • 3 - oplosbare hepatische antilichamen (anti-SLA) worden bepaald.

Hepatitis 1 is een van de meest voorkomende vormen van leverziekte in Europa en de Verenigde Staten. Het is opgemerkt dat auto-immuunhepatitis bij kinderen (2-14 jaar) slechts van het tweede type is. In dit geval worden gelijktijdige ziekten van immunologische aard en orgaanspecifieke antilichamen waargenomen.

Elk type auto-immuunhepatitis heeft zijn eigen karakteristieke manifestaties en vereist specifieke behandelingstactieken.

Diagnostische methoden

Voordat een type auto-immuunhepatitis wordt vastgesteld, moeten andere leveraandoeningen met vergelijkbare symptomen volledig worden uitgesloten. Het voordeel bij de diagnose is in dit geval dat er geen zes maanden hoeft te worden gewacht op een diagnose..

Een uitgebreide diagnose van auto-immuunhepatitis bestaat uit de volgende stappen:

  • De behandelende arts verzamelt een anamnese, waaronder de klachten en levensstijl van de patiënt, de aanwezigheid van andere chronische ziekten, slechte gewoonten, enz..
  • Lichamelijk onderzoek met palpatie van de lever wordt uitgevoerd;
  • Een klinische en biochemische bloedtest wordt voorgeschreven met de definitie van geschikte markers, evenals voor de aanwezigheid van virusstammen;
  • Het niveau van bloedstolling wordt bepaald (coagulogram);
  • Een immunologische bloedtest met een gedetailleerde interpretatie van alle indicatoren is verplicht. Het niveau van immunoglobuline is vooral belangrijk.

Bovendien wordt een echografisch onderzoek van de lever en andere organen van het bekken en de buikholte voorgeschreven. Een gastro-enteroloog onderzoekt zorgvuldig het oppervlak van de maag, slokdarm en darmen met een endoscoop van binnenuit. De procedure helpt om pathologisch veranderde weefsels van het maagdarmkanaal te identificeren.

De lever wordt zorgvuldig onderzocht met behulp van computertomografie. CT-scan helpt om karakteristieke knooppunten en tumoren in haar weefsels te identificeren, evenals andere laesies die moeilijk te detecteren zijn met andere diagnostische methoden.

Een biopsie wordt uitgevoerd met behulp van een lekke band. De verkregen monsters worden onderzocht met een microscoop, waardoor de definitieve diagnose van AIH kan worden vastgesteld en de mogelijkheid van een oncologisch proces wordt uitgesloten.

Ten slotte wordt met behulp van de elastografieprocedure de lever onderzocht om de mate van groei van fibreus weefsel te bepalen. Vaak vervangt deze procedure een leverbiopsie.

Er zijn diagnostische criteria bij de beoordeling van auto-immuunhepatitis, die worden bepaald door het aantal punten. Deze criteria vallen onder een internationale medische overeenkomst. De overeenkomst wordt elk jaar bijgewerkt op basis van de bevindingen, dankzij lopend klinisch onderzoek.

Hoe is de behandeling

De behandeling van auto-immuunhepatitis is altijd complex en omvat een speciaal dieet en een conservatieve behandeling met medicijnen. In sommige gevallen is chirurgische ingreep noodzakelijk..

Het dieet omvat een dieet volgens het type tafel nummer 5 - dit is een uitgebalanceerd dieet, waarbij de patiënt alle nodige voedingsstoffen, vitamines en mineralen krijgt. Maaltijden moeten minstens 5 keer per dag in kleine porties worden geserveerd. Gefrituurd voedsel, ingeblikt voedsel, vet en gerookt voedsel zijn volledig uitgesloten. Het is verboden om sterke koffie en cacao te gebruiken.

Conservatieve behandeling bestaat uit het innemen van medicatie, die de patiënt gedurende een bepaalde tijd tijdens de kuur moet innemen. Patiënten met AIH krijgen de volgende medicijnen voorgeschreven:

  • Hormonale geneesmiddelen glucocorticoïden. Ze zijn ontworpen om de overmatige vorming van antilichamen in het bloedserum te onderdrukken, met name die welke levercellen vernietigen.
  • Immunosuppressiva worden gebruikt om de afweer van het lichaam kunstmatig te onderdrukken en ook om de productie van antilichamen te remmen.
  • Het medicijn UDCA (ursodeoxycholzuur) is bedoeld om levercellen tegen de dood te beschermen. Het is gemaakt van menselijke gal.

De effectiviteit van de behandeling wordt bepaald door verbetering van het klinische en histologische beeld van de ziekte, het verdwijnen van veel symptomen en veranderingen in de biochemische parameters van de bloedtest.

Als conservatieve behandeling geen positieve resultaten heeft opgeleverd en de toestand van de patiënt blijft verslechteren, beslist de behandelende arts over levertransplantatie. Vaak treedt een naast familielid van de patiënt op als donor van een deel van de lever.

Het probleem van auto-immuunhepatitis is vrij oplosbaar, vooral als de benadering van diagnose en behandeling professioneel en tijdig wordt uitgevoerd. Er zijn een aantal klinieken in Moskou die zijn uitgerust met moderne apparatuur en gekwalificeerde artsen zullen elke patiënt helpen, ongeacht het type ziekte en de ernst ervan..

Auto-immuun hepatitis

De menselijke lever is een belangrijk menselijk orgaan, omdat de functionele kenmerken ervan zijn de zuivering van bloed van giftige stoffen, de verwerking van medicijnen en hulp bij de spijsvertering en bloedvorming. Maar er zijn momenten waarop het organisme zelf zijn organen begint te doden. In het geval van de lever gebeurt dit bij auto-immuunhepatitis, dus het is erg belangrijk om er alles aan te doen om dit proces te voorkomen..

Wat het is

Auto-immuunhepatitis (afgekort als AIH) is een ernstige leverschade die voortdurend vordert en inflammatoir-necrotisch van aard is. Tegelijkertijd worden in het bloedserum een ​​aantal antilichamen aangetroffen die specifiek op dit orgaan zijn gericht, evenals bepaalde immunoglobulinen. Het menselijke immuunsysteem doodt zelf zijn eigen lever. Tegelijkertijd worden de redenen voor dit proces momenteel niet volledig begrepen..

Het grootste probleem met deze ziekte is dat het uiteindelijk tot vrij ernstige gevolgen leidt, tot en met het feit dat iemand kan overlijden. Dit komt door het feit dat de ziekte voortdurend vordert en eerst leidt tot cirrose van de lever..

Vrouwen worden vaker blootgesteld aan auto-immuunhepatitis. Dit gebeurt bij 71% van alle gemelde ziekten. Leeftijd speelt geen rol van betekenis, maar vaak gebeurt het vóór 40 jaar.

Volgens ICD-10 behoort auto-immuunhepatitis tot de klasse leverziekten, de groep andere inflammatoire leverziekten, met de code K75.4.

Oorzaken

Zoals hierboven vermeld, zijn er op dit moment geen duidelijke redenen voor het optreden van auto-immuunhepatitis. Het ontwikkelingsproces is niet helemaal duidelijk vanwege onvoldoende studie van dit probleem. Het is alleen duidelijk dat het lichaam zijn tolerantie voor zijn eigen antigenen verliest en zijn eigen cellen aanvalt - bij patiënten met een tekort aan immunoregulatie.

Sommige wetenschappers suggereren dat erfelijke aanleg hierbij een belangrijke rol kan spelen. Deze theorie wordt ondersteund door het feit dat het HLA-genotype wordt gedetecteerd bij de meeste mensen met auto-immuunhepatitis, maar op zichzelf is het geen bewijs voor deze ziekte. Omdat het gen dat verantwoordelijk is voor het ontstaan ​​van deze ziekte nog niet is ontdekt, wordt aangenomen dat dit wordt vergemakkelijkt door een combinatie van verschillende menselijke genen die zo'n sterke respons geven op het immuunsysteem..

Er is een aanname dat het proces zelf kan worden geactiveerd door een externe ziekteverwekker die het menselijk lichaam binnendringt. Dit komt door het feit dat de ziekte zich op verschillende leeftijden kan ontwikkelen. Dergelijke externe factoren omvatten mazelen- of herpesvirussen, sommige virale hepatitis A, B en C, evenals het nemen van bepaalde medicijnen, waaronder ik Interferonen noem..

Lees in dit artikel over de kenmerken van andere hepatitis.

Alle patiënten met auto-immuunhepatitis hebben een aantal bijkomende ziekten. De meest voorkomende ziekten waaraan deze mensen lijden, zijn colitis ulcerosa, reumatoïde artritis, synovitis en de ziekte van Glaves..

Deskundigen maken onderscheid tussen verschillende soorten auto-immuunhepatitis, die afhankelijk is van de soorten antilichamen die in het bloed van zieke mensen voorkomen. Daarom is er AIG type 1, type 2 en type 3.

Elk type ziekte heeft unieke antilichamen die er alleen bij horen. Ze kunnen ook grofweg worden ingedeeld naar geografie, aangezien het eerste type voornamelijk in de Verenigde Staten en Europa wordt aangetroffen, terwijl het tweede en derde in andere delen van de wereld..

Eerste type

De antilichamen die het eerste type auto-immuunhepatitis kenmerken, zijn onder meer SMA en ANA. Een onderscheidend kenmerk van deze vorm van de ziekte is dat patiënten minder kans hebben op bijkomende ziekten..

Tweede type

Type II auto-immuunhepatitis wordt voornamelijk vertegenwoordigd door LKM-I-antilichamen. Ze verschillen doordat ze een aparte groep entiteiten vormen. Dit komt door het feit dat hun bestaan ​​met sommige andere antilichamen onmogelijk is. Vaak komt dit type hepatitis voor op een vrij jonge leeftijd onder de 14 jaar, maar soms kan het zich bij volwassenen ontwikkelen. In de meeste gevallen gaat het gepaard met ziekten zoals auto-immuunziekten van de schildklier en chronische ziekten van de dikke darm..

Opgemerkt moet worden dat bij patiënten met het tweede type hepatitis het IgA-niveau iets lager is dan bij degenen met het eerste type. Onderzoeksresultaten geven aan dat het tweede type meer kans heeft op ernstige gevolgen. Van alle gediagnosticeerde gevallen in Amerika en Europa werd de tweede vorm slechts in 4% van de gevallen geregistreerd..

Derde type

Auto-immuunhepatitis van het derde type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid bij de patiënt van antilichamen tegen het specifieke antigeen SLA, dat aanwezig is in de lever en eigenschappen heeft om op te lossen. Een klein aantal patiënten met het eerste type heeft ook antilichamen die kenmerkend zijn voor het derde type. Daarom kunnen wetenschappers op dit moment niet eindelijk achterhalen tot welk type ziekte dit type auto-immuunhepatitis behoort..

Ondanks het type en de aanwezigheid van bepaalde soorten antilichamen, leidt hepatitis tot vrij ernstige gevolgen. Elk van zijn vormen is gevaarlijk en vereist onmiddellijke therapie, evenals een passende diagnose van de toestand van de patiënt. Hoe langer iemand aarzelt om naar het ziekenhuis te gaan, hoe groter de kans op onomkeerbare gevolgen..

Symptomen

Het begin van de ziekte is vaak vrij acuut. In eerste instantie lijkt het qua symptomen sterk op acute hepatitis. Daarom stellen artsen vaak de verkeerde diagnose..

De patiënt heeft:

  • ernstige zwakte;
  • verhoogde vermoeidheid;
  • er is geen normale eetlust;
  • de urine wordt donkerder;
  • uitwerpselen worden helderder;
  • gele verkleuring van de huid, maar na verloop van tijd houdt de geelzucht op intens te zijn;
  • van tijd tot tijd kunnen pijnlijke gevoelens optreden in het rechter hypochondrium;
  • het proces gaat gepaard met verschillende autonome stoornissen.

Wanneer auto-immuunhepatitis zijn hoogtepunt bereikt, ontwikkelt de patiënt:

  • misselijkheid en overgeven;
  • verschillende groepen lymfeklieren nemen door het hele lichaam toe;
  • tekenen van ascites verschijnen (toename van de buik en vocht erin);
  • op dit moment kunnen de lever en milt aanzienlijk in omvang toenemen.

Mannen ondergaan gynaecomastie (borstvergroting), terwijl vrouwen meer lichaamsbeharing en een onderbroken menstruatie ervaren.

Er zijn enkele huidreacties die kenmerkend zijn voor auto-immuunhepatitis: capillaritis (schade aan kleine haarvaten), erytheem (abnormale roodheid van de huid) en telangiëctasieën (spataderen). Ze komen voornamelijk voor op het gezicht, nek en armen. Bijna alle patiënten hebben als gevolg van endocriene stoornissen acne en hemorragische (vlekkerige) uitslag.

Heel vaak, vanwege het feit dat AIH gepaard gaat met vele andere ziekten van verschillende organen, kunnen verschillende symptomen optreden. Tegelijkertijd, vanwege het feit dat in een kwart van de gevallen de eerste stadia bijna onmerkbaar verlopen, wordt de ziekte vaak al gedetecteerd met een uitgesproken cirrose van de lever..

Omdat de ziekte de hele tijd alleen voortschrijdt, is remissie onmogelijk zonder de juiste therapie. In de eerste vijf jaar zonder behandeling is het overlevingspercentage slechts 50%. Als de diagnose in de vroege stadia wordt gesteld, wanneer de gevolgen nog niet erg uitgesproken zijn, is er 80% vertrouwen dat iemand de komende 20 jaar zal kunnen leven. De meest ongunstige prognose heeft een combinatie van ontsteking met cirrose - de ziekte eindigt binnen de eerste vijf jaar met de dood.

Auto-immuunhepatitis bij kinderen

AIH bij kinderen komt ook veel voor bij kinderen. De ziekte heeft dezelfde symptomen en therapie. Medische diëten, normalisatie van het regime, vermindering van lichamelijke activiteit en het nemen van bepaalde medicijnen hebben een gunstiger effect op de gezondheid van het kind.

Voor AIH bij kinderen is het het beste om geen profylactische vaccinaties te krijgen, omdat dit de lever extra belast. Het immuunsysteem van het kind moet tijdens de behandeling met AIH worden onderdrukt, zodat het niet leidt tot de dood van levercellen.

Therapie voor een kind moet gebaseerd zijn op zijn leeftijd, soort ziekte en vorm van manifestatie.

Diagnostiek

De gebruikelijke methoden voor het onderzoeken van leveraandoeningen leveren geen resultaten op voor het stellen van een diagnose..

  1. Om een ​​diagnose te stellen, is het noodzakelijk om de feiten van bloedtransfusie, alcoholgebruik en het nemen van medicijnen die de lever negatief beïnvloeden, uit te sluiten;
  2. De serumimmunoglobuline-index moet 1,5 keer hoger zijn dan normaal;
  3. Het is ook noodzakelijk om de mogelijkheid uit te sluiten om bepaalde virusziekten op te lopen, waaronder virale hepatitis A, B en C;
  4. Antilichaamtiters moeten hoger zijn dan 1/80 voor volwassenen en 1/20 voor kinderen;
  5. Biopsie kan de vermoedelijke diagnose bevestigen;
  6. De histologie van het medicijn met AIH vertoont necrotische verschijnselen in de leverweefsels, evenals een significante accumulatie van lymfocyten.

Het is erg belangrijk om differentiële diagnostiek correct uit te voeren, omdat de aanwezigheid van pathologieën aangeeft dat een persoon een andere ziekte heeft. Daarom wordt de diagnose pas gesteld nadat alle andere mogelijke oorzaken van symptomen zijn uitgesloten..

Behandeling en preventie

Het is moeilijk om een ​​ziekte te behandelen waarvan de aard niet bekend en bestudeerd is, maar dit type hepatitis wordt nog steeds behandeld.

  1. Glucocorticosteroïden.
    De belangrijkste behandeling voor AIH is het gebruik van glucocorticosteroïden. Het zijn medicijnen die de werking van het menselijke immuunsysteem onderdrukken. Dit is belangrijk zodat het immuunsysteem de lever niet meer sterk beïnvloedt en de dood van zijn cellen veroorzaakt..
  2. Prednison en Azathioprine
    Momenteel wordt AIH-therapie uitgevoerd met behulp van twee schema's, waarvan de effectiviteit is bewezen en leidt tot remissie van de ziekte. Het eerste regime bestaat uit de gecombineerde toediening van prednisolon en azathioprine, terwijl het tweede regime bestaat uit hoge doses azathioprine. Het eerste schema verschilt doordat bijwerkingen van toediening slechts in 10% van de gevallen optreden, terwijl monotherapie bij 45% van de patiënten een negatieve reactie van het lichaam veroorzaakt..
  3. Corticosteroïden
    Snel progressieve AIH wordt behandeld met corticosteroïden. In alle andere gevallen worden deze medicijnen vaak niet gebruikt. Indicaties voor opname zijn het verlies van het menselijk vermogen om te werken, evenals de identificatie van overbrugging en stapsgewijze necrose bij de voorbereiding van de leverbiografie.
  4. Transplantatie
    Als geen van de behandelingen werkt, is de enige manier om iemand in leven te houden, een orgaantransplantatie..

Er is geen profylaxe om auto-immuunhepatitis te voorkomen. Daarom is het erg belangrijk om zich te houden aan secundaire preventiemaatregelen. Ze bestaan ​​uit het bewaken van uw gezondheid: het is belangrijk om alle indicatoren van de leverfunctie te controleren. Patiënten moeten een spaarzame manier van leven volgen (voedsel, slaap, lichaamsbeweging) en zich houden aan de aanbevolen therapeutische diëten. Elke sterke belasting kan bijdragen aan een snellere progressie van de ziekte. Het is noodzakelijk om preventieve vaccinaties te staken en de inname van bepaalde medicijnen aanzienlijk te beperken.

Lees meer over de ziekte en behandelmethoden in deze video..

Auto-immuunhepatitis is een zeer gevaarlijke en slecht begrepen ziekte. Daarom is het belangrijk om het in de vroege stadia van ontwikkeling op te sporen om mogelijke ernstige gevolgen te voorkomen of deze voor een bepaalde periode uit te stellen. Hiervoor is het belangrijk om uw gezondheid serieus te nemen en de conditie van alle organen zorgvuldig te controleren. Als er zich pathologieën voordoen, moet u een arts raadplegen.

Auto-immuun hepatitis

Ondanks de aanzienlijke vooruitgang in de moderne geneeskunde, blijft auto-immuunhepatitis (AIH) een vrij complexe ziekte op het gebied van hepatologie. Het wordt vaak lupus of actief genoemd. Het treft vooral jonge vrouwen onder de 30 jaar en kan in de climacterische periode (na 50 jaar) bij baby's worden vastgesteld. Het behoort tot het aantal zeldzame, slecht begrepen pathologieën.

Ziekteclassificatie

Auto-immuunhepatitis is een progressieve chronische leverziekte waarbij het eigen immuunsysteem van het lichaam geleidelijk de cellen van het orgaan vernietigt. Het is inflammatoir-necrotisch van aard, terwijl het bloed een groot aantal immunoglobulinen en antistoffen met een hepatische oriëntatie bevat. Wordt niet overgedragen door druppeltjes in de lucht.

De classificatie van de ziekte is gebaseerd op de antilichamen die in het bloedserum worden gedetecteerd. Er zijn drie soorten ziekten, die verschillen in specificiteit, respons op therapie en uitkomst:

  • Type 1 AIH - gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen tegen: gladde spiercellen, actine (een spierweefselproteïne dat betrokken is bij contractiele processen), antinucleaire antilichamen (een groep antilichamen die voorkomen bij systemische bindweefselaandoeningen). Het ontwikkelt zich op elke leeftijd, maar vaker in 10-20 jaar en in de postmenopauzale periode. Zonder therapie ontwikkelt meer dan 40% van de patiënten binnen drie jaar levercirrose. Het reageert goed op behandeling met corticosteroïden, ongeveer 20% van de patiënten vertoont aanhoudende remissie nadat immunosuppressiva zijn geannuleerd. Actieve hepatitis type 1 komt veel voor in West-Europa en de Verenigde Staten van Amerika.
  • AIH type 2 - manifesteert zich door antilichamen tegen: microsomen van lever- en niercellen, schildklierantigenen, pariëtale cellen van de maag. Het wordt vaak gediagnosticeerd bij mensen ouder dan 35 en bij kinderen, van wie 60% meisjes zijn. In de oudere leeftijdsgroep overheersen mannen. Het wordt gekenmerkt door acute klinische manifestaties, die zich snel ontwikkelen tot cirrose. Bij de meeste patiënten waren op het moment van de diagnose al onomkeerbare processen in de lever begonnen. Vaak gecombineerd met andere pathologieën (thyroiditis, vitiligo, diabetes, colitis ulcerosa). Het tweede type actieve hepatitis vertoont een grotere weerstand tegen medicamenteuze behandeling en komt terug na stopzetting van immunotherapie. Heeft een minder gunstige prognose voor de uitkomst van de ziekte in vergelijking met AIH type 1.
  • AIH type 3 - verschilt in de aanwezigheid van antilichamen tegen het leverantigeen in het bloed. Deze soort wordt gekenmerkt door reumafactor. Veel experts onderscheiden het niet als een afzonderlijke vorm van de ziekte en bepalen het met een specifieke marker van het eerste type.
Auto-immuun hepatitis

Bovendien moet de classificatie vormen van de ziekte benadrukken die tekenen hebben van chronische virale hepatitis, primaire scleroserende cholangitis (PSC), cryptogene hepatitis, primair galsyndroom (PBC).

De oorzaken van de ziekte

Tot nu toe zijn de oorzaken van het ontstaan ​​van de ziekte onduidelijk. Er wordt aangenomen dat veranderingen in het functioneren van het menselijke immuunsysteem, die de ontwikkeling van AIH veroorzaken, worden veroorzaakt door virale ziekten: herpes, hepatitis A, B, C, de ziekte van Epstein-Barr, mazelen, cytomegalovirus-infectie.

Een andere reden voor de pathologie is de inname van bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld interferon). Sluit erfelijkheid niet uit van de lijst met negatieve factoren..

Symptomen van de ziekte

De ernst van de symptomen hangt rechtstreeks af van de vorm van hepatitis. Bij acute ziekte zijn de klinische manifestaties snel. Als de pathologie is overgegaan in het stadium van chronisch, traag, dan is de symptomatologie zwak, golvend.

Meestal worden de eerste tekenen van de ziekte opgemerkt door jongeren onder de 30 jaar. Er zijn klachten over: ernstige zwakte, overwerk, verkleuring van urine en ontlasting, het verschijnen van geelheid van de huid, slijmvliezen en sclera (witte vliezen van het oog).

In 25% van de gevallen is auto-immuunhepatitis in de beginfase asymptomatisch, wat leidt tot de detectie van pathologie alleen in het stadium van cirrose. De aanwezigheid van acute infectieuze leverziekte (cytomegalovirus, herpes) bemoeilijkt de diagnose. In dit geval wordt AIG ondervraagd.

De ontwikkeling van chronische hepatitis vindt geleidelijk plaats met een toename van de belangrijkste symptomen. In dit geval merkt de patiënt op: zwakte en duizeligheid, doffe pijn in het rechter hypochondrium, periodieke geelheid van de sclera, verhoogde lichaamstemperatuur.

Andere symptomen van de ziekte moeten worden benadrukt:

  • gevoel van zwaarte in het rechter hypochondrium;
  • misselijkheid, verlies van eetlust;
  • vergrote lymfeklieren, lever en milt;
  • roodheid van de huid, jeuk, acne;
  • gewrichtspijn, zwelling;
  • verstoringen van de menstruatiecyclus bij vrouwen;
  • versterking van de haarlijn over het hele lichaam.

Bij de ziekte wordt vaak een overmaat aan bijnierschorshormonen geproduceerd, wat leidt tot het optreden van het Itsenko-Cushing-syndroom met kenmerkende symptomen: dunner worden en verminderen van de spieren van de ledematen, snelle gewichtstoename, het verschijnen van een pijnlijke, rode blos op de wangen, huidpigmentatie, vooral op plaatsen met actieve wrijving (ellebogen, nek).

Meer dan 35% van de patiënten parallel aan AIH lijdt aan andere auto-immuunziekten. Meestal gediagnosticeerd: vitiligo, gingivitis, Duhring's dermatitis herpetiformis, ziekte van Graves, pleuritis, lokale myositis, iritis, pernicieuze of hemolytische anemie, Hashimoto's thyroïditis, glomerulaire nefritis, lichen planus, diabetes, Hamman-Rich syndroom, chronische urticaria, pericardiale urticaria, reumatoïde artritis, hypercortisolisme-syndroom, de ziekte van Sjögren, erythema nodosum, systemische lupus erythematosus, colitis ulcerosa.

Diagnose van de ziekte

Het is erg moeilijk om deze ziekte correct te diagnosticeren, zelfs met ernstige symptomen. Het probleem is dat de symptomen niet allemaal tegelijk verschijnen, maar in de regel afzonderlijk. Als gevolg hiervan kan de arts AIH verwarren met een andere ziekte en zonder een uitgebreid onderzoek, inclusief laboratorium- en instrumentele maatregelen, is identificatie moeilijk. Meestal wordt de diagnose gesteld door andere leverpathologieën uit te sluiten, met name virale hepatitis..

Allereerst verzamelt de arts de levensgeschiedenis van de patiënt en legt hij de belangrijkste klachten over de gezondheidstoestand vast. Let op de aanwezigheid van chronische en erfelijke ziekten, slechte gewoonten, arbeidsomstandigheden (contact met chemicaliën, straling), langdurig gebruik van medicijnen, eerder geleden ontstekingsprocessen in de buikholte, sepsis.

Verder wordt de patiënt onderzocht, waarbij de arts aandacht besteedt aan de toestand van de huid, slijmvliezen, sclera van de ogen. Een verandering in de grootte van de lever en de pijn in dit gebied zal worden onthuld door palpatie. Als u pathologische processen in het orgel vermoedt, worden tests voorgeschreven.

Laboratoriumtests zijn onder meer:

  • Volledig bloedbeeld - toont het niveau van leukocyten en hemoglobine. Een verhoogd gehalte aan witte bloedcellen duidt op een ontstekingsproces in het menselijk lichaam..
  • Biochemische bloedtest - in geval van ziekte onthult het een verhoging van de norm van bilirubine en aminotransferasen.
  • Bloedonderzoek op de aanwezigheid van hepatitis A-, B-, C-virussen.
  • Immunologische bloedtest - een AIH-patiënt heeft een toename van immunoglobulinen G, gammaglobulinen en sommige antilichamen (tegen gladde spierweefsels, verschillende leverstructuren, microsomen en antinucleaire cellen).
  • Coagulogram - hiermee kunt u de bloedstolling beoordelen. Bij levercirrose zal dit cijfer laag zijn.
  • Biochemische merkers van leverfibrose (PGA-indices) - noodzakelijk voor de detectie van levercirrose.
  • Studie van uitwerpselen voor protozoa en eieren van wormen. Sommige parasieten infecteren de lever en veroorzaken symptomen die lijken op AIH.
  • Coprogram is een microscopisch, chemisch en fysisch laboratoriumonderzoek van uitwerpselen. Hiermee kunt u de toestand van het maagdarmkanaal en de juistheid van de werking ervan beoordelen.

Om de diagnose auto-immuunhepatitis te bevestigen, moet u een reeks instrumentele procedures ondergaan. Allereerst wordt echografie van de buikorganen voorgeschreven. Tegelijkertijd wordt aandacht besteed aan de toestand van de nieren, darmen, galblaas, pancreas, lever en galwegen. Om de maag, slokdarm en twaalfvingerige darm te onderzoeken, wordt een oesofagogastroduodenoscopie uitgevoerd. Tijdens de procedure wordt een kleine flexibele endoscoop door de mondholte ingebracht.

Echografie van de buikorganen

Een gedetailleerde studie van de buikorganen en detectie van neoplasmata kan worden gedaan met computertomografie (CT). Een leverbiopsie wordt gebruikt om een ​​weefselmonster te verkrijgen voor histologisch onderzoek. Het wordt ook aanbevolen om elastografie te ondergaan - de nieuwste echografie, waarbij de mate van fibrose wordt beoordeeld.

Therapieën

Auto-immuunhepatitis kan op twee manieren worden behandeld: conservatief en operatief. Medicamenteuze behandeling omvat het gebruik van immunosuppressiva, corticosteroïden, geneesmiddelen op basis van ursodeoxycholzuur (componenten van gal die de dood van levercellen voorkomen). Bij gelijktijdig gebruik (immunosuppressiva en glucocorticoïden) zijn er minder bijwerkingen van de medicijnen. De gecombineerde behandeling is geïndiceerd voor patiënten met obesitas, huidaandoeningen, osteoporose, diabetes mellitus, onstabiele bloeddruk.

Normalisatie van de algemene toestand van een persoon, verdwijnen van symptomen, verbetering van analyses spreekt van de effectiviteit van conservatieve behandeling. Bij gebrek aan respons op medicijnen, complicaties, terugvallen, is levertransplantatie nodig. De operatie wordt alleen uitgevoerd als het onmogelijk is om de werking van zijn eigen orgaan te normaliseren. Vaak wordt een deel van de lever getransplanteerd door een naast familielid. Uitgevoerd in de kliniek door een gespecialiseerde chirurg na grondig onderzoek.

In de periode van stabiele remissie kunt u, in overleg met de arts, traditionele geneeskunde gebruiken. Recepten op basis van geneeskrachtige planten helpen de gezondheid van organen te behouden en de conditie ervan te verbeteren.

Voorspelling

Voor herstel is therapie nodig, auto-immuunhepatitis zal niet vanzelf verdwijnen. Als de patiënt niet de juiste behandeling krijgt, is het onvermijdelijke resultaat van de ziekte leverfalen en cirrose, die zich binnen vijf jaar ontwikkelen. Het overlevingspercentage is niet hoger dan 50%.

Correct geselecteerde therapeutische richting stelt u in staat om in de meeste gevallen een stabiele remissie te bereiken, verlengt de levensduur tot 20 jaar bij 80% van de patiënten.

De aanwezigheid van cirrose bij een acuut ontstekingsproces in de lever heeft een slechte prognose. In 60% van de gevallen bij dergelijke patiënten vindt de dood binnen vijf jaar plaats en 20% van de mensen sterft na 1-2 jaar.

Preventieve maatregelen

Omdat de exacte oorzaken van het begin van de ziekte onbekend zijn, blijven de preventieve maatregelen in het geding. Patiënten die de ziekte hebben gehad, moeten op tijd door een gastro-enteroloog worden onderzocht om het niveau van immunoglobulinen, antilichamen in het bloed en de activiteit van leverenzymen te controleren..

Elke leverpathologie vereist een afname van de belasting van het orgel. Om dit te doen, moet u verslavingen volledig opgeven, de inname van medicijnen minimaliseren, een strikt dieet volgen. Dit geldt vooral voor kinderen die zo dol zijn op "schadelijk" voedsel: chocolade, crackers, chips, koolzuurhoudende zoete dranken. Volwassenen moeten het dieet van het kind zorgvuldig volgen en toegeven vermijden.

Je moet fysieke activiteit beperken, belasting afwisselen met rust. Als de patiënt fysiotherapieprocedures wordt getoond, is het noodzakelijk om de behandelende arts te raadplegen om de lever niet te beschadigen. Preventieve of routinematige vaccinatie wordt alleen uitgevoerd met toestemming van de arts.

Auto-immuunhepatitis is een slecht begrepen en ernstige leverziekte. Het is belangrijk om te begrijpen dat dit geen zin is. Hoe eerder u een diagnose stelt en de behandeling start, hoe groter de kans op een positieve uitkomst van de ziekte..