Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Het syndroom of de ziekte van Budd-Chiari is een blokkering (obstructie, trombose) van de aders die de lever voeden in het gebied waar ze samenvloeien met de inferieure vena cava. Een dergelijke vasculaire occlusie wordt veroorzaakt door primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontsteking (endoflebitis) en leidt tot verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke blokkering van leveraders kan acuut, subacuut of chronisch zijn en is verantwoordelijk voor 13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot een storing van de lever en schade aan zijn cellen (hepatocyten). In de toekomst veroorzaakt de ziekte een storing in het werk van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt..

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar overleeft ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie, en overlijden treedt op door ernstig nierfalen..

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het Budd-Chiari-syndroom een ​​gevolg van aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte wordt vergemakkelijkt door:

  • aangeboren of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathieën (tekort aan proteïne S, C of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidensyndroom, enz.), myeloproliferatieve ziekten, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva, erfelijke en chronische ziekten systemische vasculitis;
  • neoplasmata: levercarcinomen, leiomyoom van de inferieure vena cava, myxoom van het hart, bijniertumoren, nefroblastoom;
  • mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, vliezige occlusie van de inferieure vena cava, onderontwikkeling van de suprahepatische aderen, obstructie van de inferieure vena cava na trauma of operatie;
  • migrerende tromboflebitis;
  • chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
  • levercirrose van verschillende etiologieën.

Volgens statistieken is het Budd-Chiari-syndroom bij 20-30% van de patiënten idiopathisch, in 18% van de gevallen wordt het veroorzaakt door bloedstollingspathologieën en in 9% - door kwaadaardige neoplasmata.

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling wordt het Budd-Chiari-syndroom als volgt geclassificeerd:

  1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
  2. Aangeboren: ontwikkelt zich als gevolg van een inferieure vena cava inferieure infectie of stenose.
  3. Posttraumatisch: veroorzaakt door trauma, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, inname van immunostimulantia.
  4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische aandoeningen.
  5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, bijnierneoplasmata, leiomyosarcomen, enz..
  6. Ontwikkelt zich tegen de achtergrond van verschillende soorten levercirrose.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van de ontwikkeling van trombose, stenose of vasculaire vernietiging. Alleen obstructie van een van de leveraders kan asymptomatisch zijn, maar met de ontwikkeling van blokkering in de lumina van twee veneuze vaten is er een schending van de veneuze bloedstroom en een toename van de intraveneuze druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt hyperextensie van de levercapsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt..

In de toekomst begint bij de meeste patiënten de uitstroom van veneus bloed via de paravertebrale aderen, azygos ader en intercostale vaten, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze stasis leidt tot hypertrofie van de centrale en atrofie van de perifere delen van de lever. Ook kan bij bijna 50% van de patiënten met deze diagnose een pathologische toename van de grootte van de caudate leverkwab optreden, die obstructie van het inferieure vena cava lumen veroorzaakt. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytnecrose, vasculaire parese, encefalopathie, stollingsstoornissen of levercirrose.

Volgens de lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan het Budd-Chiari-syndroom van drie typen zijn:

  • Ik - inferieure vena cava met secundaire vernietiging van de leverader;
  • II - vernietiging van grote veneuze vaten van de lever;
  • III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

Symptomen

De aard van de klinische manifestaties van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de occlusie van de levervaten, de aard van het beloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde bijkomende pathologieën bij de patiënt.

Chronische ontwikkeling van de ziekte van Budd-Chiari wordt meestal waargenomen, wanneer het syndroom gedurende lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden gedetecteerd door palpatie of instrumenteel onderzoek (echografie, radiografie, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd ontwikkelt de patiënt:

  • pijn in de lever;
  • braken;
  • ernstige hepatomegalie;
  • verdikking van leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een uitzetting van de oppervlakkige veneuze vaten langs de voorwand van de buik en borst. In de latere stadia ontwikkelen zich trombose van de spatvaten, uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, dat in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, onthult de patiënt:

  • het verschijnen van acute en snelgroeiende pijn in het rechter hypochondrium;
  • matige geelzucht (bij sommige patiënten kan het afwezig zijn);
  • misselijkheid of braken;
  • pathologische toename van de grootte van de lever;
  • spataderen en zwelling van de oppervlakkige veneuze bloedvaten in de gebieden van de voorste buik- en borstwand;
  • zwelling van de benen.

In het acute beloop verloopt de ziekte van Budd-Chiari snel en na een paar dagen is er bij 90% van de patiënten een uitstulping van de buik en vochtophoping in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door diuretica in te nemen. In de meest gevorderde stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episodes van veneuze bloeding uit de verwijde vaten van de maag of slokdarm.

De snel uitbreidende vorm van het Budd-Chiari-syndroom wordt zelden waargenomen. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename van de leveromvang, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen..

Bij gebrek aan adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling, overlijden patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan de volgende complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

  • ascites;
  • bloeden uit verwijde aderen van de slokdarm of maag;
  • hypersplenie (een aanzienlijke toename van de grootte van de milt en de vernietiging van erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten en andere bloedcellen).

Een groter percentage patiënten met de ziekte van Budd-Chiari, vergezeld van een volledige blokkering van de aderen, overlijdt binnen 3 jaar na het begin van nierfalen.

Noodsituaties bij het Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom gecompliceerd door inwendige bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend een ambulanceteam moeten bellen. Deze tekens kunnen zijn:

  • snelle progressie van symptomen;
  • braak de kleur van koffiedik uit;
  • teerachtige ontlasting;
  • een sterke afname van de hoeveelheid urine.

Diagnostiek

De arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt een vergrote lever, tekenen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn vastgesteld in biochemische laboratoriumtesten, ontdekt. Hiervoor worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd proteïne C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen om een ​​reeks instrumentele onderzoeken te ondergaan:

  • Doppler-echografie van de vaten van de buikholte en lever;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatography.

Als de resultaten van alle onderzoeken twijfelachtig zijn, krijgt de patiënt een leverbiopsie toegewezen, waarmee tekenen van hepatocytatrofie, trombose van terminale levervenulen en veneuze stasis kunnen worden opgespoord.

Behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van tekenen van leverfalen, krijgen patiënten een chirurgische behandeling te zien, met als doel anastomosen (verbindingen) tussen de hepatische bloedvaten op te leggen. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

  • angioplastiek;
  • rangeren;
  • ballondilatatie.

In het geval van een vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, worden om de veneuze bloedstroom te herstellen, transatriale membranotomie, dilatatie, bypass-bypass van de ader met het atrium of vervanging van stenotische plaatsen door prothesen uitgevoerd. In de meest ernstige gevallen, met totale schade aan leverweefsel door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan de patiënt een levertransplantatie worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op een operatie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, wordt aan patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik ervan, schrijft de arts noodzakelijkerwijs controletests voor de patiënt voor op het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd en past hij het therapieregime en de dosering van bepaalde geneesmiddelen aan. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen van dergelijke farmacologische groepen omvatten:

  • geneesmiddelen die het metabolisme in hepatocyten helpen normaliseren: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
  • diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïden.

Medicamenteuze therapie kan chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat het slechts een kortetermijneffect heeft, en het overlevingspercentage na twee jaar van niet-geopereerde patiënten met het Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologie die wordt gekenmerkt door een verminderde veneuze uitstroom uit het leverweefsel en de ontwikkeling van stagnerende processen. De ziekte wordt zelden geregistreerd - bij 1 op de 100.000 mensen. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen en de leeftijdsgroep van 30-50 jaar lijdt. Budd-Chiari-syndroom is een uiterst gevaarlijke aandoening, levertrombose kan coma of de dood veroorzaken.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom zijn aandoeningen die optreden wanneer de bloedcirculatie in de lever is verstoord, die verschillen in ontwikkeling en symptomatologie. Een syndroom is alleen een schending van de bloedstroom veroorzaakt door extravasculaire oorzaken. De ziekte van Budd-Chiari is vaak een secundaire vasculaire laesie tegen de achtergrond van bijkomende pathologie. Ondanks verschillende etiologische bases hebben beide aandoeningen vergelijkbare symptomen, die alleen verschillen in de snelheid van hun ontwikkeling..

Oorzaken

Momenteel zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom in 30% van de gevallen niet vastgesteld. Dergelijke ziekten worden idiopathisch genoemd. Onder de bekende oorzaken van hepatische veneuze trombose, overheersen factoren die leiden tot mechanische vernauwing van het lumen van de inferieure vena cava en leveraders:

  • trauma aan de buik;
  • operaties;
  • anomalieën in de ontwikkeling van de inferieure vena cava;
  • trauma tijdens katheterisatie van de inferieure vena cava;
  • operaties;
  • acute peritonitis;
  • migrerende viscerale tromboflebitis;
  • hepatische pathologie;
  • polycytemie;
  • infectieus proces: syfilis, tuberculose;
  • aangeboren en verworven hematologische aandoeningen.

Op basis van de bepaling van de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte kunnen verschillende vormen van het Budd-Chiari-syndroom worden onderscheiden:

  • idiopathisch (onbekende oorzaken);
  • posttraumatisch;
  • aangeboren (vanwege een schending van de vorming van de inferieure vena cava);
  • trombotisch (in geval van verminderde bloedfunctie);
  • tegen de achtergrond van oncologische pathologie;
  • tegen de achtergrond van cirrose.

Symptomen

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom treden abrupt op en hun intensiteit neemt snel toe. Er treedt intense pijn op, die gelokaliseerd is in de overbuikheid en het rechter hypochondrium. De sclera en huid worden geel. De patiënt begint te braken, in bijzonder ernstige gevallen worden er bloedverontreinigingen in aangetroffen. Binnen een paar dagen groeien tekenen van ascites, die niet kunnen worden verminderd met behulp van diuretica. Met trombose van de leveraders op de huid van de buik wordt een patroon van verwijde onderhuidse bloedvaten zichtbaar - dit komt door de omleiding van de bloedstroom. Mogelijke vloeistofuitstroming in de pleuraholte, in welk geval symptomen van kortademigheid optreden. De patiënt maakt zich zorgen over zwelling in de benen. Bij intestinale veneuze trombose treedt diarree op.

De manifestatie van tekenen van het Budd-Chiari-syndroom vereist onmiddellijke medische aandacht, zonder dat de aandoening binnen enkele dagen leidt tot de ontwikkeling van complicaties die onverenigbaar zijn met het leven. De acute vorm van de ziekte is goed voor 5-15% van de gevallen. Een subacute ziekte ontwikkelt zich niet zo snel en leidt vaak tot de vorming van chronische pathologie, maar heeft wel uitgesproken symptomen.

De chronische vorm wordt geregistreerd bij 85-95% van de patiënten en kan lang duren, tot zes maanden, zonder klachten, en manifesteert zich alleen als verhoogde vermoeidheid. Desalniettemin neemt met de progressie van leverschade ook de intensiteit van de symptomen toe:

  • vergroting van de lever en milt;
  • matige pijn;
  • bloeden uit de verwijde bloedvaten van het spijsverteringskanaal;
  • ascites;
  • braken;
  • het geleidelijk verschijnen van een veneus patroon op de huid van de borst en buik;
  • schending van spijsverteringsprocessen;
  • zwelling van de benen;
  • icterus van de huid, maar geelzucht kan afwezig zijn.

Diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op karakteristieke klinische symptomen. Om de aanwezigheid van pathologie te bevestigen, wordt een aanvullend onderzoek uitgevoerd. De patiënt wordt meegenomen voor bloedonderzoek, echografie, MRI, CT, röntgenfoto en angiografie.


Het Budd-Chiari-syndroom heeft geen specifieke laboratoriumafwijkingen. De volgende wijzigingen worden echter geïdentificeerd:

  • verhoogde ESR, leukocytose, bepaald in een algemene bloedtest;
  • een toename van de protrombinetijd tijdens een coagulogram;
  • veranderingen in de biochemische bloedtest: verhoogde activiteit van transaminasen, een toename van het gehalte aan alkalische fosfatase, een lichte toename van het bilirubinegehalte en een afname van de eiwitconcentratie.

Echoscopisch onderzoek kan de afname van de bloedcirculatie in de lever bepalen. Er worden geëxpandeerde vaten gevonden, de poortader is vergroot. In dit stadium van het onderzoek kan een blokkering worden gedetecteerd. MRI en CT, evenals radiografie, kunnen de mate van vergroting van de lever, de ernst van veranderingen in de weefsels en bloedvaten verduidelijken en de oorzaak van deze aandoening identificeren.

Het meest informatief is de studie van leveraders met behulp van contrastmiddelen - angiografie. Met deze studie kunt u de obstructie van de bloedstroom, de locatie en de mate van circulatiestoornissen detecteren.

Behandeling

Het behandelen van het Budd-Chiari-syndroom bestaat uit het verlichten van bloedstolsels, het herstellen van de bloedstroom door de leveraders en het onderdrukken van symptomen. Het gebruik van medicijnen geeft een tijdelijk positief effect en verbetert de toestand van de patiënt. Voor hepatische veneuze trombose worden de volgende groepen geneesmiddelen gebruikt:

  • trombolytica (streptokinase);
  • glucocorticosteroïden (prednisolon);
  • anticoagulantia (Clexane);
  • diuretica (Lasix);
  • geneesmiddelen die het trofisme van leverweefsel verbeteren (Essentiale Forte);
  • eiwithydrolysaten om de osmotische druk te behouden.


Medische behandeling van de ziekte wordt vaak voorgeschreven om de patiënt voor te bereiden op een operatie, maar ook tijdens de revalidatieperiode na de operatie. Tijdens het nemen van medicijnen ondergaat de patiënt controletests, waarvan de resultaten het mogelijk maken het therapieregime aan te passen.

De operatie kan de prognose verbeteren, maar er is een contra-indicatie voor chirurgische ingrepen: ernstig leverfalen.

Chirurgie voor het Budd-Chiari-syndroom:

  • het opleggen van anastomosen;
  • rangeren;
  • protheses;
  • ballondilatatie;
  • stenting;
  • membranotomie;
  • levertransplantatie.

Complicaties en prognose

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom is slecht. Zelfs als de symptomen zijn verdwenen, is volledig herstel onmogelijk. Het snelle verloop kan fataal zijn als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van het syndroom:

  • acuut leverfalen;
  • bloeden;
  • encefalopathie;
  • Portale hypertensie;
  • coma.

De levensverwachting van een patiënt bij wie de ziekte van Budd-Chiari is vastgesteld, hangt af van de oorzaken van de aandoening en de waarschijnlijkheid van eliminatie. Er zijn factoren die samenhangen met een goede prognose: jonge leeftijd, geen of gemakkelijk te corrigeren ascites, laag creatinine.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose

De lever is een vitaal en multifunctioneel orgaan. Stoornissen in de lever beïnvloeden de toestand van het hele organisme en leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten. Er kunnen veel redenen zijn voor dit falen. Een van de pathologische processen die leverdisfunctie veroorzaken, is het Budd-Chiari-syndroom. Dit complex van symptomen wordt veroorzaakt door obstructie van de aderen van de lever, wat leidt tot een afname van het vasculaire lumen en een verstoring van de bloedtoevoer naar het orgel..

Het Budd-Chiari-syndroom werd eind 19e eeuw ontdekt door de Britse chirurg Budd en de Oostenrijkse patholoog Chiari. Ze beschreven onafhankelijk trombose van grote hepatische aders ter hoogte van hun kruising, die de bloedstroom uit de hepatische lobben blokkeerde. Volgens ICD-10 werd complexe pathologie van leveraderen toegewezen aan de groep "Embolie en trombose van andere aders" en ontving de code I82.0.

Moderne medische wetenschappers onderscheiden twee medische termen: "ziekte" en "Budd-Chiari-syndroom". In het eerste geval hebben we het over een acuut proces, dat gepaard gaat met trombose van de veneuze vaten van de lever, of een chronische vorm van de ziekte, die wordt veroorzaakt door tromboflebitis en fibrose van de intrahepatische aderen. In het tweede geval praten ze over de klinische manifestatie van niet-vasculaire ziekten. Deze verdeling van een pathologisch proces met dezelfde symptomen en manifestaties in twee verschillende vormen is voorwaardelijk. Zuurstoftekort in het leverweefsel leidt tot ischemie, wat een negatief effect heeft op de vitale functies van alle organen en zich manifesteert als een intoxicatiesyndroom.

Het Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening met een acuut, subacuut, chronisch of fulminant beloop. Wanneer de aderen van de lever zijn afgesloten, wordt de normale bloedtoevoer verstoord. Patiënten ervaren hevige pijn in de rechter buik, dyspepsie, geelzucht, ascites, hepatomegalie. De acute vorm van pathologie wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Het leidt vaak tot coma of overlijden van de patiënt..

Deze gastro-enterologische aandoening treft vaak volwassen vrouwen van 35-50 jaar die aan hematologische aandoeningen lijden. Bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor. Onlangs hebben doktoren aan de bel getrokken, omdat het syndroom steeds jonger wordt. In Europa wordt het geregistreerd bij één persoon op een miljoen.

Alle patiënten met verdenking op Budd-Chiari-syndroom ondergaan een volledig medisch onderzoek, inclusief Doppler-echografie van de levervaten, echografie, CT en MRI, leverbiopsie. Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Complexe medicamenteuze therapie en tijdige chirurgische ingrepen kunnen het leven van patiënten alleen maar verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren. Patiënten krijgen diuretica, plaatjesaggregatieremmers en trombolytica voorgeschreven. In acute vormen blijven zelfs deze maatregelen machteloos. Levertransplantatie is geïndiceerd voor dergelijke patiënten..

Etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn talrijk. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen: aangeboren en verworven. In dit opzicht hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

  • De ziekte veroorzaakt door een aangeboren afwijking - vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, komt veel voor in Japan en Afrika. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens het onderzoek van patiënten op andere leveraandoeningen, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Congenitale anomalie van levervaten - de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
  • Secundair syndroom is een complicatie van peritonitis, buiktrauma, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, leveraandoeningen, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, ioniserende straling, bacteriële infecties en worminfecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, diverse invasieve medische procedures, geneesmiddelen.
  • Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen waarin het onmogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: aangeboren, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische links van het syndroom:

  1. Impact van de oorzakelijke factor,
  2. Vernauwing en obstructie van aderen,
  3. Langzame bloedstroom,
  4. Ontwikkeling van stagnerende verschijnselen,
  5. Vernietiging van hepatocyten met littekens,
  6. Hypertensie in het poortaderstelsel,
  7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
  8. Ischemie van microvasculaire organen,
  9. Verminderd volume van de perifere lever,
  10. Hypertrofie en verharding van het centrale deel van het orgel,
  11. Necrotische processen in leverweefsel en dood van hepatocyten,
  12. Leverfunctiestoornis.

Pathologische symptomen van de ziekte:

  • Vergroot, glad en paarsachtig leverweefsel dat op nootmuskaat lijkt;
  • Geïnfecteerde trombotische massa;
  • Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
  • Uitgesproken veneuze congestie en lymfatase;
  • Centrilobulaire necrose en gevorderde fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Wanneer een leverader is afgesloten, kunnen kenmerkende symptomen ontbreken. Blokkering van twee of meer veneuze stammen resulteert in een verminderde portale bloedstroom, verhoogde druk in het portaalsysteem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekking van de hepatische capsule, wat klinisch tot uiting komt in pijn in het rechter hypochondrium. Vernietiging van hepatocyten en orgaanstoornissen - oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van poortadertrombose veroorzaken:

  1. Zittend of staand werk,
  2. Sedentaire levensstijl,
  3. Gebrek aan regelmatige fysieke activiteit,
  4. Slechte gewoonten, vooral roken,
  5. Gebruik van bepaalde medicijnen die de bloedstolling verhogen,
  6. Overgewicht.

Symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden die een patiënt dwingt om naar een dokter te gaan, is pijn die hem slaap en rust ontneemt.

  • De acute vorm van pathologie treedt plotseling op en manifesteert zich als een scherpe pijn in de buik en het rechter hypochondrium, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelheid van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met het uitzetten en uitpuilen van de vena saphena in de buik. Symptomen verschijnen onverwacht en vorderen snel, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze bewegen met grote moeite en kunnen zichzelf niet meer bedienen. Nierstoornissen ontwikkelen zich snel. Gratis vocht hoopt zich op in de borst en buik. Lymfostase verschijnt. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen in coma of overlijden van patiënten..
  • Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoaguleerbaar syndroom, ascites. De symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, het vermogen om te werken van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
  • De chronische vorm ontwikkelt zich tegen de achtergrond van tromboflebitis van de aderen van de lever en de groei van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich gedurende vele jaren niet manifesteren, dat wil zeggen, het kan asymptomatisch zijn, of het kan zich manifesteren als tekenen van asthenisch syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. Tegelijkertijd wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt onder de ribbenboog uit. Het syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk krijgen ze ongemak en ongemak in het rechter hypochondrium, gebrek aan eetlust, winderigheid, braken, icterus sclera, zwelling van de enkels. Pijnsyndroom wordt matig uitgedrukt.
  • De razendsnelle vorm kenmerkt zich door een snelle toename van de symptomen en het voortschrijden van de ziekte. Binnen enkele dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierfunctiestoornissen en ascites. De officiële geneeskunde kent geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie..

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

  1. inwendige bloedingen,
  2. dysurie,
  3. drukverhoging in het portaalsysteem,
  4. spataderen van de slokdarm,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. levercirrose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatische encefalopathie,
  9. hepatorenaal falen,
  10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de toename van portale hypertensie - het symptoom 'medusa's head' en ascites (rechts)

In het laatste stadium van progressief leverfalen treedt een coma op, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Hepatisch coma is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door ernstige leverschade. De coma wordt gekenmerkt door een constante ontwikkeling. Ten eerste ervaren patiënten een angstige, geagiteerde of sombere, apathische toestand, vaak euforie. Het denken vertraagt, slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Dan worden de symptomen verergerd: patiënten hebben verwarring, ze schreeuwen en huilen, reageren scherp op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, "lever" -geur uit de mond, trillen van de handen, bloedingen in het slijmvlies van de mond en het maagdarmkanaal verschijnen. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateuze ascites. Scherpe pijn aan de rechterkant, abnormale ademhaling, hyperbilirubinemie zijn tekenen van het terminale stadium van pathologie. Patiënten hebben epileptische aanvallen, pupillen verwijden, drukvallen, reflexen vervagen, ademhaling stopt.

Diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het beluisteren van de klachten van patiënten, voeren artsen een visueel onderzoek uit en onthullen tekenen van ascites en hepatomegalie.

Door aanvullende onderzoeken kan de definitieve diagnose worden gesteld.

  • Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
  • Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en index,
  • Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoogde bilirubinespiegels, verlaagd totaal eiwit en verminderde fractionele verhoudingen,
  • In ascites-vloeistof - albumine, leukocyten.
  1. Echografie van de lever - uitbreiding van de leveraders, vergroting van de poortader;
  2. Doppler-echografie - vaataandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
  3. Portografie - onderzoek van het poortadersysteem na de introductie van een contrastmiddel erin;
  4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aderen van de lever en milt;
  5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, spataderen van de slokdarm;
  6. Contrastversterkte angiografie en venohepatografie - lokalisatie van de trombus en de mate van verminderde hepatische circulatie;
  7. CT - leverhypertrofie, parenchymaal oedeem, heterogene delen van het leverweefsel;
  8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, vervetting van het orgaan;
  9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microtrombi;
  10. Met scintigrafie kunt u de locatie van de trombose bepalen.

Met een uitgebreide studie kunt u een nauwkeurige diagnose stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactieken zijn afhankelijk van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd..

Genezende activiteiten

Het Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen verlichten enigszins en gedurende een korte tijd de toestand van patiënten en voorkomen de ontwikkeling van complicaties.

  • Verwijdering van het veneuze blok,
  • Eliminatie van portale hypertensie,
  • Herstel van veneuze bloedstroom,
  • Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
  • Complicaties voorkomen,
  • Opheffing van pathologische symptomen.

Alle patiënten zijn onderworpen aan een verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven voor hen de volgende groepen medicijnen voor:

  1. diuretica - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medicijnen-hepatoprotectors - "Essentiale", "Legalon",
  3. glucocorticosteroïden - "prednisolon", "dexamethason",
  4. plaatjesaggregatieremmers - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytica - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytica - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. eiwithydrolysaten,
  8. transfusie van erytrocytenmassa, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties krijgen patiënten cytostatica voorgeschreven. Dieettherapie is van groot belang bij de behandeling van ascites. Het bestaat uit het beperken van natrium. Hoge doses diuretica en paracentese zijn geïndiceerd.

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft slechts een verbetering op korte termijn. Het verlengt de levensduur van 80% van de patiënten met 2 jaar. Wanneer medicamenteuze therapie niet kan omgaan met portale hypertensie, worden chirurgische methoden gebruikt. Dodelijke complicaties ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar zonder operatie. De dood komt voor in 85-90% van de gevallen. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat verband houdt met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in organen..

Chirurgische ingreep is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee u de oorzaak van occlusie van de leveraders kunt vaststellen.

De belangrijkste soorten bewerkingen:

voorbeeld van een bypass-operatie

  • anastomose - vervanging van pathologisch veranderde bloedvaten door kunstmatige berichten om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
  • shunting - een operatie die de bloedstroom in de vaten van de lever herstelt door de occlusieplaats te omzeilen met behulp van shunts;
  • vena cava protheses;
  • dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
  • vasculaire stenting;
  • angioplastiek wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
  • levertransplantatie is de meest effectieve methode om pathologie te behandelen.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Met levertransplantatie kunt u goed succes behalen en de levensduur van patiënten met 10 jaar verlengen.

Voorspelling

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een slechte prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Als er geen adequate therapie is, treedt de dood op binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte..

Overleving van tien jaar is typerend voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van de pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van nier- en leveraandoeningen. Een volledige genezing van patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van transplantatie in de toekomst zal de kansen van patiënten op herstel aanzienlijk vergroten.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde doorbloeding en veneuze congestie in de lever als gevolg van obstructie van de aderen van het orgaan. De ziekte kan primair of secundair zijn. Het is vrij zeldzaam, het kan een subacuut, acuut en chronisch beloop hebben. De belangrijkste symptomen van de pathologie zijn intense pijn in het rechter hypochondrium, vergroting van de lever in omvang, braken en gele verkleuring van de huid. De acute vorm is buitengewoon gevaarlijk voor het menselijk leven, omdat het kan leiden tot coma en de dood..

Het syndroom ontstaat als gevolg van afsluiting van de aders naast de lever en is verantwoordelijk voor de normale bloedtoevoer. De lever is een belangrijk menselijk orgaan dat een groot aantal functies vervult die de normale werking van het lichaam als geheel verzekeren. In dit opzicht heeft elke verstoring van de bloedtoevoer onmiddellijk invloed op alle levensondersteunende systemen en veroorzaakt algemene bedwelming van het lichaam..

Het syndroom is genoemd naar de auteurs die de meest volledige beschrijving van deze pathologische aandoening gaven. Dit zijn de dokter Budd (Engeland) en de patholoog Chiari (Oostenrijk).

Gastro-enterologie beschouwt het Budd-Chiari-syndroom als een zeldzame aandoening die één op de 100.000 mensen treft. Dit syndroom wordt meestal gediagnosticeerd bij vrouwen van 30 tot 50 jaar. In de pediatrische praktijk is de ziekte zeldzaam, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 35 jaar.

Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn divers.

Statistieken geven de volgende cijfers aan:

Hematologische aandoeningen leiden in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van de ziekte;

Kwaadaardige neoplasmata dragen in 9% van de gevallen bij tot veneuze stasis in de lever;

De etiologie van de ontwikkeling van het syndroom in 30% van de gevallen (idiopathische ziekte) blijft onduidelijk..

De belangrijkste oorzaak van de pathologie wordt beschouwd als aangeboren aandoeningen van de ontwikkeling van bloedvaten van de lever en zijn structurele eenheden, evenals occlusie en vernietiging van de aderen van de lever..

In andere gevallen kunnen de volgende factoren de ontwikkeling van pathologie veroorzaken:

Verwondingen aan het peritoneum en de buik, evenals chirurgische ingrepen die leiden tot stenose van de leveraders.

Leverziekte, cirrose is in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.

Bepaalde medicijnen gebruiken.

Infecties, waaronder: syfilis, amebiasis, tuberculose, etc..

Zwangerschap en het bevallingsproces.

Al deze factoren leiden ertoe dat de normale doorgankelijkheid van de aderen wordt verstoord, congestie wordt gevormd, die na verloop van tijd de structurele componenten van de lever vernietigen. Bovendien treedt weefselnecrose van het orgaan op tegen de achtergrond van verhoogde intrahepatische druk. De lever probeert bloed te ontvangen uit kleine slagaders, maar als grote aderen hebben geleden, kunnen andere veneuze takken de belasting die hen wordt opgelegd niet aan. Als gevolg hiervan atrofie van de perifere delen van de lever, een toename van de omvang. De vena cava wordt zelfs nog meer geklemd door de hypertrofische weefsels van het orgaan, wat uiteindelijk leidt tot zijn volledige obstructie.

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom

Vaten van verschillende kaliber kunnen bij dit syndroom aan obstructie lijden. Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom, of liever, de mate van hun ernst, hangen rechtstreeks af van het aantal beschadigde aders die de lever voeden. Het latente klinische beeld wordt waargenomen wanneer één ader disfunctioneel is. In dit geval voelt de patiënt geen enkele stoornis in het welzijn, merkt hij de pathologische manifestaties van de ziekte niet op. Als er echter twee of meer aderen bij het proces betrokken zijn, begint het lichaam behoorlijk heftig op de overtreding te reageren.

Symptomen van het acute stadium van de ziekte:

Het optreden van pijn met hoge intensiteit in het rechter hypochondrium en de buik.

Het ontstaan ​​van misselijkheid gepaard gaande met braken.

De huid en sclera van de ogen worden matig geel.

De lever wordt groter.

De benen zwellen veel, de aderen over het hele lichaam zwellen op, puilen onder de huid uit. Dit duidt op de betrokkenheid van de vena cava bij het pathologische proces..

Als het werk van de mesenteriale vaten wordt verstoord, ontwikkelt de patiënt diarree, de pijn verspreidt zich naar de hele buikholte.

Nierfalen met ascites en hydrothorax ontwikkelt zich enkele dagen na het begin van de ziekte. De toestand van de patiënt verslechtert elke dag, bloederig braken ontwikkelt zich, medicatiecorrectie helpt weinig. Bloedbraken geeft meestal aan dat de aderen in het onderste derde deel van de slokdarm zijn gescheurd.

De acute vorm van de ziekte eindigt meestal met een coma en de dood van een persoon. Maar zelfs als hij het overleeft, ontwikkelt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen cirrose of hepatocellulair carcinoom..

De chronische vorm van de ziekte manifesteert zich op een iets andere manier en wordt gekenmerkt door het volgende klinische beeld:

De gezondheidstoestand van de patiënt is niet erg verstoord. Af en toe ervaart hij zwakte en verhoogde vermoeidheid..

De lever is vergroot.

Naarmate de ziekte vordert, verschijnt pijn in het rechter hypochondrium, braken treedt op.

De piek van de ziekte is levercirrose met de daaropvolgende vorming van leverfalen..

Volgens statistieken komt de chronische vorm van de ziekte in 80% van de gevallen voor. Bovendien zijn er in de medische literatuur beschrijvingen van de fulminante vorm van het Budd-Chiari-syndroom, waarbij de symptomen snel toenemen en de ziekte in hoog tempo voortschrijdt. Geelzucht en nierfalen met ascites ontwikkelen zich binnen een paar dagen.

Wat betreft de subacute vorm van de ziekte, de patiënt ontwikkelt ascites, verhoogt de bloedstolling, vergroot de grootte van de milt.

Diagnose van Budd-Chiari-syndroom

Diagnose van het Budd-Chiari-syndroom wordt uitgevoerd door een gastro-enteroloog. Hij kan een aanname doen op basis van de aanwezigheid van ascites en hepatomegalie, terwijl er altijd een toename van bloedstolling wordt waargenomen.

Om zijn veronderstelling te verduidelijken, stuurt de arts de patiënt voor verder onderzoek:

Volledig bloedbeeld, wat een toename van ESR en een sprong in leukocyten laat zien.

Een coagulogram duidt op een toename van de protrombotische tijd.

Een toename van de activiteit van leverenzymen is merkbaar in de bloedbiochemie.

Met echografie van de lever kunt u de uitbreiding van de leveraders visualiseren, een toename van de poortader in omvang. Het is ook mogelijk om een ​​trombus of veneuze stenose op te sporen, die de normale bloedtoevoer naar het orgaan verstoort. Doppler-echografie is niet uitgesloten.

MRI, CT, röntgenfoto van de buikorganen zijn instrumentele diagnostische methoden waarmee we de omvang van de lever, de ernst van diffuse en vasculaire veranderingen kunnen beoordelen, en ook om de oorzaak van de ontwikkeling van een pathologische aandoening te bepalen..

Angiografie en hepato-biopsiegegevens worden als informatief beschouwd.

Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom is alleen mogelijk in een ziekenhuisomgeving. Therapeutische maatregelen zijn primair gericht op het normaliseren van de veneuze bloedstroom. Tegelijkertijd worden de symptomen van de ziekte geëlimineerd.

Medicatie voor het Budd-Chiari-syndroom

Wat medicamenteuze behandeling betreft, het kan de patiënt slechts tijdelijke verlichting bieden. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. Gebruik hiervoor kaliumsparende medicijnen (Veroshpiron, Spironolactone) en diuretica (Furosemide, Lasix).

De toediening van geneesmiddelen gericht op het verbeteren van metabolische processen in de lever wordt getoond. Het kan Essentiale, Legalon, Liponzuur, etc. zijn..

Glucocorticosteroïden kunnen ernstige pijn verlichten. Elke patiënt wordt aanbevolen om plaatjesaggregatieremmers (Trombonil, Plidol, Zilt, enz.) En fibrinolytica (Fibrinolysine, Curantil, Parmidin, Heparine) toe te dienen, die stolselresorptie bevorderen, de reologische eigenschappen van bloed verhogen. Niettemin, als de patiënt geen chirurgische behandeling krijgt, leidt uitsluitend medicamenteuze correctie in 90% van de gevallen tot de dood van patiënten..

Chirurgische behandeling van het Budd-Chiari-syndroom

De operatie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Als de patiënt echter al leverinsufficiëntie heeft of als er sprake is van hepatische veneuze trombose, is de operatie gecontra-indiceerd..

Als dergelijke complicaties niet worden waargenomen, is een van de volgende soorten interventies mogelijk:

Oplegging van een anastomose. In dit geval wordt een deel van de bloedvaten die pathologische veranderingen hebben ondergaan, vervangen door kunstmatige, wat zorgt voor het herstel van de bloedstroom.

Bypass operatie. Met dit type chirurgische ingreep worden extra paden voor bloeduitstroom gecreëerd. De inferieure vena cava is dus verbonden met het rechter atrium.

Levertransplantatie helpt om de werking van het lichaam te verbeteren.

Uitbreiding van de vena cava of de vervanging ervan door een prothese wordt uitgevoerd met stenose van de superieure vena cava.

Als de patiënt resistente ascites en oligurie heeft, wordt hem een ​​lymfoveneuze anastomose getoond.

Wat betreft de voorspelling, deze is bijna altijd ongunstig. Het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, de aanwezigheid van levercirrose. Als de patiënt niet de nodige behandeling krijgt, vindt de dood plaats binnen 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment van manifestatie van de ziekte. Het syndroom is vooral gevaarlijk vanwege de ernstige complicaties, waaronder: ernstig leverfalen, inwendige bloedingen, hepatische encefalopathie. De snel uitbreidende vorm van de ziekte is zeer ongunstig voor het leven. Bij een chronische vorm van pathologie neemt de levensduur van patiënten toe tot 10 jaar, en bij een succesvolle levertransplantatie vanaf 10 jaar of meer.

De auteur van het artikel: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastro-enteroloog

Opleiding: Diploma in de specialiteit "Algemene geneeskunde" behaald aan de vernoemde Russian State Medical University N.I. Pirogova (2005). Fellowship in Gastroenterology - Educatief en Wetenschappelijk Medisch Centrum.

Budd Chiari-syndroom: wat is het en de oorzaken van ontwikkeling?

Budd Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening die voor het eerst werd beschreven door de Britse arts G. Budd in 1845, en een halve eeuw later, in 1899, presenteerde de Oostenrijkse patholoog G. Chiari 13 gevallen van dit syndroom..

De essentie ligt in de pathologie van de leveraders. Laten we eens nader bekijken wat voor soort ziekte het is..

Wat is het Budd-Chiari-syndroom?

Dit is trombose van de leveraders, deze aandoening wordt trouwens ook wel zo genoemd. Dat wil zeggen, met deze ziekte is het moeilijk voor bloed om van de lever naar de algemene bloedstroom te stromen door de inferieure vena cava.

In de ICD-10 (International Classification of Diseases van de 10e revisie) werd deze pathologie opgenomen in de groep "Embolie en trombose van andere aders" met code 182.0.

Overtreding van de veneuze uitstroom is vrij zeldzaam - 1: 100.000, meer vrouwen van 40 tot 50 jaar lopen het risico ziek te worden. Hieruit kan worden geconcludeerd dat de aanwezigheid van een verhoogde hoeveelheid oestrogeen in het bloed bij vrouwen de ontwikkeling van het syndroom sterk beïnvloedt.

Binnen 10 jaar overleeft ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie. De dood treedt op als gevolg van acuut leverfalen.

Ontwikkelingsredenen

Tot nu toe is in 30% van de gevallen onduidelijk wat het ontstaan ​​van deze ziekte beïnvloedt. Voor de hand liggende redenen verschillen qua oorsprong van elkaar, maar op de een of andere manier komt het allemaal neer op hepatische veneuze trombose.

Wat kan het veroorzaken?

  • trauma aan de buik;
  • peritonitis - ontsteking van de buikholte / pericarditis;
  • verschillende soorten leveraandoeningen;
  • ziekten veroorzaakt door infectie;
  • tumoren zijn kwaadaardig;
  • een klein aantal medicijnen;
  • zwangerschap, bevalling.

Dit alles is de oorzaak van verstopping van aderen, wat op zijn beurt de vernietiging van leverweefsel met zich meebrengt, een toename van de intrahepatische druk, wat kan leiden tot necrose (dood van orgaancellen).

Wat betreft de aanwezigheid van dit syndroom bij kinderen, dit zijn geïsoleerde gevallen, in totaal zijn er in de praktijk 35 gevallen geregistreerd. Het manifesteert zich op absoluut dezelfde manier als bij volwassenen, maar er kunnen geboorteafwijkingen worden waargenomen, bijvoorbeeld de afwezigheid of obstructie van de suprahepatische aderen.

Ondanks het feit dat de ziekte vrij zeldzaam is, komt een ernstig deel van de ziekten voor bij zwangere vrouwen, in aanwezigheid van factoren die daartoe bevorderlijk zijn. De behandeling is meestal geïndividualiseerd, maar wijkt niet af van de basisprincipes.

Symptomen

Zoals vaak het geval is, verschijnen de tekenen van de ziekte en zijn ze afhankelijk van de vorm. Trombose van de leveraders is dus acuut, chronisch.

De acute vorm van het syndroom begint onverwacht en gaat onmiddellijk gepaard met een ernstige pijnaanval onder de rib aan de rechterkant, braken (als de toestand verergert, verschijnt er bloed in het braaksel) en een toename van de leveromvang, uitzetting van de aderen van de onderhuidse.

De ziekte ontwikkelt zich zeer snel, letterlijk binnen een paar dagen neemt de buikholte toe door de ophoping van vocht daar en geen diuretica helpen.

De chronische vorm wordt bij 80-90% van de patiënten gediagnosticeerd, veroorzaakt door ontsteking of fibrose. Het verdwijnt vaak zonder symptomen, tenzij de patiënt snel moe wordt. Alle tekens verschijnen sluw. Ten eerste begint hij zich misselijk te voelen, overgeven en verschijnen er pijnen aan de rechterkant onder de ribben. Wanneer de aandoening zich al heeft ontwikkeld, wordt een vergrote lever waargenomen die dicht aanvoelt, cirrose kan optreden, soms verschijnen er verwijde aderen onder de huid voor het peritoneum en de borst. Bloeden komt voor uit de darmen, maag en slokdarm. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich leverfalen en vasculaire trombose..

Diagnostiek

Het belangrijkste bij de diagnose is om alle andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten..
De optimale manier om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren is echografie, waardoor het mogelijk is om de transformatie van de leveraders en compressie van de inferieure vena cava te detecteren. Deze methode is ook goed voor het diagnosticeren van ascites (vochtophoping). Met behulp van Doppler-echografie worden veranderingen in de richting van de bloedstroom door de aderen van de lever gedetecteerd.

Met CT kunt u overwegen hoeveel de lever is vergroot en wanneer een contrast wordt geïnjecteerd, als de bloedstroom wordt verstoord, is dit contrast ongelijk verdeeld, wordt de vlekkerige aard van de stof opgemerkt.

De foto, waar de pijl, toont trombose van het levervat.

Ascites en spataderen, in combinatie met een vergrote lever, zijn natuurlijk duidelijke tekenen wanneer u eerst aan het Budd-Chiari-syndroom moet denken..

Behandeling

Als bij een patiënt het Budd-Chiari-syndroom wordt vastgesteld, wordt hij in het ziekenhuis opgenomen. Alle therapie voor deze aandoening is gericht op het opheffen van blokkades, het verminderen van de druk in het orgaan en het voorkomen van complicaties..

De specialisten die deze aandoening behandelen, zijn een gastro-enteroloog en een chirurg.

Het is mogelijk om deze aandoening met medicijnen te behandelen, maar dit is niet effectief, de verbetering treedt slechts korte tijd op. 80-85% van de patiënten leeft hierna ongeveer twee jaar. Daarom wordt tijdens de medicamenteuze behandeling ook de kwestie van chirurgische ingrepen overwogen. Dit kan zowel een operatie aan de vaten zijn om hun geleidbaarheid te herstellen, als levertransplantatie, als het al nodig is om iemands leven te redden. Alle beslissingen over welke operaties worden uitgevoerd, worden genomen door de behandelende arts.

De prognoses kunnen echter niet als gunstig worden beschouwd. Zelfs bij chirurgische ingrepen is het overlevingspercentage voor 10 jaar 50%, rekening houdend met het feit dat de vorm van de ziekte chronisch was. Terwijl het syndroom, dat in een acute vorm voortschrijdt, vaak fataal is als gevolg van hepatisch coma. Er zijn echter gevallen waarin het met een dergelijk beloop van deze vreselijke ziekte mogelijk was om het leven van patiënten met nog eens 10 jaar te verlengen..

In deze video vertelt de dokter waartoe hoge druk kan leiden in de poortader, die al het bloed van het spijsverteringskanaal naar de lever transporteert..

Hoewel het Budd-Chiari-syndroom als ongeneeslijk wordt beschouwd. Maar artsen over de hele wereld proberen de effectiviteit van therapie te verbeteren en te verbeteren..

Budd-Chiari-syndroom

algemene informatie

Budd-Chiari-syndroom of veno-occlusieve leverziekte wordt gekenmerkt door obstructie van de leveraders en retentie van bloed in de lever.

Nadat bloed de lever is binnengekomen, keert het terug naar de systemische circulatie via de levervenen en vervolgens naar de inferieure vena cava, een groot vat dat bloed terugvoert naar het hart. Bij veno-occlusieve ziekten wordt deze bloedcirculatie gedeeltelijk geblokkeerd. Het onmiddellijke resultaat is levercongestie - het vasthouden van bloed dat naar de lever stroomt. De lever wordt merkbaar pijnlijk, vergroot en veroorzaakt ongemak.

Deze aandoening zorgt ervoor dat vocht zich ophoopt in de buik - ascites, een van de meest voorkomende symptomen van het Budd-Chiari-syndroom..

Als de obstructie ernstig is en de bloedvaten betreft die bloed van de rest van het onderlichaam naar het hart transporteren, zal de inferieure vena cava, perifeer oedeem optreden.

Een ander minder opvallend, maar niet minder ernstig teken is portale hypertensie. Het wordt gekenmerkt door verhoogde druk in de poortaders als gevolg van een blokkering van bloed dat uit de lever moet stromen. Verstopte aderen zorgen ervoor dat de andere vertakte aderen verwijden - spataderen. Het vastgehouden bloed kan via de gastro-oesofageale aderen naar het hart terugkeren. Ze zijn kwetsbaar en kunnen niet omgaan met hoge bloeddruk en scheuren, waardoor bloedingen in de gastro-intestinale cyclus ontstaan ​​door spataderen.

De aandoening komt voornamelijk voor bij mensen met trombotische diathese, inclusief myeloproliferatieve aandoeningen:

  • primaire polycytemie (polycythaemia vera);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH);
  • tumoren;
  • chronische ontstekingsziekten;
  • stollingsstoornissen;
  • infecties.

Op korte termijn kan medicamenteuze behandeling worden voorgeschreven voor symptomatische therapie. Als het alleen met medicamenteuze therapie wordt gebruikt, leidt het in 83% van de gevallen tot de dood. Therapie omvat de toediening van geneesmiddelen om ascites onder controle te houden, anticoagulantia, antitrombotische en angioplastische therapie.

Chirurgische therapie gecombineerd met medicamenteuze therapie verhoogt de overleving van de patiënt. Het bestaat uit chirurgische decompressie of transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS). Als gedecompenseerde cirrose optreedt, is levertransplantatie mogelijk.

De prognose is negatief voor onbehandelde patiënten. Als gevolg van progressief leverfalen binnen 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose sterft de persoon. Het overlevingspercentage na 5 jaar na portosystemische shunting is 38-87%. Na levertransplantatie is het overlevingspercentage na 5 jaar 70%.

Pathogenese

Intrahepatische aderobstructie bij het Budd-Chiari-syndroom leidt tot congestieve hepatopathie. Het treedt op als gevolg van verstopping van aders van klein of groot kaliber, met secundaire bloedstuwing in de lever, omdat bloed de lever binnenkomt maar niet kan verlaten. Als gevolg van microvasculaire ischemie als gevolg van ophoping van bloed, treedt hepatocellulaire schade op.

Bloed dat in de lever is geblokkeerd, keert terug naar het hart via kleinere veneuze bypass-netwerken die de hoeveelheid en de druk van het leverbloed niet aankunnen. Deze omvatten het slokdarm- en maagveneuze netwerk, dat verwijding van bloedvaten en de vorming van spataderen veroorzaakt. Spataderen zullen uiteindelijk de ader scheuren en ernstige bloedingen in het spijsverteringskanaal veroorzaken.

Portale hypertensie en verminderde eiwitsynthese in de lever zullen de ophoping van ascites-vloeistof in de buikholte veroorzaken. De nier draagt ​​ook bij aan deze pathologische aandoening door water en zout vast te houden en het renine-angiotensine-aldosteronsysteem te activeren..

Obstructie kan zich ook verspreiden naar de inferieure vena cava, waardoor merkbare verwijde aderen in de buik ontstaan.

Leverstasis en bloedcongestie leiden tot hypoxie en het vrijkomen van vrije zuurstofradicalen die de hepatocyten vernietigen. Deze mechanismen zullen leiden tot levernecrose in de centrale lobulaire gebieden met progressieve centrale lobulaire fibrose, regeneratieve nodulaire hyperplasie en levercirrose..

Oorzaken

De meeste patiënten met het syndroom hebben trombotische aandoeningen. De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn als volgt:

  • Hematologische aandoeningen:
    • polycythaemia vera, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
    • pathologische myeloproliferatieve aandoeningen, antifosfolipidesyndroom;
    • essentiële trombocytose.
  • Erfelijke trombotische diathese:
    • tekort aan C- en S-eiwit;
    • tekort aan antitrombine III;
    • factor V Leiden-deficiëntie.
  • Chronische infecties:
    • ziekte van hydatid (cystische echinokokkose);
    • aspergillose;
    • amoeben abces;
    • syfilis;
    • tuberculose.
  • Chronische ontstekingsziekten:
    • De ziekte van Behcet;
    • inflammatoire darmziekte;
    • sarcoïdose;
    • systemische lupus erythematosus;
    • Syndroom van Sjogren;
    • gemengde bindweefselziekte.
  • Tumoren:
    • hepatocellulair carcinoom (leverkanker);
    • niercelcarcinoom;
    • leiomyosarcoom
    • nierkanker;
    • Wilms-tumor (nefroblastoom);
    • myxoom van het rechter atrium.

Gebruik van orale anticonceptie, zwangerschap en postpartum zijn ook in verband gebracht met het Budd-Chiari-syndroom.

Tekenen en symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel de occlusie van de leveraders zich uitbreidt en of er een collateraal veneus netwerk is ontwikkeld om de leversinusoïden te decomprimeren..

Het syndroom kan worden geclassificeerd als fulminant, acuut, subacuut of chronisch..

Patiënten met een fulminant syndroom ontwikkelen acht weken na het begin van geelzucht hepatische encefalopathie. Acute patiënten hebben symptomen op korte termijn, hardnekkige ascites en levernecrose zonder de vorming van veneuze collateralen (bypass van de bloedstroom).

De subacute vorm is de meest voorkomende en heeft een meer verraderlijk verloop. Ascites en hepatische necrose kunnen minimaal zijn omdat de hepatische sinusoïden worden gedecomprimeerd door portale veneuze circulatie. Wanneer het Budd-Chiari-syndroom acuut is, komt trombose van alle belangrijke leveraders vaak voor in vergelijking met de subacute vorm, waarin het bij slechts een derde van de patiënten aanwezig is.

De chronische vorm is een complicatie van levercirrose.

Buikpijn, hepatomegalie (vergrote lever) en ascites zijn aanwezig bij bijna alle patiënten met het Budd-Chiari-syndroom. Er zijn echter ook asymptomatische patiënten beschreven. Misselijkheid, braken en milde geelzucht worden het vaakst aangetroffen in fulminante en acute vormen, terwijl splenomegalie (vergrote milt) en esogastrische spataderen in chronische vormen voorkomen. Wanneer de inferieure vena cava wordt geblokkeerd, zijn verwijde veneuze collateralen aanwezig op de flanken naast beenoedeem.

Met de ziekte kan zich vocht ophopen in de buik, wat ascites of perifeer beenoedeem veroorzaakt. Bij patiënten met hematose kunnen spataderen scheuren en bloeden. Als zich levercirrose ontwikkelt, kan dit leiden tot leverfalen met verminderde hersenfunctie - leverencefalopathie, wat leidt tot verwarring en coma.

Soms verschijnen de symptomen plotseling, zoals bij occlusie van de leveraders tijdens de zwangerschap. Patiënten voelen zich moe en de lever zet uit. Pijnen verschijnen in het rechter hypochondrium. Bijkomende symptomen zijn onder meer braken, geelzucht.

Tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis en rechter atriale myxoom kunnen andere manifestaties hebben dan bij het Budd-Chiari-syndroom. Afwezigheid van hepato-jugulaire reflux met abdominale druk sluit de cardiale oorzaak van ascites uit.

Complicaties

Lijst met complicaties als gevolg van het Budd-Chiari-syndroom:

  • hepatische encefalopathie;
  • bloeden uit spataderen;
  • hepatorenaal syndroom;
  • Portale hypertensie;
  • complicaties van de secundaire hypercoagulantia.

Diagnostiek

Tekenen die ertoe leiden dat een arts een patiënt met het Budd-Chiari-syndroom vermoedt, zijn onder meer hepatomegalie, ascites en hoge leverenzymen die bij bloedonderzoeken worden aangetroffen. Om echter alle twijfels weg te nemen en de redenen voor de verdachte tekenen en symptomen te achterhalen, is het noodzakelijk om het volgende onderzoek uit te voeren:

  • Doppler-echografisch onderzoek van de lever met een gevoeligheid en specificiteit van meer dan 85% is de geprefereerde methode voor het onderzoeken van de lever met verdenking op Budd-Chiari-syndroom. Necrotische delen van de lever, bloedstolsels worden waargenomen.
  • Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) helpt om de veneuze circulatie van de lever te benadrukken. Het heeft een gevoeligheid en specificiteit van 90%. Het is nuttig voor de studie van de inferieure vena cava en stelt u in staat onderscheid te maken tussen acute, subacute en chronische vormen van het syndroom.
  • Computertomografie (CT) kan nuttig zijn voor het bepalen van de anatomie van de veneuze circulatie en voor transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.
  • Bloedstolsels in de leveraders kunnen optreden bij levervenografie.
  • Bij sommige patiënten kan echocardiografie nodig zijn om tricuspidalisregurgitatie, constrictieve pericarditis of rechter atriaal myxoom te onderzoeken.
  • Een leverbiopsie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen en om de ontwikkeling van levercirrose op te sporen.

Differentiële diagnose:

  • constrictieve pericarditis;
  • rechtszijdig hartfalen;
  • uitgezaaide leverziekte;
  • alcoholische leverziekte;
  • granulomateuze leverziekte.

Behandeling

De behandeling van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van hoe snel het zich ontwikkelt en hoe ernstig de ziekte is. Wanneer de symptomen plotseling beginnen en een bloedstolsel de oorzaak is, zijn fibrinolytische geneesmiddelen nuttig. Langdurige antistollingstherapie voorkomt vergroting en herhaling van stolsel.

Anticoagulantia die worden gebruikt, zijn onder meer:

  • Warfarine - remt de synthese van vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren in de lever.

Fibrinolytische middelen:

  • Streptokinase - werkt samen met plasminogeen en zet het om in plasmine. Plasmine breekt fibrinestolsels, fibrinogeen en andere plasma-eiwitten af;
  • Urokinase is een directe plasminogeenactivator die inwerkt op het endogene fibrinolytische systeem en fibrinogeen omzet in plasmine;
  • Alteplase - weefselplasminogeenactivator gebruikt bij de behandeling van acuut myocardinfarct, acute coronaire hartziekte en longembolie; het is veilig en effectief wanneer het samen met heparine of aspirine wordt gegeven binnen de eerste 24 uur nadat de symptomen zijn opgetreden.

Ascites wordt behandeld met diuretica (diuretica) en water- en zoutbeperking. De meest gebruikte antidiurica zijn spironolacton en furosemide. Wanneer ascites wordt geactiveerd of niet reageert op diuretische therapie, zijn paracentese en intraveneuze albumine nodig.

Chirurgische therapie

Als een ader is geblokkeerd of gescheurd, kan angioplastiek worden uitgevoerd. Transluminale of transhepatische percutane angioplastiek voor gelokaliseerde segmenten van de occlusieve aders of inferieure vena cava verbetert de symptomen bij meer dan 70% van de patiënten. Het risico op restenose is hoog.

Als trombolytische therapie niet effectief is, wordt transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting (TIPS) uitgevoerd. De plaatsing van dit kunstmatige vat tussen de lever- en poortaderen is nuttig bij patiënten met een geblokkeerde inferieure vena cava, bij patiënten bij wie de druk tussen de poortader en de intrahepatische aders lager is dan 10 mmHg, en bij patiënten met een ernstige leverfunctiestoornis. De procedure wordt ook aanbevolen voor patiënten met acuut syndroom die niet zijn geholpen door trombolytische therapie..

In andere gevallen kan een geblokkeerde ader worden verwijderd van een bloedstolsel en kan vervolgens een dunne staaf (stent) in de ader worden ingebracht om de bloedstroom te behouden.

In ernstige gevallen van het Budd-Chiari-syndroom kan een levertransplantatie nodig zijn. Bij levertransplantatie is het overlevingspercentage 95%. Indicaties zijn: snel leverfalen, cirrose.

Na transplantatie kan langdurige antistollingstherapie nodig zijn, hoewel veel myeloproliferatieve aandoeningen onder controle zijn gebracht met aspirine en hydroxyureum..

Voorspelling

Factoren die verband houden met een gunstige prognose zijn jonge leeftijd op het moment van diagnose, gebrek aan grote hoeveelheden ascites en lage serumcreatininespiegels. Identificatie van de oorzaak van het Budd-Chiari-syndroom met behulp van radiobeelden (echografie, CT, MRI, etc.) heeft de grootste impact op de prognose.

Medicatie en chirurgie kunnen het leven van patiënten verlengen tot ongeveer 8 jaar, waarna levertransplantatie wordt aanbevolen.