Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde doorbloeding en veneuze congestie in de lever als gevolg van obstructie van de aderen van het orgaan. De ziekte kan primair of secundair zijn. Het is vrij zeldzaam, het kan een subacuut, acuut en chronisch beloop hebben. De belangrijkste symptomen van de pathologie zijn intense pijn in het rechter hypochondrium, vergroting van de lever in omvang, braken en gele verkleuring van de huid. De acute vorm is buitengewoon gevaarlijk voor het menselijk leven, omdat het kan leiden tot coma en de dood..

Het syndroom ontstaat als gevolg van afsluiting van de aders naast de lever en is verantwoordelijk voor de normale bloedtoevoer. De lever is een belangrijk menselijk orgaan dat een groot aantal functies vervult die de normale werking van het lichaam als geheel verzekeren. In dit opzicht heeft elke verstoring van de bloedtoevoer onmiddellijk invloed op alle levensondersteunende systemen en veroorzaakt algemene bedwelming van het lichaam..

Het syndroom is genoemd naar de auteurs die de meest volledige beschrijving van deze pathologische aandoening gaven. Dit zijn de dokter Budd (Engeland) en de patholoog Chiari (Oostenrijk).

Gastro-enterologie beschouwt het Budd-Chiari-syndroom als een zeldzame aandoening die één op de 100.000 mensen treft. Dit syndroom wordt meestal gediagnosticeerd bij vrouwen van 30 tot 50 jaar. In de pediatrische praktijk is de ziekte zeldzaam, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 35 jaar.

Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn divers.

Statistieken geven de volgende cijfers aan:

Hematologische aandoeningen leiden in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van de ziekte;

Kwaadaardige neoplasmata dragen in 9% van de gevallen bij tot veneuze stasis in de lever;

De etiologie van de ontwikkeling van het syndroom in 30% van de gevallen (idiopathische ziekte) blijft onduidelijk..

De belangrijkste oorzaak van de pathologie wordt beschouwd als aangeboren aandoeningen van de ontwikkeling van bloedvaten van de lever en zijn structurele eenheden, evenals occlusie en vernietiging van de aderen van de lever..

In andere gevallen kunnen de volgende factoren de ontwikkeling van pathologie veroorzaken:

Verwondingen aan het peritoneum en de buik, evenals chirurgische ingrepen die leiden tot stenose van de leveraders.

Leverziekte, cirrose is in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.

Bepaalde medicijnen gebruiken.

Infecties, waaronder: syfilis, amebiasis, tuberculose, etc..

Zwangerschap en het bevallingsproces.

Al deze factoren leiden ertoe dat de normale doorgankelijkheid van de aderen wordt verstoord, congestie wordt gevormd, die na verloop van tijd de structurele componenten van de lever vernietigen. Bovendien treedt weefselnecrose van het orgaan op tegen de achtergrond van verhoogde intrahepatische druk. De lever probeert bloed te ontvangen uit kleine slagaders, maar als grote aderen hebben geleden, kunnen andere veneuze takken de belasting die hen wordt opgelegd niet aan. Als gevolg hiervan atrofie van de perifere delen van de lever, een toename van de omvang. De vena cava wordt zelfs nog meer geklemd door de hypertrofische weefsels van het orgaan, wat uiteindelijk leidt tot zijn volledige obstructie.

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom

Vaten van verschillende kaliber kunnen bij dit syndroom aan obstructie lijden. Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom, of liever, de mate van hun ernst, hangen rechtstreeks af van het aantal beschadigde aders die de lever voeden. Het latente klinische beeld wordt waargenomen wanneer één ader disfunctioneel is. In dit geval voelt de patiënt geen enkele stoornis in het welzijn, merkt hij de pathologische manifestaties van de ziekte niet op. Als er echter twee of meer aderen bij het proces betrokken zijn, begint het lichaam behoorlijk heftig op de overtreding te reageren.

Symptomen van het acute stadium van de ziekte:

Het optreden van pijn met hoge intensiteit in het rechter hypochondrium en de buik.

Het ontstaan ​​van misselijkheid gepaard gaande met braken.

De huid en sclera van de ogen worden matig geel.

De lever wordt groter.

De benen zwellen veel, de aderen over het hele lichaam zwellen op, puilen onder de huid uit. Dit duidt op de betrokkenheid van de vena cava bij het pathologische proces..

Als het werk van de mesenteriale vaten wordt verstoord, ontwikkelt de patiënt diarree, de pijn verspreidt zich naar de hele buikholte.

Nierfalen met ascites en hydrothorax ontwikkelt zich enkele dagen na het begin van de ziekte. De toestand van de patiënt verslechtert elke dag, bloederig braken ontwikkelt zich, medicatiecorrectie helpt weinig. Bloedbraken geeft meestal aan dat de aderen in het onderste derde deel van de slokdarm zijn gescheurd.

De acute vorm van de ziekte eindigt meestal met een coma en de dood van een persoon. Maar zelfs als hij het overleeft, ontwikkelt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen cirrose of hepatocellulair carcinoom..

De chronische vorm van de ziekte manifesteert zich op een iets andere manier en wordt gekenmerkt door het volgende klinische beeld:

De gezondheidstoestand van de patiënt is niet erg verstoord. Af en toe ervaart hij zwakte en verhoogde vermoeidheid..

De lever is vergroot.

Naarmate de ziekte vordert, verschijnt pijn in het rechter hypochondrium, braken treedt op.

De piek van de ziekte is levercirrose met de daaropvolgende vorming van leverfalen..

Volgens statistieken komt de chronische vorm van de ziekte in 80% van de gevallen voor. Bovendien zijn er in de medische literatuur beschrijvingen van de fulminante vorm van het Budd-Chiari-syndroom, waarbij de symptomen snel toenemen en de ziekte in hoog tempo voortschrijdt. Geelzucht en nierfalen met ascites ontwikkelen zich binnen een paar dagen.

Wat betreft de subacute vorm van de ziekte, de patiënt ontwikkelt ascites, verhoogt de bloedstolling, vergroot de grootte van de milt.

Diagnose van Budd-Chiari-syndroom

Diagnose van het Budd-Chiari-syndroom wordt uitgevoerd door een gastro-enteroloog. Hij kan een aanname doen op basis van de aanwezigheid van ascites en hepatomegalie, terwijl er altijd een toename van bloedstolling wordt waargenomen.

Om zijn veronderstelling te verduidelijken, stuurt de arts de patiënt voor verder onderzoek:

Volledig bloedbeeld, wat een toename van ESR en een sprong in leukocyten laat zien.

Een coagulogram duidt op een toename van de protrombotische tijd.

Een toename van de activiteit van leverenzymen is merkbaar in de bloedbiochemie.

Met echografie van de lever kunt u de uitbreiding van de leveraders visualiseren, een toename van de poortader in omvang. Het is ook mogelijk om een ​​trombus of veneuze stenose op te sporen, die de normale bloedtoevoer naar het orgaan verstoort. Doppler-echografie is niet uitgesloten.

MRI, CT, röntgenfoto van de buikorganen zijn instrumentele diagnostische methoden waarmee we de omvang van de lever, de ernst van diffuse en vasculaire veranderingen kunnen beoordelen, en ook om de oorzaak van de ontwikkeling van een pathologische aandoening te bepalen..

Angiografie en hepato-biopsiegegevens worden als informatief beschouwd.

Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom is alleen mogelijk in een ziekenhuisomgeving. Therapeutische maatregelen zijn primair gericht op het normaliseren van de veneuze bloedstroom. Tegelijkertijd worden de symptomen van de ziekte geëlimineerd.

Medicatie voor het Budd-Chiari-syndroom

Wat medicamenteuze behandeling betreft, het kan de patiënt slechts tijdelijke verlichting bieden. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. Gebruik hiervoor kaliumsparende medicijnen (Veroshpiron, Spironolactone) en diuretica (Furosemide, Lasix).

De toediening van geneesmiddelen gericht op het verbeteren van metabolische processen in de lever wordt getoond. Het kan Essentiale, Legalon, Liponzuur, etc. zijn..

Glucocorticosteroïden kunnen ernstige pijn verlichten. Elke patiënt wordt aanbevolen om plaatjesaggregatieremmers (Trombonil, Plidol, Zilt, enz.) En fibrinolytica (Fibrinolysine, Curantil, Parmidin, Heparine) toe te dienen, die stolselresorptie bevorderen, de reologische eigenschappen van bloed verhogen. Niettemin, als de patiënt geen chirurgische behandeling krijgt, leidt uitsluitend medicamenteuze correctie in 90% van de gevallen tot de dood van patiënten..

Chirurgische behandeling van het Budd-Chiari-syndroom

De operatie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Als de patiënt echter al leverinsufficiëntie heeft of als er sprake is van hepatische veneuze trombose, is de operatie gecontra-indiceerd..

Als dergelijke complicaties niet worden waargenomen, is een van de volgende soorten interventies mogelijk:

Oplegging van een anastomose. In dit geval wordt een deel van de bloedvaten die pathologische veranderingen hebben ondergaan, vervangen door kunstmatige, wat zorgt voor het herstel van de bloedstroom.

Bypass operatie. Met dit type chirurgische ingreep worden extra paden voor bloeduitstroom gecreëerd. De inferieure vena cava is dus verbonden met het rechter atrium.

Levertransplantatie helpt om de werking van het lichaam te verbeteren.

Uitbreiding van de vena cava of de vervanging ervan door een prothese wordt uitgevoerd met stenose van de superieure vena cava.

Als de patiënt resistente ascites en oligurie heeft, wordt hem een ​​lymfoveneuze anastomose getoond.

Wat betreft de voorspelling, deze is bijna altijd ongunstig. Het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, de aanwezigheid van levercirrose. Als de patiënt niet de nodige behandeling krijgt, vindt de dood plaats binnen 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment van manifestatie van de ziekte. Het syndroom is vooral gevaarlijk vanwege de ernstige complicaties, waaronder: ernstig leverfalen, inwendige bloedingen, hepatische encefalopathie. De snel uitbreidende vorm van de ziekte is zeer ongunstig voor het leven. Bij een chronische vorm van pathologie neemt de levensduur van patiënten toe tot 10 jaar, en bij een succesvolle levertransplantatie vanaf 10 jaar of meer.

De auteur van het artikel: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastro-enteroloog

Opleiding: Diploma in de specialiteit "Algemene geneeskunde" behaald aan de vernoemde Russian State Medical University N.I. Pirogova (2005). Fellowship in Gastroenterology - Educatief en Wetenschappelijk Medisch Centrum.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Het syndroom of de ziekte van Budd-Chiari is een blokkering (obstructie, trombose) van de aders die de lever voeden in het gebied waar ze samenvloeien met de inferieure vena cava. Een dergelijke vasculaire occlusie wordt veroorzaakt door primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontsteking (endoflebitis) en leidt tot verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke blokkering van leveraders kan acuut, subacuut of chronisch zijn en is verantwoordelijk voor 13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot een storing van de lever en schade aan zijn cellen (hepatocyten). In de toekomst veroorzaakt de ziekte een storing in het werk van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt..

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar overleeft ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie, en overlijden treedt op door ernstig nierfalen..

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het Budd-Chiari-syndroom een ​​gevolg van aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte wordt vergemakkelijkt door:

  • aangeboren of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathieën (tekort aan proteïne S, C of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidensyndroom, enz.), myeloproliferatieve ziekten, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva, erfelijke en chronische ziekten systemische vasculitis;
  • neoplasmata: levercarcinomen, leiomyoom van de inferieure vena cava, myxoom van het hart, bijniertumoren, nefroblastoom;
  • mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, vliezige occlusie van de inferieure vena cava, onderontwikkeling van de suprahepatische aderen, obstructie van de inferieure vena cava na trauma of operatie;
  • migrerende tromboflebitis;
  • chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
  • levercirrose van verschillende etiologieën.

Volgens statistieken is het Budd-Chiari-syndroom bij 20-30% van de patiënten idiopathisch, in 18% van de gevallen wordt het veroorzaakt door bloedstollingspathologieën en in 9% - door kwaadaardige neoplasmata.

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling wordt het Budd-Chiari-syndroom als volgt geclassificeerd:

  1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
  2. Aangeboren: ontwikkelt zich als gevolg van een inferieure vena cava inferieure infectie of stenose.
  3. Posttraumatisch: veroorzaakt door trauma, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, inname van immunostimulantia.
  4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische aandoeningen.
  5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, bijnierneoplasmata, leiomyosarcomen, enz..
  6. Ontwikkelt zich tegen de achtergrond van verschillende soorten levercirrose.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van de ontwikkeling van trombose, stenose of vasculaire vernietiging. Alleen obstructie van een van de leveraders kan asymptomatisch zijn, maar met de ontwikkeling van blokkering in de lumina van twee veneuze vaten is er een schending van de veneuze bloedstroom en een toename van de intraveneuze druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt hyperextensie van de levercapsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt..

In de toekomst begint bij de meeste patiënten de uitstroom van veneus bloed via de paravertebrale aderen, azygos ader en intercostale vaten, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze stasis leidt tot hypertrofie van de centrale en atrofie van de perifere delen van de lever. Ook kan bij bijna 50% van de patiënten met deze diagnose een pathologische toename van de grootte van de caudate leverkwab optreden, die obstructie van het inferieure vena cava lumen veroorzaakt. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytnecrose, vasculaire parese, encefalopathie, stollingsstoornissen of levercirrose.

Volgens de lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan het Budd-Chiari-syndroom van drie typen zijn:

  • Ik - inferieure vena cava met secundaire vernietiging van de leverader;
  • II - vernietiging van grote veneuze vaten van de lever;
  • III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

Symptomen

De aard van de klinische manifestaties van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de occlusie van de levervaten, de aard van het beloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde bijkomende pathologieën bij de patiënt.

Chronische ontwikkeling van de ziekte van Budd-Chiari wordt meestal waargenomen, wanneer het syndroom gedurende lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden gedetecteerd door palpatie of instrumenteel onderzoek (echografie, radiografie, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd ontwikkelt de patiënt:

  • pijn in de lever;
  • braken;
  • ernstige hepatomegalie;
  • verdikking van leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een uitzetting van de oppervlakkige veneuze vaten langs de voorwand van de buik en borst. In de latere stadia ontwikkelen zich trombose van de spatvaten, uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, dat in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, onthult de patiënt:

  • het verschijnen van acute en snelgroeiende pijn in het rechter hypochondrium;
  • matige geelzucht (bij sommige patiënten kan het afwezig zijn);
  • misselijkheid of braken;
  • pathologische toename van de grootte van de lever;
  • spataderen en zwelling van de oppervlakkige veneuze bloedvaten in de gebieden van de voorste buik- en borstwand;
  • zwelling van de benen.

In het acute beloop verloopt de ziekte van Budd-Chiari snel en na een paar dagen is er bij 90% van de patiënten een uitstulping van de buik en vochtophoping in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door diuretica in te nemen. In de meest gevorderde stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episodes van veneuze bloeding uit de verwijde vaten van de maag of slokdarm.

De snel uitbreidende vorm van het Budd-Chiari-syndroom wordt zelden waargenomen. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename van de leveromvang, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen..

Bij gebrek aan adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling, overlijden patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan de volgende complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

  • ascites;
  • bloeden uit verwijde aderen van de slokdarm of maag;
  • hypersplenie (een aanzienlijke toename van de grootte van de milt en de vernietiging van erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten en andere bloedcellen).

Een groter percentage patiënten met de ziekte van Budd-Chiari, vergezeld van een volledige blokkering van de aderen, overlijdt binnen 3 jaar na het begin van nierfalen.

Noodsituaties bij het Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom gecompliceerd door inwendige bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend een ambulanceteam moeten bellen. Deze tekens kunnen zijn:

  • snelle progressie van symptomen;
  • braak de kleur van koffiedik uit;
  • teerachtige ontlasting;
  • een sterke afname van de hoeveelheid urine.

Diagnostiek

De arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt een vergrote lever, tekenen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn vastgesteld in biochemische laboratoriumtesten, ontdekt. Hiervoor worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd proteïne C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen om een ​​reeks instrumentele onderzoeken te ondergaan:

  • Doppler-echografie van de vaten van de buikholte en lever;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatography.

Als de resultaten van alle onderzoeken twijfelachtig zijn, krijgt de patiënt een leverbiopsie toegewezen, waarmee tekenen van hepatocytatrofie, trombose van terminale levervenulen en veneuze stasis kunnen worden opgespoord.

Behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van tekenen van leverfalen, krijgen patiënten een chirurgische behandeling te zien, met als doel anastomosen (verbindingen) tussen de hepatische bloedvaten op te leggen. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

  • angioplastiek;
  • rangeren;
  • ballondilatatie.

In het geval van een vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, worden om de veneuze bloedstroom te herstellen, transatriale membranotomie, dilatatie, bypass-bypass van de ader met het atrium of vervanging van stenotische plaatsen door prothesen uitgevoerd. In de meest ernstige gevallen, met totale schade aan leverweefsel door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan de patiënt een levertransplantatie worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op een operatie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, wordt aan patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik ervan, schrijft de arts noodzakelijkerwijs controletests voor de patiënt voor op het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd en past hij het therapieregime en de dosering van bepaalde geneesmiddelen aan. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen van dergelijke farmacologische groepen omvatten:

  • geneesmiddelen die het metabolisme in hepatocyten helpen normaliseren: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
  • diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïden.

Medicamenteuze therapie kan chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat het slechts een kortetermijneffect heeft, en het overlevingspercentage na twee jaar van niet-geopereerde patiënten met het Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Budd Chiari-syndroom: wat is het en de oorzaken van ontwikkeling?

Budd Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening die voor het eerst werd beschreven door de Britse arts G. Budd in 1845, en een halve eeuw later, in 1899, presenteerde de Oostenrijkse patholoog G. Chiari 13 gevallen van dit syndroom..

De essentie ligt in de pathologie van de leveraders. Laten we eens nader bekijken wat voor soort ziekte het is..

Wat is het Budd-Chiari-syndroom?

Dit is trombose van de leveraders, deze aandoening wordt trouwens ook wel zo genoemd. Dat wil zeggen, met deze ziekte is het moeilijk voor bloed om van de lever naar de algemene bloedstroom te stromen door de inferieure vena cava.

In de ICD-10 (International Classification of Diseases van de 10e revisie) werd deze pathologie opgenomen in de groep "Embolie en trombose van andere aders" met code 182.0.

Overtreding van de veneuze uitstroom is vrij zeldzaam - 1: 100.000, meer vrouwen van 40 tot 50 jaar lopen het risico ziek te worden. Hieruit kan worden geconcludeerd dat de aanwezigheid van een verhoogde hoeveelheid oestrogeen in het bloed bij vrouwen de ontwikkeling van het syndroom sterk beïnvloedt.

Binnen 10 jaar overleeft ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie. De dood treedt op als gevolg van acuut leverfalen.

Ontwikkelingsredenen

Tot nu toe is in 30% van de gevallen onduidelijk wat het ontstaan ​​van deze ziekte beïnvloedt. Voor de hand liggende redenen verschillen qua oorsprong van elkaar, maar op de een of andere manier komt het allemaal neer op hepatische veneuze trombose.

Wat kan het veroorzaken?

  • trauma aan de buik;
  • peritonitis - ontsteking van de buikholte / pericarditis;
  • verschillende soorten leveraandoeningen;
  • ziekten veroorzaakt door infectie;
  • tumoren zijn kwaadaardig;
  • een klein aantal medicijnen;
  • zwangerschap, bevalling.

Dit alles is de oorzaak van verstopping van aderen, wat op zijn beurt de vernietiging van leverweefsel met zich meebrengt, een toename van de intrahepatische druk, wat kan leiden tot necrose (dood van orgaancellen).

Wat betreft de aanwezigheid van dit syndroom bij kinderen, dit zijn geïsoleerde gevallen, in totaal zijn er in de praktijk 35 gevallen geregistreerd. Het manifesteert zich op absoluut dezelfde manier als bij volwassenen, maar er kunnen geboorteafwijkingen worden waargenomen, bijvoorbeeld de afwezigheid of obstructie van de suprahepatische aderen.

Ondanks het feit dat de ziekte vrij zeldzaam is, komt een ernstig deel van de ziekten voor bij zwangere vrouwen, in aanwezigheid van factoren die daartoe bevorderlijk zijn. De behandeling is meestal geïndividualiseerd, maar wijkt niet af van de basisprincipes.

Symptomen

Zoals vaak het geval is, verschijnen de tekenen van de ziekte en zijn ze afhankelijk van de vorm. Trombose van de leveraders is dus acuut, chronisch.

De acute vorm van het syndroom begint onverwacht en gaat onmiddellijk gepaard met een ernstige pijnaanval onder de rib aan de rechterkant, braken (als de toestand verergert, verschijnt er bloed in het braaksel) en een toename van de leveromvang, uitzetting van de aderen van de onderhuidse.

De ziekte ontwikkelt zich zeer snel, letterlijk binnen een paar dagen neemt de buikholte toe door de ophoping van vocht daar en geen diuretica helpen.

De chronische vorm wordt bij 80-90% van de patiënten gediagnosticeerd, veroorzaakt door ontsteking of fibrose. Het verdwijnt vaak zonder symptomen, tenzij de patiënt snel moe wordt. Alle tekens verschijnen sluw. Ten eerste begint hij zich misselijk te voelen, overgeven en verschijnen er pijnen aan de rechterkant onder de ribben. Wanneer de aandoening zich al heeft ontwikkeld, wordt een vergrote lever waargenomen die dicht aanvoelt, cirrose kan optreden, soms verschijnen er verwijde aderen onder de huid voor het peritoneum en de borst. Bloeden komt voor uit de darmen, maag en slokdarm. Als gevolg hiervan ontwikkelt zich leverfalen en vasculaire trombose..

Diagnostiek

Het belangrijkste bij de diagnose is om alle andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten..
De optimale manier om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren is echografie, waardoor het mogelijk is om de transformatie van de leveraders en compressie van de inferieure vena cava te detecteren. Deze methode is ook goed voor het diagnosticeren van ascites (vochtophoping). Met behulp van Doppler-echografie worden veranderingen in de richting van de bloedstroom door de aderen van de lever gedetecteerd.

Met CT kunt u overwegen hoeveel de lever is vergroot en wanneer een contrast wordt geïnjecteerd, als de bloedstroom wordt verstoord, is dit contrast ongelijk verdeeld, wordt de vlekkerige aard van de stof opgemerkt.

De foto, waar de pijl, toont trombose van het levervat.

Ascites en spataderen, in combinatie met een vergrote lever, zijn natuurlijk duidelijke tekenen wanneer u eerst aan het Budd-Chiari-syndroom moet denken..

Behandeling

Als bij een patiënt het Budd-Chiari-syndroom wordt vastgesteld, wordt hij in het ziekenhuis opgenomen. Alle therapie voor deze aandoening is gericht op het opheffen van blokkades, het verminderen van de druk in het orgaan en het voorkomen van complicaties..

De specialisten die deze aandoening behandelen, zijn een gastro-enteroloog en een chirurg.

Het is mogelijk om deze aandoening met medicijnen te behandelen, maar dit is niet effectief, de verbetering treedt slechts korte tijd op. 80-85% van de patiënten leeft hierna ongeveer twee jaar. Daarom wordt tijdens de medicamenteuze behandeling ook de kwestie van chirurgische ingrepen overwogen. Dit kan zowel een operatie aan de vaten zijn om hun geleidbaarheid te herstellen, als levertransplantatie, als het al nodig is om iemands leven te redden. Alle beslissingen over welke operaties worden uitgevoerd, worden genomen door de behandelende arts.

De prognoses kunnen echter niet als gunstig worden beschouwd. Zelfs bij chirurgische ingrepen is het overlevingspercentage voor 10 jaar 50%, rekening houdend met het feit dat de vorm van de ziekte chronisch was. Terwijl het syndroom, dat in een acute vorm voortschrijdt, vaak fataal is als gevolg van hepatisch coma. Er zijn echter gevallen waarin het met een dergelijk beloop van deze vreselijke ziekte mogelijk was om het leven van patiënten met nog eens 10 jaar te verlengen..

In deze video vertelt de dokter waartoe hoge druk kan leiden in de poortader, die al het bloed van het spijsverteringskanaal naar de lever transporteert..

Hoewel het Budd-Chiari-syndroom als ongeneeslijk wordt beschouwd. Maar artsen over de hele wereld proberen de effectiviteit van therapie te verbeteren en te verbeteren..

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose

De lever is een vitaal en multifunctioneel orgaan. Stoornissen in de lever beïnvloeden de toestand van het hele organisme en leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten. Er kunnen veel redenen zijn voor dit falen. Een van de pathologische processen die leverdisfunctie veroorzaken, is het Budd-Chiari-syndroom. Dit complex van symptomen wordt veroorzaakt door obstructie van de aderen van de lever, wat leidt tot een afname van het vasculaire lumen en een verstoring van de bloedtoevoer naar het orgel..

Het Budd-Chiari-syndroom werd eind 19e eeuw ontdekt door de Britse chirurg Budd en de Oostenrijkse patholoog Chiari. Ze beschreven onafhankelijk trombose van grote hepatische aders ter hoogte van hun kruising, die de bloedstroom uit de hepatische lobben blokkeerde. Volgens ICD-10 werd complexe pathologie van leveraderen toegewezen aan de groep "Embolie en trombose van andere aders" en ontving de code I82.0.

Moderne medische wetenschappers onderscheiden twee medische termen: "ziekte" en "Budd-Chiari-syndroom". In het eerste geval hebben we het over een acuut proces, dat gepaard gaat met trombose van de veneuze vaten van de lever, of een chronische vorm van de ziekte, die wordt veroorzaakt door tromboflebitis en fibrose van de intrahepatische aderen. In het tweede geval praten ze over de klinische manifestatie van niet-vasculaire ziekten. Deze verdeling van een pathologisch proces met dezelfde symptomen en manifestaties in twee verschillende vormen is voorwaardelijk. Zuurstoftekort in het leverweefsel leidt tot ischemie, wat een negatief effect heeft op de vitale functies van alle organen en zich manifesteert als een intoxicatiesyndroom.

Het Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening met een acuut, subacuut, chronisch of fulminant beloop. Wanneer de aderen van de lever zijn afgesloten, wordt de normale bloedtoevoer verstoord. Patiënten ervaren hevige pijn in de rechter buik, dyspepsie, geelzucht, ascites, hepatomegalie. De acute vorm van pathologie wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Het leidt vaak tot coma of overlijden van de patiënt..

Deze gastro-enterologische aandoening treft vaak volwassen vrouwen van 35-50 jaar die aan hematologische aandoeningen lijden. Bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor. Onlangs hebben doktoren aan de bel getrokken, omdat het syndroom steeds jonger wordt. In Europa wordt het geregistreerd bij één persoon op een miljoen.

Alle patiënten met verdenking op Budd-Chiari-syndroom ondergaan een volledig medisch onderzoek, inclusief Doppler-echografie van de levervaten, echografie, CT en MRI, leverbiopsie. Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Complexe medicamenteuze therapie en tijdige chirurgische ingrepen kunnen het leven van patiënten alleen maar verlengen en de kwaliteit ervan verbeteren. Patiënten krijgen diuretica, plaatjesaggregatieremmers en trombolytica voorgeschreven. In acute vormen blijven zelfs deze maatregelen machteloos. Levertransplantatie is geïndiceerd voor dergelijke patiënten..

Etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn talrijk. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen: aangeboren en verworven. In dit opzicht hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

  • De ziekte veroorzaakt door een aangeboren afwijking - vliezige infectie of stenose van de inferieure vena cava, komt veel voor in Japan en Afrika. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens het onderzoek van patiënten op andere leveraandoeningen, vaataandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Congenitale anomalie van levervaten - de belangrijkste etiopathogenetische factor van de ziekte.
  • Secundair syndroom is een complicatie van peritonitis, buiktrauma, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, leveraandoeningen, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, ioniserende straling, bacteriële infecties en worminfecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, diverse invasieve medische procedures, geneesmiddelen.
  • Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen waarin het onmogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

De etiologische classificatie van het syndroom heeft 6 vormen: aangeboren, trombotisch, posttraumatisch, inflammatoir, oncologisch, hepatisch.

Pathogenetische links van het syndroom:

  1. Impact van de oorzakelijke factor,
  2. Vernauwing en obstructie van aderen,
  3. Langzame bloedstroom,
  4. Ontwikkeling van stagnerende verschijnselen,
  5. Vernietiging van hepatocyten met littekens,
  6. Hypertensie in het poortaderstelsel,
  7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aderen van de lever,
  8. Ischemie van microvasculaire organen,
  9. Verminderd volume van de perifere lever,
  10. Hypertrofie en verharding van het centrale deel van het orgel,
  11. Necrotische processen in leverweefsel en dood van hepatocyten,
  12. Leverfunctiestoornis.

Pathologische symptomen van de ziekte:

  • Vergroot, glad en paarsachtig leverweefsel dat op nootmuskaat lijkt;
  • Geïnfecteerde trombotische massa;
  • Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
  • Uitgesproken veneuze congestie en lymfatase;
  • Centrilobulaire necrose en gevorderde fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Wanneer een leverader is afgesloten, kunnen kenmerkende symptomen ontbreken. Blokkering van twee of meer veneuze stammen resulteert in een verminderde portale bloedstroom, verhoogde druk in het portaalsysteem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekking van de hepatische capsule, wat klinisch tot uiting komt in pijn in het rechter hypochondrium. Vernietiging van hepatocyten en orgaanstoornissen - oorzaken van invaliditeit of overlijden van patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van poortadertrombose veroorzaken:

  1. Zittend of staand werk,
  2. Sedentaire levensstijl,
  3. Gebrek aan regelmatige fysieke activiteit,
  4. Slechte gewoonten, vooral roken,
  5. Gebruik van bepaalde medicijnen die de bloedstolling verhogen,
  6. Overgewicht.

Symptomen

Het klinische beeld van het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden die een patiënt dwingt om naar een dokter te gaan, is pijn die hem slaap en rust ontneemt.

  • De acute vorm van pathologie treedt plotseling op en manifesteert zich als een scherpe pijn in de buik en het rechter hypochondrium, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelheid van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met het uitzetten en uitpuilen van de vena saphena in de buik. Symptomen verschijnen onverwacht en vorderen snel, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze bewegen met grote moeite en kunnen zichzelf niet meer bedienen. Nierstoornissen ontwikkelen zich snel. Gratis vocht hoopt zich op in de borst en buik. Lymfostase verschijnt. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen in coma of overlijden van patiënten..
  • Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoaguleerbaar syndroom, ascites. De symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, het vermogen om te werken van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
  • De chronische vorm ontwikkelt zich tegen de achtergrond van tromboflebitis van de aderen van de lever en de groei van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich gedurende vele jaren niet manifesteren, dat wil zeggen, het kan asymptomatisch zijn, of het kan zich manifesteren als tekenen van asthenisch syndroom - malaise, zwakte, vermoeidheid. Tegelijkertijd wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt onder de ribbenboog uit. Het syndroom wordt pas gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk krijgen ze ongemak en ongemak in het rechter hypochondrium, gebrek aan eetlust, winderigheid, braken, icterus sclera, zwelling van de enkels. Pijnsyndroom wordt matig uitgedrukt.
  • De razendsnelle vorm kenmerkt zich door een snelle toename van de symptomen en het voortschrijden van de ziekte. Binnen enkele dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierfunctiestoornissen en ascites. De officiële geneeskunde kent geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie..

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

  1. inwendige bloedingen,
  2. dysurie,
  3. drukverhoging in het portaalsysteem,
  4. spataderen van de slokdarm,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. levercirrose,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatische encefalopathie,
  9. hepatorenaal falen,
  10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de toename van portale hypertensie - het symptoom 'medusa's head' en ascites (rechts)

In het laatste stadium van progressief leverfalen treedt een coma op, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Hepatisch coma is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door ernstige leverschade. De coma wordt gekenmerkt door een constante ontwikkeling. Ten eerste ervaren patiënten een angstige, geagiteerde of sombere, apathische toestand, vaak euforie. Het denken vertraagt, slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Dan worden de symptomen verergerd: patiënten hebben verwarring, ze schreeuwen en huilen, reageren scherp op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, "lever" -geur uit de mond, trillen van de handen, bloedingen in het slijmvlies van de mond en het maagdarmkanaal verschijnen. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateuze ascites. Scherpe pijn aan de rechterkant, abnormale ademhaling, hyperbilirubinemie zijn tekenen van het terminale stadium van pathologie. Patiënten hebben epileptische aanvallen, pupillen verwijden, drukvallen, reflexen vervagen, ademhaling stopt.

Diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het beluisteren van de klachten van patiënten, voeren artsen een visueel onderzoek uit en onthullen tekenen van ascites en hepatomegalie.

Door aanvullende onderzoeken kan de definitieve diagnose worden gesteld.

  • Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
  • Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en index,
  • Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoogde bilirubinespiegels, verlaagd totaal eiwit en verminderde fractionele verhoudingen,
  • In ascites-vloeistof - albumine, leukocyten.
  1. Echografie van de lever - uitbreiding van de leveraders, vergroting van de poortader;
  2. Doppler-echografie - vaataandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
  3. Portografie - onderzoek van het poortadersysteem na de introductie van een contrastmiddel erin;
  4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aderen van de lever en milt;
  5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, spataderen van de slokdarm;
  6. Contrastversterkte angiografie en venohepatografie - lokalisatie van de trombus en de mate van verminderde hepatische circulatie;
  7. CT - leverhypertrofie, parenchymaal oedeem, heterogene delen van het leverweefsel;
  8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, vervetting van het orgaan;
  9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, congestie, microtrombi;
  10. Met scintigrafie kunt u de locatie van de trombose bepalen.

Met een uitgebreide studie kunt u een nauwkeurige diagnose stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactieken zijn afhankelijk van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd..

Genezende activiteiten

Het Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen verlichten enigszins en gedurende een korte tijd de toestand van patiënten en voorkomen de ontwikkeling van complicaties.

  • Verwijdering van het veneuze blok,
  • Eliminatie van portale hypertensie,
  • Herstel van veneuze bloedstroom,
  • Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
  • Complicaties voorkomen,
  • Opheffing van pathologische symptomen.

Alle patiënten zijn onderworpen aan een verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven voor hen de volgende groepen medicijnen voor:

  1. diuretica - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medicijnen-hepatoprotectors - "Essentiale", "Legalon",
  3. glucocorticosteroïden - "prednisolon", "dexamethason",
  4. plaatjesaggregatieremmers - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytica - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytica - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. eiwithydrolysaten,
  8. transfusie van erytrocytenmassa, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties krijgen patiënten cytostatica voorgeschreven. Dieettherapie is van groot belang bij de behandeling van ascites. Het bestaat uit het beperken van natrium. Hoge doses diuretica en paracentese zijn geïndiceerd.

Conservatieve behandeling is niet effectief en geeft slechts een verbetering op korte termijn. Het verlengt de levensduur van 80% van de patiënten met 2 jaar. Wanneer medicamenteuze therapie niet kan omgaan met portale hypertensie, worden chirurgische methoden gebruikt. Dodelijke complicaties ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar zonder operatie. De dood komt voor in 85-90% van de gevallen. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat verband houdt met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in organen..

Chirurgische ingreep is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee u de oorzaak van occlusie van de leveraders kunt vaststellen.

De belangrijkste soorten bewerkingen:

voorbeeld van een bypass-operatie

  • anastomose - vervanging van pathologisch veranderde bloedvaten door kunstmatige berichten om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
  • shunting - een operatie die de bloedstroom in de vaten van de lever herstelt door de occlusieplaats te omzeilen met behulp van shunts;
  • vena cava protheses;
  • dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
  • vasculaire stenting;
  • angioplastiek wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
  • levertransplantatie is de meest effectieve methode om pathologie te behandelen.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Met levertransplantatie kunt u goed succes behalen en de levensduur van patiënten met 10 jaar verlengen.

Voorspelling

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een slechte prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Als er geen adequate therapie is, treedt de dood op binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte..

Overleving van tien jaar is typerend voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van de pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van nier- en leveraandoeningen. Een volledige genezing van patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van transplantatie in de toekomst zal de kansen van patiënten op herstel aanzienlijk vergroten.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologie die wordt gekenmerkt door een verminderde veneuze uitstroom uit het leverweefsel en de ontwikkeling van stagnerende processen. De ziekte wordt zelden geregistreerd - bij 1 op de 100.000 mensen. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen en de leeftijdsgroep van 30-50 jaar lijdt. Budd-Chiari-syndroom is een uiterst gevaarlijke aandoening, levertrombose kan coma of de dood veroorzaken.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom zijn aandoeningen die optreden wanneer de bloedcirculatie in de lever is verstoord, die verschillen in ontwikkeling en symptomatologie. Een syndroom is alleen een schending van de bloedstroom veroorzaakt door extravasculaire oorzaken. De ziekte van Budd-Chiari is vaak een secundaire vasculaire laesie tegen de achtergrond van bijkomende pathologie. Ondanks verschillende etiologische bases hebben beide aandoeningen vergelijkbare symptomen, die alleen verschillen in de snelheid van hun ontwikkeling..

Oorzaken

Momenteel zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom in 30% van de gevallen niet vastgesteld. Dergelijke ziekten worden idiopathisch genoemd. Onder de bekende oorzaken van hepatische veneuze trombose, overheersen factoren die leiden tot mechanische vernauwing van het lumen van de inferieure vena cava en leveraders:

  • trauma aan de buik;
  • operaties;
  • anomalieën in de ontwikkeling van de inferieure vena cava;
  • trauma tijdens katheterisatie van de inferieure vena cava;
  • operaties;
  • acute peritonitis;
  • migrerende viscerale tromboflebitis;
  • hepatische pathologie;
  • polycytemie;
  • infectieus proces: syfilis, tuberculose;
  • aangeboren en verworven hematologische aandoeningen.

Op basis van de bepaling van de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte kunnen verschillende vormen van het Budd-Chiari-syndroom worden onderscheiden:

  • idiopathisch (onbekende oorzaken);
  • posttraumatisch;
  • aangeboren (vanwege een schending van de vorming van de inferieure vena cava);
  • trombotisch (in geval van verminderde bloedfunctie);
  • tegen de achtergrond van oncologische pathologie;
  • tegen de achtergrond van cirrose.

Symptomen

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom treden abrupt op en hun intensiteit neemt snel toe. Er treedt intense pijn op, die gelokaliseerd is in de overbuikheid en het rechter hypochondrium. De sclera en huid worden geel. De patiënt begint te braken, in bijzonder ernstige gevallen worden er bloedverontreinigingen in aangetroffen. Binnen een paar dagen groeien tekenen van ascites, die niet kunnen worden verminderd met behulp van diuretica. Met trombose van de leveraders op de huid van de buik wordt een patroon van verwijde onderhuidse bloedvaten zichtbaar - dit komt door de omleiding van de bloedstroom. Mogelijke vloeistofuitstroming in de pleuraholte, in welk geval symptomen van kortademigheid optreden. De patiënt maakt zich zorgen over zwelling in de benen. Bij intestinale veneuze trombose treedt diarree op.

De manifestatie van tekenen van het Budd-Chiari-syndroom vereist onmiddellijke medische aandacht, zonder dat de aandoening binnen enkele dagen leidt tot de ontwikkeling van complicaties die onverenigbaar zijn met het leven. De acute vorm van de ziekte is goed voor 5-15% van de gevallen. Een subacute ziekte ontwikkelt zich niet zo snel en leidt vaak tot de vorming van chronische pathologie, maar heeft wel uitgesproken symptomen.

De chronische vorm wordt geregistreerd bij 85-95% van de patiënten en kan lang duren, tot zes maanden, zonder klachten, en manifesteert zich alleen als verhoogde vermoeidheid. Desalniettemin neemt met de progressie van leverschade ook de intensiteit van de symptomen toe:

  • vergroting van de lever en milt;
  • matige pijn;
  • bloeden uit de verwijde bloedvaten van het spijsverteringskanaal;
  • ascites;
  • braken;
  • het geleidelijk verschijnen van een veneus patroon op de huid van de borst en buik;
  • schending van spijsverteringsprocessen;
  • zwelling van de benen;
  • icterus van de huid, maar geelzucht kan afwezig zijn.

Diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op karakteristieke klinische symptomen. Om de aanwezigheid van pathologie te bevestigen, wordt een aanvullend onderzoek uitgevoerd. De patiënt wordt meegenomen voor bloedonderzoek, echografie, MRI, CT, röntgenfoto en angiografie.


Het Budd-Chiari-syndroom heeft geen specifieke laboratoriumafwijkingen. De volgende wijzigingen worden echter geïdentificeerd:

  • verhoogde ESR, leukocytose, bepaald in een algemene bloedtest;
  • een toename van de protrombinetijd tijdens een coagulogram;
  • veranderingen in de biochemische bloedtest: verhoogde activiteit van transaminasen, een toename van het gehalte aan alkalische fosfatase, een lichte toename van het bilirubinegehalte en een afname van de eiwitconcentratie.

Echoscopisch onderzoek kan de afname van de bloedcirculatie in de lever bepalen. Er worden geëxpandeerde vaten gevonden, de poortader is vergroot. In dit stadium van het onderzoek kan een blokkering worden gedetecteerd. MRI en CT, evenals radiografie, kunnen de mate van vergroting van de lever, de ernst van veranderingen in de weefsels en bloedvaten verduidelijken en de oorzaak van deze aandoening identificeren.

Het meest informatief is de studie van leveraders met behulp van contrastmiddelen - angiografie. Met deze studie kunt u de obstructie van de bloedstroom, de locatie en de mate van circulatiestoornissen detecteren.

Behandeling

Het behandelen van het Budd-Chiari-syndroom bestaat uit het verlichten van bloedstolsels, het herstellen van de bloedstroom door de leveraders en het onderdrukken van symptomen. Het gebruik van medicijnen geeft een tijdelijk positief effect en verbetert de toestand van de patiënt. Voor hepatische veneuze trombose worden de volgende groepen geneesmiddelen gebruikt:

  • trombolytica (streptokinase);
  • glucocorticosteroïden (prednisolon);
  • anticoagulantia (Clexane);
  • diuretica (Lasix);
  • geneesmiddelen die het trofisme van leverweefsel verbeteren (Essentiale Forte);
  • eiwithydrolysaten om de osmotische druk te behouden.


Medische behandeling van de ziekte wordt vaak voorgeschreven om de patiënt voor te bereiden op een operatie, maar ook tijdens de revalidatieperiode na de operatie. Tijdens het nemen van medicijnen ondergaat de patiënt controletests, waarvan de resultaten het mogelijk maken het therapieregime aan te passen.

De operatie kan de prognose verbeteren, maar er is een contra-indicatie voor chirurgische ingrepen: ernstig leverfalen.

Chirurgie voor het Budd-Chiari-syndroom:

  • het opleggen van anastomosen;
  • rangeren;
  • protheses;
  • ballondilatatie;
  • stenting;
  • membranotomie;
  • levertransplantatie.

Complicaties en prognose

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom is slecht. Zelfs als de symptomen zijn verdwenen, is volledig herstel onmogelijk. Het snelle verloop kan fataal zijn als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van het syndroom:

  • acuut leverfalen;
  • bloeden;
  • encefalopathie;
  • Portale hypertensie;
  • coma.

De levensverwachting van een patiënt bij wie de ziekte van Budd-Chiari is vastgesteld, hangt af van de oorzaken van de aandoening en de waarschijnlijkheid van eliminatie. Er zijn factoren die samenhangen met een goede prognose: jonge leeftijd, geen of gemakkelijk te corrigeren ascites, laag creatinine.

Budd-Chiari-syndroom (I82.0)

Versie: MedElement Disease Handbook

algemene informatie

Korte beschrijving

Ziekte van Budd-Chiari - primaire vernietiging van endoflebitis van de leveraders met trombose en hun daaropvolgende occlusie, evenals anomalieën in de ontwikkeling van leveraders, leidend tot verminderde bloedafvoer uit de lever.

Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever bij een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de bloedvaten van de lever.

- Professionele medische naslagwerken. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, feedback, afspraak maken

Download app voor ANDROID / voor iOS

Classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij aangeboren stenose of vliezige infectie van de inferieure vena cava. Membraneuze infectie van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meestal gevonden bij inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen worden patiënten met een vliezige infectie van de inferieure vena cava gediagnosticeerd met levercirrose, ascites en oesofageale varices..

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Het komt voor bij peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de inferieure vena cava, cirrose en focale laesies van de lever, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

- Acuut Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of de inferieure vena cava. Bij acute blokkering van de leveraders, plotseling braken verschijnt, intense pijn in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (door zwelling van de lever en uitrekken van de glissoncapsule); geelzucht wordt opgemerkt. De ziekte vordert snel en ascites ontwikkelen zich binnen een paar dagen. In de terminale fase verschijnt bloederig braken. Met de toegevoegde trombose van de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen, spataderen op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale blokkering van de leveraders, ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree. In het acute beloop van het Budd-Chiari-syndroom verschijnen deze symptomen plotseling en worden ze uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

De oorzaak van het chronische beloop van het Budd-Chiari-syndroom kan fibrose van de intrahepatische aderen zijn, in de meeste gevallen veroorzaakt door een ontstekingsproces. De ziekte kan zich alleen manifesteren als hepatomegalie met de geleidelijke toename van pijn in het rechter hypochondrium. In de uitgebreide fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt hij dicht en verschijnen ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

- Type I Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
- Type II Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de grote leverader.
- III type Budd-Chiari-syndroom - obstructie van kleine aderen van de lever (veno-occlusieve ziekte).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

- Congenitaal Budd-Chiari-syndroom. Komt voor bij aangeboren stenose of vliezige infectie van de inferieure vena cava.

- Trombotisch Budd-Chiari-syndroom. De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom wordt in 18% van de gevallen geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipidensyndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

- Posttraumatisch en / of inflammatoir. Komt voor bij flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), trauma, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

- Tegen de achtergrond van kwaadaardige neoplasmata. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren en inferieure vena cava leiomyosarcomen.

- Tegen de achtergrond van een leveraandoening. Het Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose.

Etiologie en pathogenese

Pathogenese. De pathogenetische basis van Chiari-misvorming en Budd-Chiari-syndroom is een schending van de uitstroom van bloed uit de lever door het leveraderstelsel (veneuze stasis van de lever) met de ontwikkeling van portale hypertensie (post-hepatisch blok). Afhankelijk van de mate van ontwikkeling van portale hypertensie, worden acute en chronische vormen van de ziekte onderscheiden. In de acute vorm neemt de lever toe in omvang, heeft hij een afgeronde rand en een glad rood-cyanotisch oppervlak. Microscopisch wordt een beeld onthuld van een stagnerende lever met schade aan de centrale delen van de lobben. Bij aanhoudende obstructie zijn vernietiging van de centrale ader, stromale instorting en neoplasma van bindweefsel in het midden van de lobulus mogelijk. Deze processen leiden tot de vorming van stagnerende cirrose. In de chronische vorm is er een verdikking van de wanden van de leveraders, de aanwezigheid van bloedstolsels daarin; mogelijke volledige vernietiging van de ader en zijn transformatie in een vezelig koord.

Epidemiologie

In de wereld is de incidentie van het Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​het 1: 100 duizend inwoners.

In 18% van de gevallen wordt de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met kwaadaardige neoplasmata. Bij 20-30% van de patiënten kunnen geen bijkomende aandoeningen worden vastgesteld (idiopathisch Budd-Chiari-syndroom).

Vrouwen met hematologische aandoeningen hebben een grotere kans om ziek te worden.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Het overlevingspercentage na 10 jaar is 55%. De dood treedt op als gevolg van snel optredend leverfalen en ascites.

Klinisch beeld

Symptomen, natuurlijk

Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte worden acute, subacute en chronische vormen onderscheiden..

  • De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het verschijnen van intense pijn in de overbuikheid en het rechter hypochondrium, braken en een vergrote lever. Wanneer de inferieure vena cava bij het proces betrokken is, worden oedeem van de onderste ledematen, uitzetting van de vena saphena van de voorste buikwand, borstkas waargenomen. De ziekte vordert snel, binnen een paar dagen ontwikkelt zich ascites, vaak van hemorragische aard. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, reageert het niet op diuretische behandeling.
  • In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lange tijd asymptomatisch of manifesteert het zich alleen als hepatomegalie. In de toekomst is er pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de uitgebreide fase neemt de lever merkbaar toe in omvang, wordt hij dicht, de vorming van levercirrose is mogelijk, in sommige gevallen verschijnt splenomegalie, verwijde aderen op de voorste buikwand en borst. In de terminale fase worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie onthuld. In sommige gevallen ontwikkelt zich het inferieure vena cava-syndroom. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van mesenteriale vaten.

Obstructie kan op verschillende niveaus voorkomen:

  • kleine hepatische aders (exclusief terminale venulen);
  • grote leveraders;
  • hepatische inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het optreden van perifeer oedeem duidt op trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als dergelijke patiënten niet de nodige medische zorg krijgen, overlijden ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie..

Diagnostiek

Een diagnostisch teken dat specifiek is voor het Budd-Chiari-syndroom is de detectie met behulp van milt- en hepatomanometrie-methoden van lage occlusieve druk in de leveraders met een gelijktijdige toename van portale druk.

Identificeer met behulp van de methode ascites, hepatosplenomegalie, hepatocellulair carcinoom, niercelcarcinoom. Als de patiënt portale veneuze trombose heeft, kan calcificatie worden gezien. Bij 5-8% van de patiënten worden spataderen van de slokdarm aangetroffen.

Echografie kan een trombus detecteren in het lumen van de inferieure vena cava of in de leveraders. Bovendien kan deze methode tekenen van diffuse leverschade detecteren..

De gevoeligheid en specificiteit van de methode is 85%.

Om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren, is het belangrijk om een ​​trombus in het lumen van de inferieure vena cava of in de leveraders te visualiseren. In de loop van dit onderzoek, verstoringen van de bloedstroom in de aangetaste bloedvaten, een netwerk van collateralen.

Uitgevoerd met contrasten. Er is een ongelijkmatige verdeling van het contrastmiddel. Dus de staartkwab bij patiënten met het Budd-Chiari-syndroom is hypertrofisch en er wordt een hogere concentratie contrastmiddel in bepaald, vergeleken met andere delen van de lever..

Uitputting van de bloedstroom wordt opgemerkt in de perifere delen van het orgel. Bij 18-53% van de patiënten kan trombose van de leveraders en de inferieure vena cava worden gedetecteerd.

De gevoeligheid en specificiteit van de methode is 90%. Het wordt uitgevoerd in combinatie met angio-, veno- en cholangiografie. Met behulp van deze studie is het mogelijk om schendingen van de leverperfusie, gebieden met atrofie, hypertrofie, necrose, tekenen van vervetting te detecteren.

Voor het scannen van radionucliden wordt colloïdale zwavel gebruikt, gelabeld met technetium (99mTc). Bij patiënten met het Budd-Chiari-syndroom is er een verhoogde accumulatie van de isotoop in de caudate lob van de lever. In andere delen van de lever kan er een normale, verminderde, ongelijkmatige ophoping van de isotoop zijn of de volledige afwezigheid ervan.

De resultaten van leverflebografie en lagere cavografie zijn van groot belang voor de diagnose van het Budd-Chiari-syndroom. Tijdens deze procedures is het ook mogelijk om angioplastiek uit te voeren: om stents te installeren, om trombolyse uit te voeren, om transjugulaire intrahepatische portocaval-shunting uit te voeren.

Angiogrammen visualiseren: hepatosplenomegalie, verstoringen in de architectuur van de leverslagaders door parenchymaal oedeem, arterioveneuze shunts. Er is een vertraging in de passage van het contrastmiddel door de lever.

De contrastintensiteit van de milt en poortaderen wordt verminderd. De bloedstroom kan in twee richtingen worden uitgevoerd of cirkelvormig zijn.

Tijdens inferieure cavografie kan trombose of tumorembolie van de inferieure vena cava worden gedetecteerd. Tijdens de flebografie van de lever kan een netwerk van collateralen tussen de hepatische venulen en grote aders worden geïdentificeerd; stenose en obstructie van de leveraders.

Deze test wordt vóór levertransplantatie uitgevoerd om de mate van hepatocellulaire schade en de aanwezigheid van fibrose te bepalen.

Bij 58% van de patiënten met een acuut beloop van het Bad Chiari-syndroom worden histologische tekenen van chronische leverziekte gevonden (volgens studies van leverexplantaten): in 50% van de gevallen zijn er grote regeneratieknopen (tot 10-40 mm in diameter).

Laboratorium diagnostiek

Bij het Budd-Chiari-syndroom kan er leukocytose zijn; verhoogde ESR.

Bij patiënten met het Budd-Chiari-syndroom kan de protrombinetijd verlengd zijn. De protrombinetijd (sec) weerspiegelt de stollingstijd van plasma na toevoeging van een tromboplastine-calciummengsel. Normaal gesproken is dit cijfer 15-20 seconden.

Bij de biochemische analyse van bloed is de activiteit van alanine-aminotransferase (ALT), aspartaataminotransferase (AST), alkalische fosfatase (ALP) verhoogd. Het bilirubinegehalte kan enigszins verhoogd zijn.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van het Budd-Chiari-syndroom moet worden uitgevoerd bij veno-occlusieve ziekte en hartfalen:

Veno-occlusieve ziekte.

Het ontwikkelt zich bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan, evenals bij patiënten die chemotherapie krijgen. Bij deze ziekte wordt vernietiging van de post-sinusoïdale venulen waargenomen. Er zijn geen pathologische veranderingen in de inferieure vena cava en leveraders.

Hartfalen.

Er wordt een differentiële diagnose gesteld tussen het Budd-Chiari-syndroom en het rechterventrikel hartfalen.

Complicaties

De volgende complicaties van het Budd-Chiari-syndroom kunnen optreden:

- Ontwikkeling van portale hypertensie.
- Ontwikkeling van ascites.
- Ontwikkeling van leverfalen.
- Ontwikkeling van bloeding uit spataderen van de slokdarm, maag, darmen.
- Ontwikkeling van hepato-renaal syndroom.
- Bacteriële peritonitis kan optreden bij patiënten met ascites.
- De ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom is een zeldzame complicatie. Bij patiënten met een vliezige infectie van de inferieure vena cava wordt deze tumor echter in 25-47,5% van de gevallen waargenomen..

Behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom wordt alleen in een ziekenhuis uitgevoerd met medicatie en chirurgische methoden..

    Medicatie voor het Budd-Chiari-syndroom

Medicamenteuze therapie voor het Budd-Chiari-syndroom geeft een onuitgesproken en kortetermijneffect. Met alleen medicatie is het 2-jaars overlevingspercentage van patiënten met het Budd-Chiari-syndroom 80-85%.

Diuretica, anticoagulantia en trombolytica worden bij de therapie gebruikt.

Anticoagulantia.

Kan worden gebruikt: enoxaparine natrium (Clexane); dalteparine-natrium (Fragmin).

Trombolytische therapie.

Het wordt uitgevoerd met de volgende medicijnen:

- Streptokinase (Streptodecase, Streptase) kan worden toegediend via een katheter met 7.500 IE / uur of IV met 100.000 IE / uur na een bolusdosis van 250.000 IE.
- Urokinase wordt intraveneus 4400 IE / kg gedurende 10 minuten toegediend, waarna de dosis wordt verhoogd tot 6000. Onderhoudsdosis - 4400-6000 IE / uur, intraveneus.
- Alteplase (Aktilize) wordt intraveneus toegediend, voor volwassenen, met 0,25-0,5 mg / kg, binnen 60 minuten.

Diuretische therapie.

Diuretische therapie bestaat uit het langdurig gebruik van spironolacton en furosemide (Lasix, Furosemide tabl.) In combinatie met dieetbeperkingen (beperking van wateropname, natrium) en de introductie van kaliumzouten.

Spironolacton wordt oraal toegediend: voor volwassenen - 25-200 mg / dag 2-4 keer per dag (maar niet meer dan 200 mg / dag); kinderen - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 keer per dag.
Furosemide wordt oraal toegediend: voor volwassenen - oraal 20-80 mg / dag elke 6-12 uur (maar niet meer dan 600 mg / dag); kinderen - via de mond 0,5-2,0 mg / kg / dag elke 6-12 uur (niet meer dan 6 mg / kg).

Het type operatie voor het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de oorzaak.

Angioplastiek.

Voor vliezige infectie van het inferieure vena cava lumen kan percutane plaatsing van de stent worden uitgevoerd na ballondilatatie.

Bypass-procedures.

Het doel van portosystemische shunting is om de druk in de sinusoïdale ruimten van de lever te verminderen. Daarom, als er trombose of obstructie van de inferieure vena cava is, wordt bij patiënten een mesoatriale shunt geïnstalleerd.

Levertransplantatie.

Het wordt uitgevoerd bij patiënten met een acuut beloop van het Budd-Chiari-syndroom. Het overlevingspercentage 4,5 jaar na deze operatie is 50-95%. Levertransplantatie is ook geïndiceerd voor patiënten met niercel- en hepatocellulaire carcinomen die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van het Budd-Chiari-syndroom..

Behandeling van complicaties van het Budd-Chiari-syndroom

Als de patiënt levercirrose heeft, is het noodzakelijk om spataderen van de slokdarm, maag en darmen te diagnosticeren en te behandelen om bloeding uit het maagdarmkanaal te voorkomen. In dit geval wordt therapie met bètablokkers voorgeschreven..

Sclerotherapie of ligatie van spataderen met rubberen ringen wordt uitgevoerd; rangeerwerkzaamheden worden uitgevoerd. Portosystemische shunting of slokdarmsluiting van aders wordt uitgevoerd als er een voorgeschiedenis is van terugkerende bloedingen. Het stoppen van bloeding uit spataderen van de slokdarm wordt uitgevoerd tegen de achtergrond van het aanvullen van bloedverlies (plasmasubstituten, erytromassa, donorbloed, plasma) in combinatie met de toediening van vicasol, calciumchloride.

Niet-medicamenteuze therapie voor ascites is dieetbeperkingen. De belangrijkste behandelingsmethode is echter medicamenteuze behandeling. Het bestaat uit de benoeming van diuretica, correctie van hypoalbuminemie.

Bij ascites die resistent zijn tegen conservatieve therapie, worden chirurgische ingrepen uitgevoerd om ascitesvloeistof af te voeren. Levertransplantatie is de voorkeursbehandeling voor refractaire ascites. Andere behandelingen voor refractaire ascites zijn therapeutische laparocentese, transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.

Voorspelling

De prognose voor het Budd-Chiari-syndroom hangt af van het verloop van de ziekte, de ernst van leverdisfunctie, lokalisatie van trombose en de oorzaak van het syndroom.

In de acute vorm is de prognose slecht. Patiënten overlijden, meestal door hepatisch coma of mesenteriale veneuze trombose met diffuse peritonitis.

Het overlevingspercentage na 10 jaar is 55%. Factoren die de prognose verslechteren zijn: ouderdom, mannelijk geslacht, de aanwezigheid van kwaadaardige neoplasmata (niercel- of hepatocellulair carcinoom, bijniertumoren).

Ongunstige prognostische factoren zijn hoge scores op de Child-Turcotte-Pugh-schaal, die wordt gebruikt om de ernst van de ziekte, het risico van chirurgische ingrepen en de prognose te beoordelen (rekening houdend met klinische en laboratoriumgegevens).

    Child-Turcotte-Pugh-schaal

Klinische en laboratoriumgegevens
123
Hepatische encefalopathie (stadia **)1-23-4
AscitesMild (of diuretisch gecontroleerd)Matig ondanks het gebruik van diuretica
Protrombinetijd (sec.)4-6> 6
INR (International Normalised Ratio)1.7-2.3> 2.3
Albumine (g / dl)> 3.5> 2.8-3.52-3> 3

* 5-6 punten - rang A (zeer laag risico); 7-9 punten - graad B (gemiddeld risico); 10-15 punten - graad C (zeer hoog risico). ** Stadia van hepatische encefalopathie.

  • Fase 1: verstoorde slaap, concentratie, depressie, angst of prikkelbaarheid.
  • Fase 2: Slaperigheid, desoriëntatie, verminderd kortetermijngeheugen, gedragsstoornis.
  • Fase 3: Slaperigheid, verwarring, geheugenverlies, woede, paranoïde ideeën, gedragsstoornis.
  • Fase 4: Coma.