Biliaire cirrose van de lever

Primaire biliaire cirrose (PBC) wordt een auto-immuun type leverziekte genoemd die optreedt als gevolg van veranderingen die verband houden met de uitscheiding van gal. De oorzaak is de vernietiging van cholestase (kanalen waardoor de uitstroom wordt uitgevoerd). Als gevolg hiervan wordt het leverweefsel vernietigd en wordt het parenchymweefsel vervangen door fibreus weefsel (bindweefsel).

De lever is aangetast, wat leidt tot een verslechtering van de toestand van de patiënt. Indien onbehandeld, treden cirrose en leverfalen op. Om complicaties te voorkomen, is het noodzakelijk om primaire biliaire cirrose in een vroeg stadium van ontwikkeling op te sporen..

Pathologie treedt op bij een ontsteking van de lever. Antilichamen tegen zijn eigen cellen beginnen in het orgaan te verschijnen, na verloop van tijd worden ze afgestoten, omdat de laatste door het lichaam als lichaamsvreemd worden waargenomen.

Het proces omvat lymfocyten, macrofagen, mestcellen die antilichamen produceren. Als gevolg hiervan vindt de vernietiging van hepatocyten plaats. Dit brengt galstasis met zich mee, verstoringen in de bloedcirculatie, metabolisme, destructieve processen vinden plaats in de kanalen die gal afvoeren en daarmee de dood van leverweefsel.

Details over de ziekte

Nadat een persoon is beschadigd door galcirrose, raken de portale kanalen in de lever ontstoken en wordt de galwegen vernietigd. Dit brengt verstoringen met zich mee in de productie en uitscheiding van gal, de ophoping van schadelijke stoffen in het orgaan. De efficiëntie van de lever gaat verloren, er ontwikkelen zich fibreuze weefsels, cirrose, insufficiëntie.

De ziekte ontwikkelt zich langzaam. Soms duurt het enkele jaren voordat de patiënt beseft dat hij ziek is en naar de dokter gaat. Bij de vrouwelijke bevolking wordt biliaire cirrose vaker gediagnosticeerd dan bij de mannen. Statistieken tonen aan dat PBC zeldzaam is bij mensen onder de 25. De meeste gevallen hebben de 40-jarige grens overschreden.

Primaire biliaire cirrose wordt veroorzaakt door mitochondriën. Tegelijkertijd is het om onbekende redenen dat dit orgaan lijdt.

Artsen verdelen PBC in 4 fasen.

  • De patiënt blijkt een plaatselijke ontsteking te hebben in het gebied van de triaden.
  • Vervorming van bloedvaten treedt op, het aantal gezonde kanalen neemt af. Het ontstekingsproces verspreidt zich al naar het parechymale territorium.
  • In de menselijke lever worden in plaats van gezonde weefsels vezelachtige formaties gevormd, die de portaaltriaden aanhalen.
  • Gebieden met orgaanregeneratie verschijnen. Tekenen van cirrose worden duidelijk uitgedrukt.

Hoe manifesteert de ziekte zich

In een vroeg stadium van primaire biliaire cirrose voelt de patiënt geen pijn. Een persoon heeft:

  • zwakheid;
  • jeuk (lokaal of algemeen);
  • zwaarte aan de rechterkant;
  • hyperlipidemie;
  • witte plaques op de oogleden;
  • hypothyreoïdie;
  • hypertensie.

In het beginstadium van primaire cirrose is de huid schoon, is er geen icterische kleur of pigmentatie. In geavanceerde situaties, als de therapie al jaren niet wordt uitgevoerd, wordt de patiënt geobserveerd:

  • atrofie van de temporale spieren;
  • schending van de proximale weefsels van de spieren van de bovenste en onderste ledematen;
  • zwelling;
  • ascites.

De ziekte veroorzaakt een droge mond, conjunctivitis.

Oorzaken van voorkomen

Artsen kunnen de exacte oorzaak van het optreden en de ontwikkeling van primaire cirrose niet noemen. Er wordt aangenomen dat de ziekte erfelijk is. Er wordt onderzoek gedaan naar de hormonale oorzaak van primaire biliaire cirrose. Het feit dat de ziekte voorkomt bij mensen ouder dan 40, suggereert dat pathologie zich ontwikkelt wanneer de lichaamsfuncties worden aangetast.

Mogelijke oorzaken van leverontsteking en afbraak van de galwegen zijn onder meer bacteriële infecties, virale infecties en blootstelling aan chemicaliën. Aangenomen wordt, maar het is niet bewezen, dat urineweginfectie de meest waarschijnlijke oorzaak is van het ontstaan ​​van de ziekte. Blootstelling aan chemicaliën in het lichaam leidt tot veranderingen in de bloedsamenstelling.

Reumatoïde artritis is een andere waarschijnlijke oorzaak van PBC..

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Diagnose van primaire biliaire cirrose wordt op verschillende manieren uitgevoerd. Het exacte beeld van de ontwikkeling van de ziekte wordt vastgesteld na bestudering van alle gegevens..

  1. Om de diagnose vast te stellen, onderzoekt de arts de erfelijkheid van de patiënt. Mensen van wie de familie primaire cirrose heeft gehad, hebben een grotere kans om ziek te worden dan andere patiënten..
  2. De patiënt wordt onderzocht. De conditie van de huid wordt bestudeerd. Palpatie van de buik, vooral in het rechter hypochondrium.
  3. Bloed-, ontlasting- en urinetests worden voorgeschreven.

De patiënt ondergaat een histologisch onderzoek van de lever. Een instrumenteel onderzoek is voorgeschreven. Dit zijn echografie, CT en MRI van een orgaan, elastografie, weefselbiopsie.

Wat u moet weten over bloedonderzoek

Met leverschade PBC:

  • antimitochondriale antilichamen worden in het bloed aangetroffen;
  • het aantal enzymen groeit, vooral alkalisch;
  • histologische veranderingen treden op in de weefsels van het orgaan.

Behandeling

De behandeling van primaire biliaire cirrose mag niet worden uitgesteld. U moet zo vroeg mogelijk beginnen. Hoe eerder de behandeling van de ziekte begint, hoe meer kans u heeft om cirrose te voorkomen. Het gevaar van de ziekte zit hem in zijn verborgenheid. Het vroege stadium manifesteert zich niet duidelijk, de patiënt ziet geen echte noodzaak om een ​​onderzoek uit te voeren, om tests te doorstaan. Dit leidt tot verwaarlozing van de ziekte, langdurige leverschade..

De patiënt ondergaat een behandeling die gericht is op normalisering van het werk en herstel van de galwegen. Antibiotica, ontstekingsremmende geneesmiddelen, choleretische geneesmiddelen worden voorgeschreven. De patiënt neemt vitaminepreparaten, antioxidanten. Het doel van therapie is levenslange weerstand tegen pathologie, symptoomreductie. Na de diagnose van PBC van de lever, moet de patiënt levenslang door een arts worden gecontroleerd..

Om een ​​droge mond te verminderen, wordt aanbevolen om meer vocht te drinken. Om conjunctivitis te genezen, worden geschikte medicijnen voorgeschreven.

Er is geen medicijn dat een patiënt met de diagnose primaire biliaire cirrose kan genezen. Medicijnen vertragen of stoppen het proces alleen maar tijdelijk.

Eerste trap

Moderne behandelmethoden geven een kans van 25-30% op een succesvolle PBC-behandeling. Na een kuur worden de biochemische parameters van het bloed genormaliseerd. De patiënt herstelt de werkcapaciteit van het orgaan, verbetert de toestand van de weefsels.

Het ontstekingsproces wordt geremd, de gezondheidstoestand verbetert. Bij 20% van de patiënten is er een stop in de ontwikkeling van PBC, het gaat niet verder binnen 5 jaar. Bij sommige patiënten is er bij regelmatig onderzoek gedurende 10 jaar of langer geen vooruitgang. Als u in een vroeg stadium van de ontwikkeling van de ziekte een arts raadpleegt, is de kans groot dat u uw gezondheid en leven in stand houdt en orgaantransplantatie voorkomt..

Late stadia

Het overlevingspercentage voor mensen bij wie PBC is vastgesteld, neemt af in de latere stadia van de ziekte. Behandeling met medicijnen werkt niet en de patiënt kan overlijden. Levertransplantatie wordt uitgevoerd om levens te redden.

In latere stadia hebben patiënten een tekort aan essentiële vitamines:

  • gebrek aan vitamine A leidt tot de ontwikkeling van ‘nachtblindheid’;
  • gebrek aan vitamine E leidt tot schade aan het ruggenmerg;
  • een kleine hoeveelheid vitamine K dreigt de protrombinetijd te verlengen;
  • gebrek aan vitamine D leidt tot de ontwikkeling van botziekten (in dit geval ontwikkelt de patiënt pathologische fracturen).

Waarmee wordt de ziekte verward?

PBC kan worden verward met een verstopping van kanalen buiten de lever door galstenen. De ziekte moet worden onderscheiden van tumoren van de galwegen.

Complicaties die optreden bij patiënten

Na te zijn aangetast door galcirrose, ontwikkelt een persoon andere ziekten:

  • interstitiële longontsteking;
  • sarcoïdose;
  • coeliakie;
  • Bloedarmoede;
  • trombocytopenie;
  • renale tubulaire acidose.

Tegen de achtergrond van PBC ontwikkelen zich ook andere auto-immuunpathologieën - het syndroom van Sjögren en sclerodermie. Na een lange periode zonder de juiste behandeling ontwikkelt de patiënt geelzucht..

In zeldzame gevallen hebben patiënten hepatische encefalopathie of vergrote aderen in de slokdarm en bloeding. Langdurige verwaarlozing van de behandeling leidt tot de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren.

Pathologie is gevaarlijk omdat het tot onvruchtbaarheid leidt.

Als er een ziekte wordt vastgesteld

Cirrose is onomkeerbaar en het is onmogelijk om de pathologie volledig te elimineren. Een patiënt met PBC moet constant medicijnen gebruiken die ursodeoxycholzuur bevatten. Neem regelmatig tests voor onderzoek, onderga een medisch onderzoek door een arts.

Als aanvullende maatregelen die nodig zijn om de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose van de lever te voorkomen, dient u:

  • alcoholische dranken weigeren;
  • een dieet volgen;
  • geef het lichaam een ​​goede rust;
  • fysieke activiteit beperken.

Hoe u uzelf tegen PBC kunt beschermen

De belangrijkste preventieve maatregel om het ontstaan ​​van de ziekte te voorkomen, is een regelmatig onderzoek door een arts. De pathologie die in een vroeg stadium wordt ontdekt, is gemakkelijker te stoppen. Als beschermende maatregelen noemen artsen:

  • stoppen met roken en alcoholmisbruik;
  • het nemen van vitaminepreparaten;
  • gebalanceerd dieet;
  • behandeling van ziekten van het urogenitaal systeem en het maagdarmkanaal.

Gepaste fysieke activiteit en lichte oefeningen helpen vermoeidheid te verminderen en het risico op osteoporose te verminderen. Mensen van wie naaste familieleden aan de ziekte hebben geleden, moeten bijzonder voorzichtig zijn.

Ondanks dat niet is vastgesteld waarom de ziekte optreedt, zijn er medicijnen die het destructieve proces stoppen. Identificatie van pathologie in de beginfase stelt u in staat het behoud van het orgaan te maximaliseren en de risico's voor de gezondheid en het leven van de patiënt te minimaliseren. Om een ​​moeilijke situatie te voorkomen, moet een persoon constant zijn gezondheid controleren, een medisch onderzoek door verschillende artsen ondergaan en tests afleggen.

Biliaire cirrose van de lever

Biliaire cirrose van de lever is een chronische leverziekte die het gevolg is van een verminderde uitstroom van gal door de intrahepatische en extrahepatische galwegen. De ziekte wordt gekenmerkt door progressieve vernietiging van het leverparenchym met de vorming van fibrose, leidend tot levercirrose en vervolgens tot leverfalen.

Bij het begin van een leveraandoening ontwikkelt zich lever-cellulair falen en pas na 10 tot 12 jaar treden de tekenen van portale hypertensie op.

15 - 17% van alle levercirrose treedt op als gevolg van stagnatie van gal, dit zijn 3 - 7 gevallen van de ziekte per 100 duizend inwoners. De kenmerkende leeftijd voor het begin van deze pathologie is 20-50 jaar.

Er zijn twee oorzaken van levercirrose, volgens welke deze ziekte is onderverdeeld in primaire biliaire cirrose en secundaire biliaire cirrose. Vrouwen lijden vaker aan primaire biliaire cirrose in een verhouding van 10: 1. Secundaire levercirrose komt vaker voor bij mannen in een verhouding van 5: 1.

De ziekte komt veel voor in ontwikkelingslanden met een lage medische ontwikkeling. Onder de landen van Noord-Amerika onderscheidt Mexico zich, bijna alle landen van Zuid-Amerika, Afrika en Azië, onder de landen van Europa zijn Moldavië, Oekraïne, Wit-Rusland en het westelijke deel van Rusland.

De prognose voor de ziekte wordt gunstig zodra de oorzaak van het begin van deze pathologie is geëlimineerd, als de oorzaak niet kan worden geëlimineerd vanwege individuele of medische mogelijkheden, ontwikkelt leverfalen zich na 15 tot 20 jaar en als gevolg daarvan de dood.

Oorzaken van voorkomen

De oorzaak van galcirrose van de lever is stagnatie van gal in de kanalen, wat leidt tot de vernietiging van hepatocyten (levercellen) en hepatische lobben (morfofunctionele eenheid van de lever). Het vernietigde leverparenchym wordt vervangen door fibreus (bind) weefsel, wat gepaard gaat met een volledig verlies van orgaanfunctie en de ontwikkeling van leverfalen. Er zijn twee soorten galcirrose van de lever:

Primaire biliaire cirrose treedt op als gevolg van auto-immuunontsteking in het leverweefsel. Het afweersysteem van het menselijk lichaam, bestaande uit lymfocyten, macrofagen en antilichamen, begint hepatocyten als lichaamsvreemde agentia te beschouwen en geleidelijk te vernietigen, waardoor galstagnatie en vernietiging van het orgaanparenchym ontstaat. De redenen voor dit proces worden niet volledig begrepen. In dit stadium van de ontwikkeling van de geneeskunde worden verschillende theorieën onderscheiden:

  • genetische aanleg: in 30% van de gevallen wordt de ziekte overgedragen van een zieke moeder op een dochter;
  • verminderde immuniteit veroorzaakt door verschillende ziekten: reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, thyreotoxicose, sclerodermie;
  • infectietheorie: de ontwikkeling van de ziekte draagt ​​in 10-15% van de gevallen bij aan infectie met het herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Secundaire galcirrose treedt op als gevolg van blokkering of vernauwing van het lumen in de extrahepatische galwegen. De redenen voor dit type cirrose kunnen zijn:

  • aangeboren of verworven afwijkingen in de ontwikkeling van de galwegen en galblaas;
  • de aanwezigheid van stenen in de galblaas;
  • vernauwing of blokkering van het lumen van de galwegen als gevolg van een operatie, goedaardige tumor, kanker;
  • compressie van de galwegen door vergrote nabijgelegen lymfeklieren of een ontstoken alvleesklier.

Classificatie

Vanwege het voorkomen zijn er:

  • Primaire galcirrose van de lever;
  • Secundaire galcirrose.

Childe-Pugh-classificatie van alcoholische levercirrose:

Oorzaken en symptomen van biliaire cirrose

Leveraandoeningen ontwikkelen zich lange tijd en manifesteren zich mogelijk niet als pijn, omdat het orgaan geen zenuwuiteinden heeft. Bij leveraandoeningen kunnen onaangename symptomen worden opgemerkt op basis van de disfunctie van het maagdarmkanaal en de galblaas, omdat deze organen nauw verband houden met het werk van de lever. Lees hoe de symptomen van primaire biliaire cirrose zich manifesteren en hoe u de ziekte kunt behandelen.

Biliaire cirrose - wat is het

Hepatische biliaire cirrose is een chronische ziekte die geleidelijk vordert en zich manifesteert in de vervanging van gezond orgaanweefsel door fibreuze formaties. Gedurende een lange periode wordt de pathologische toestand niet vermoed. In latere stadia treden kleine hepatische symptomen, portale hypertensie en hepatische encefalopathie op.

De ziekte begint te worden vermoed na een echografie, bloedonderzoek. Voor volledige opheldering is een leverbiopsie noodzakelijk. De patiënt krijgt een zachte en correcte levensstijl te zien. Als het terminale stadium aanwezig is, is levertransplantatie vereist. Pathologie verwijst naar ernstige ziekten die zorgvuldig moeten worden gevolgd.

Wat is het gevaar van de ziekte

Vrouwen na 40 jaar vallen in de risicogroep voor morbiditeit, vooral als er sprake is van een erfelijke verzwarende factor. Mannen hebben minder kans om aan de ziekte te lijden.

Tot nu toe zijn de oorzaken van het optreden van primaire biliaire cirrose niet met zekerheid bekend. De essentie van de ziekte ligt in het verslaan van de mitochondriale hepatische insluitsels. De diagnose in de vroege stadia is zeer gecompliceerd, omdat het zieke orgaan pas voelbaar wordt als de pathologie zich ernstig ontwikkelt.

Het is mogelijk om te vermoeden dat er iets mis was alleen door bloedonderzoeken, als een persoon periodiek bloed biochemie doet.

Stadia van leverpathologie

Pathologie is onderverdeeld in twee soorten, afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Er zijn primaire en secundaire galcirrose. De ziekte kent ook 4 ontwikkelingsstadia:

  1. De eerste graad manifesteert zich door zeldzame aanvallen van cholestase, wanneer gal erger uit de galblaas wordt geëvacueerd. Meestal is de cursus asymptomatisch, dus mensen zoeken zelden hulp bij een arts. In dit stadium wordt de ziekte bij toeval ontdekt tijdens een jaarlijks preventief onderzoek. Stadiumnaam - ductaal.
  2. De tweede graad wordt gekenmerkt door pathologische stoornissen in de functionaliteit van de galwegen. Er is een schending van hun doorgankelijkheid. Als gevolg hiervan raakt de lever ontstoken en worden gezonde weefsels vervangen door fibreuze insluitsels. Stadiumnaam - ductullair.
  3. Wanneer de derde graad van pathologie optreedt, worden de leverkanalen verhard, wat de dood van levercellen veroorzaakt. Vezelig weefsel vervangt geleidelijk de hepatocyten. Levercellen worden snel vernietigd. Met de ontwikkeling van de derde fase voelt de patiënt zich meestal al onwel, wat de reden wordt om medische hulp in te roepen. Stadiumnaam - fibrose.
  4. Het terminale stadium wordt gekenmerkt door cirrose, de patiënt voelt een sterke verslechtering van de gezondheid. In dit stadium moeten dringende medische maatregelen worden genomen, anders sterft de persoon.

De enige werkende en ingrijpende maatregel van therapie is levertransplantatie.

Oorzaken van voorkomen

Moderne gastro-enterologen zijn geneigd te geloven dat primaire biliaire cirrose wordt geassocieerd met auto-immuunziekten in het lichaam. De ziekte heeft een verband met erfelijkheid, als iemand in het gezin er ziek van was, is de kans op manifestaties bij kinderen en familieleden groot. Ook wordt een auto-immuunziekte geassocieerd met auto-immuunziekten zoals de thyroïditis van Hashimoto, het syndroom van Sjögren, reumatoïde artritis.

Predisponerende factoren die bijdragen aan het ontstaan ​​van een leveraandoening zijn onder meer afwijkingen in de functie van de galblaas - vervorming van de galwegen, galsteenziekte, de aanwezigheid van een levertumor, vergrote lymfeklieren in de lever, het verschijnen van cysten in de galwegen, een geschiedenis van etterende cholangitis.

Bepaalde soorten bacteriën kunnen nadelige auto-immuunprocessen veroorzaken. Als de patiënt een gramnegatieve infectie heeft opgelopen, die het verschijnen van mitochondriale antigenen kan veroorzaken, wat primaire biliaire cirrose zal veroorzaken. De secundaire vorm van de ziekte ontwikkelt zich uitsluitend tegen de achtergrond van die ziekten die de verslechtering van de aandoening veroorzaakten - atresie en calculi in de galwegen, kanker van de extrahepatische galwegen, cystische fibrose of cyste van de galwegen.

Klinische verschijnselen

Afhankelijk van de vorm van levercirrose zullen de symptomen enigszins verschillen. Bij primaire biliaire cirrose treden de volgende symptomen op:

  1. Periodieke jeuk van de huid. Meestal treden onaangename gewaarwordingen op tijdens de nachtrust en worden ze intenser bij contact met irriterende stoffen - een wollen deken of na het douchen. Periodieke jeuk kan lang aanhouden. Als de patiënt dit symptoom lange tijd negeert, zal het klinische beeld na verloop van tijd verslechteren..
  2. De huid wordt donkerbruin. Het wordt voornamelijk donker in het gebied van grote gewrichten, oksels. Na verloop van tijd wordt het hele lichaamsoppervlak bruin..
  3. Er verschijnen platte plaques op de oogleden, neoplasma's in een hoeveelheid van meerdere stukken. Deze formaties worden xanthelasma's genoemd en komen voornamelijk voor in de borst, handpalmen, billen en ellebogen..
  4. Vaak tegen de achtergrond van gal leverpathologie neemt de milt in omvang toe.
  5. Dan zijn er klassieke symptomen die wijzen op een hepatobiliaire aandoening - pijn in het rechter hypochondrium, onaangename sensaties in de spieren, 's ochtends verschijnt er een bittere smaak in de mond en stijgt de lichaamstemperatuur lichtjes.

Als de ziekte snel vordert, nemen alle bovengenoemde symptomen toe. De eetlust van de patiënt verdwijnt bijna volledig en de jeuk van de huid neemt aanzienlijk toe. Jeuksensaties worden geassocieerd met een overmatig gehalte aan indicatoren van bilirubine in het bloed. Op de gepigmenteerde delen van de huid treedt het fenomeen van hyperkeratose op en treedt ook ernstige zwelling op. De digitale vingerkootjes zijn versmald.

De pijn in het rechter hypochondrium wordt ondraaglijk en tegen de achtergrond van dit fenomeen treden spataderen van de slokdarm en de maag op. Een ernstige complicatie gaat gepaard met inwendige bloedingen. Hypovitaminose ontwikkelt zich, omdat de assimilatie van vitale sporenelementen en vitamines moeilijk is. Ook is er een toename van lymfeklieren, vergezeld van ernstige verstoringen in het spijsverteringsstelsel..

Bij de secundaire vorm van levercirrose ontstaan ​​de volgende klachten:

  1. De jeuk van het lichaam neemt zo sterk toe dat zelfs bij het eerste beloop van galcirrose constant ongemak optreedt.
  2. De rechterkant doet constant pijn. Bij palpatie merkt de specialist de pijn en verdichting van de leverstructuur op.
  3. De huid, slijmvliezen van de mond en sclera worden heldergeel, uitwerpselen verkleuren en urine wordt donkerder.
  4. De lichaamstemperatuur stijgt tot 38 graden.
  5. In de secundaire vorm treden complicaties door biliaire cirrose van de lever veel eerder op en manifesteren zich in de vorm van leverfalen en portale hypertensie.

Gewichtsverlies en aanhoudende vermoeidheid zijn veel voorkomende symptomen die de patiënt moeten waarschuwen. Bij de geringste ergernis is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen.

Behandeling van de ziekte

Behandelingsmethoden voor de ziekte worden individueel geselecteerd. Het behandelingsregime hangt af van het type galcirrose en het ontwikkelingsstadium. Meestal worden voeding en medicatie in de beginfase aangegeven. Als het terminale stadium van biliaire cirrose optreedt, is orgaantransplantatie noodzakelijk. Omdat de ziekte ernstig en gevaarlijk is, is een zorgvuldige benadering van de behandeling vereist, zowel door de arts als door de patiënt zelf. Ongeautoriseerde afwijkingen van het toegewezen schema zijn onaanvaardbaar.

Traditionele therapie

In het geval van primaire biliaire cirrose heeft de patiënt een ernstig verhoogde bloedbilirubine, cholesterol en alkalische fosfatase. Er worden geneesmiddelen gebruikt met hepatoprotectieve en choleretische eigenschappen. Een tool op basis van ursodeoxycholzuur kan de taak goed uitvoeren. Voorbeelden zijn Ursokhol, Ursosan. Dergelijke medicijnen verwijderen gal, verlagen de bilirubinespiegels en vertragen, in het geval van galcirrose, de snelheid van het verval van hepatocyten.

Onder hepatoprotectoren worden ook essentiële fosfolipiden, lecithine, choleretische middelen op basis van zandige immortelle, maïsstempels, artisjokextract gebruikt (voorbeelden zijn Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Een op silymarine gebaseerd middel - Karsil helpt bij de strijd tegen de vernietiging van levercellen. Deze medicijnen moeten continu worden ingenomen, maar op volgorde. Het verloop van de behandeling moet worden voorgeschreven door een arts. Middelen die jeuk helpen verlichten - histamineblokkers, Haloxin, Colestipol. Met de ontwikkeling van ascites worden diuretica voorgeschreven.

De behandeling is ook gericht op het normaliseren van het welzijn van de patiënt. De patiënt krijgt vitamine- en mineralencomplexen voorgeschreven die dagelijks moeten worden gedronken. Het is belangrijk om de vereiste hoeveelheid in vet oplosbare vitamines E, D3, K, A binnen te krijgen. Ze worden aan de patiënt voorgeschreven als monopreparaties. Statines zijn geïndiceerd voor het verlagen van het cholesterolgehalte. Als het mogelijk is om de indicatoren door een dieet te verminderen, is het beter om statines als laatste redmiddel te nemen, omdat ze een hepatotoxisch effect hebben.

Chirurgische ingreep

Met de ontwikkeling van de vierde fase (cirrose zelf) zal alleen levertransplantatie helpen. Er moet van tevoren een donor worden gezocht, ook als er een milder stadium is, omdat de ziekte onvermijdelijk is. Meestal verdragen patiënten de operatie goed, omdat het de overlevingskansen aanzienlijk vergroot.

Naast transplantatie kunnen andere soorten operaties worden voorgeschreven, vooral als biliaire cirrose secundair is:

  1. Verwijdering van de galblaas. Het is alleen nodig om uit te voeren als de pathologie wordt veroorzaakt door galsteenziekte.
  2. Chirurgische verwijdering van goedaardige of kwaadaardige neoplasmata. Dit gebeurt zonder meer, omdat de tumor de lever comprimeert en de galuitstroom blokkeert, wat de behandeling van cirrose verstoort.
  3. Transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting. Dit type ingreep wordt uitgevoerd om de druk in de poortader te verminderen door de hoeveelheid circulerend bloed te verminderen. Dit elimineert interne bloedingen en voorkomt het optreden van buikoedeem - ascites.

Traditionele geneeskunde recepten

Het wordt niet aanbevolen om een ​​levertransplantatie of conservatieve medicamenteuze behandeling te weigeren. Zelftherapie kan gevaarlijk en fataal zijn. Onder de thuismethoden kunt u choleretische en hepatoprotectieve kruiden gebruiken. Elk recept moet met uw arts worden besproken..

Om de functie van de lever en galblaas te verbeteren, is het nuttig om aftreksels te drinken, thee op basis van kamille, paardebloembladeren, maïsstempels, zandstroop. Het wordt niet aanbevolen om alcoholische tincturen te gebruiken, omdat alcohol de lever belast en de functies van het beschadigde orgaan vermindert.

Het klassieke schema voor het bereiden van een afkooksel ziet er als volgt uit:

  1. Een eetlepel droge verzameling wordt met 200 ml kokend water gegoten.
  2. Het mengsel wordt gedurende 10 minuten in een waterbad aan de kook gebracht.
  3. Vervolgens wordt de bouillon gefilterd.
  4. Als de drank is afgekoeld, wordt deze meerdere keren per dag direct na de maaltijd ingenomen..

Als er geen verbetering is, moet alternatieve therapie worden stopgezet..

Dieettherapie

Het voedingsregime voor het corrigeren van de aandoening met biliaire cirrose is belangrijk. Zonder het dieet te veranderen, zal het effect van conservatieve behandeling worden verminderd. De patiënt moet fractioneel eten, in kleine porties, met uitzondering van een grote hoeveelheid dierlijke vetten, eiwitten en ongezond voedsel. Gefrituurd, vet, gekruid en hartig voedsel is verboden. Het is noodzakelijk om bakken, zoetwaren, koffie, gerookt vlees, halffabrikaten en ingeblikt voedsel op te geven.

De basis van het dieet is pap op het water. Bronnen van vetten zijn plantaardig, in beperkte hoeveelheden. Eiwitvoedsel is niet vet en ook beperkt. De patiënt schakelt voornamelijk over op plantenvoeding met overwegend koolhydraten. Je kunt fruit en groenten eten.

Prognose na de behandeling

Met biliaire cirrose is de prognose voor velen teleurstellend. Als een levertransplantatie niet mogelijk is geweest sinds de ontdekking van de pathologie, is de levensverwachting niet langer dan 8 jaar. In zeldzame gevallen kunnen sommige patiënten 20 jaar leven. Na levertransplantatie is de prognose goed. 4 op de 5 patiënten leven 5 jaar zonder complicaties. Na de operatie treedt terugval op bij ongeveer 15% van de patiënten. Kinderen en ouderen hebben lagere overlevingskansen.

Preventie van biliaire cirrose

Er is geen specifieke manier om een ​​formidabele ziekte te voorkomen. Een goede aanbeveling omvat het elimineren van slechte gewoonten, het normaliseren van levensstijl en voeding. Het wordt aanbevolen om jaarlijkse onderzoeken door een arts te ondergaan om een ​​mogelijke ziekte tijdig te identificeren.

conclusies

Biliaire cirrose van de lever is een ernstige pathologie die orgaantransplantatie vereist. In de beginfase van de ontwikkeling moet de patiënt medicijnen gebruiken die de symptomen van de ziekte verlichten. Na transplantatie is de prognose geruststellend.

Primaire en secundaire galcirrose van de lever: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Biliaire cirrose van de lever treedt om verschillende redenen op. Een daarvan is de pathologie van de galwegen. Ziekten die verband houden met een verminderde galafvoer, veroorzaken de ontwikkeling van galcirrose. In de algemene statistieken van morbiditeit komt dit type necrotische degeneratie van het parenchym zelden voor, van drie tot zeven gevallen per 100.000 mensen per jaar. Dit is elke tiende gediagnosticeerde cirrose.

De ziekte komt voor bij gezonde mannen en vrouwen tegen de achtergrond van verworven of aangeboren aandoeningen van de lever, galblaas, kanalen van niet-infectieuze aard. Biliaire cirrose heeft specifieke manifestaties. Net als alle andere soorten cirrose, is galcirrose gevaarlijk met ernstige complicaties die tot de dood leiden..

Waar zal ik over te weten komen? De inhoud van het artikel.

Oorzaken van biliaire cirrose

Heeft een erfelijke aanleg voor deze ziekte en de relatie met een aantal auto-immuunpathologieën die leiden tot een verandering in de galwegen. Door stagnatie van gal vindt een ontstekingsproces plaats in de lever, beginnen necrotische veranderingen. Biliaire cirrose ontwikkelt zich, littekenweefsel groeit in de leverlobben. Leverfalen ontwikkelt zich geleidelijk, complicaties treden op.

De belangrijkste oorzaken van de ziekte:

  • de vorming van stenen in de galblaas;
  • diabetes;
  • vernauwing van het lumen van de kanalen als gevolg van sclerotische veranderingen;
  • cholangitis - ontsteking van de galwegen van welke aard dan ook;
  • vasculitis - proliferatie van vaatwanden;
  • aangeboren afwijkingen van de galwegen of blaas;
  • neoplasmata in de buikholte die de beweging van gal verstoren;
  • reumatoïde artritis - een ziekte die verband houdt met actieve proliferatie van bindweefsel;
  • pancreatitis - ontsteking van de alvleesklier;
  • stofwisselingsstoornissen die de samenstelling van gal beïnvloeden;
  • sclerotische veranderingen in de veneuze vaten van de lever, die de uitstroom van galafscheiding verergeren.

Gal hoopt zich op in de hepatische tubuli, waardoor de uitgescheiden secretie vertrekt, of in het galsysteem. Dit leidt tot de dood van hepatocyten, ontstekingsprocessen in het parenchym.

Soorten galcirrose

Volgens de morfologische aard van het begin en het klinische verloop worden twee vormen van de ziekte onderscheiden: primair, geassocieerd met auto-immuunvernietiging van de galwegen, en secundair, ontstaan ​​na ziekten.

Primaire galcirrose komt vooral voor bij vrouwen tijdens de menopauze tegen de achtergrond van hormonale onbalans, evenals bij auto-immuunziekten die leiden tot een schending van de natuurlijke afvoer van gal.

Secundair wordt vaker gediagnosticeerd bij mannen van 20 tot 50 jaar oud, komt voor bij kinderen met aangeboren afwijkingen of immuunziekten. Voor secundaire galcirrose is de pathologie van de alvleesklier kenmerkend: chronische langdurige ontsteking, kanker, vergroting van het hoofd. Primaire en secundaire vormen van galcirrose hebben verschillende symptomen en behandeling. Primair is asymptomatisch langer, slechter gediagnosticeerd.

Ziektesymptomen

Het begin van nachtelijke pruritus is specifiek voor primaire biliaire cirrose. Overdag is het vergelijkbaar met de manifestatie van allergieën: het komt voort uit contact met kleding, na waterprocedures van hygiënische aard. Dit symptoom wordt door de patiënt vaak jarenlang genegeerd. Pigmentatie van huidgebieden treedt geleidelijk op: donkerbruine vlekken verschijnen eerst op de rug in het gebied van de schouderbladen, op de knieën, ellebogen. Het hele lichaam wordt geleidelijk donkerder. Op de oogleden groeien gele dichte plaques - xanthelasma -. Ze groeien op andere delen van het lichaam, ze bevinden zich op de handpalmen, ellebogen, minder vaak op de billen en borst.

Het ontstekingsproces gaat niet gepaard met temperatuursprongen, het loopt af en toe op tot 37,5 graden, terwijl er spierpijn is zoals bij een milde vorm van SARS, soms is er een smaak van bitterheid in de mond. Onder de klinische symptomen van primaire biliaire cirrose wordt een vergroting van de milt en lymfeklieren onderscheiden..

In de late stadia van galleverbeschadiging treden symptomen op die kenmerkend zijn voor de gedecompenseerde fase. Ze worden geassocieerd met progressief leverfalen, intoxicatie van het lichaam, verstoring van de rest van de interne organen, de ontwikkeling van complicaties: portale hypertensie, ascites, encefalopathie.

De secundaire vorm wordt gekenmerkt door ernstige jeuk, die optreedt tegen de achtergrond van een toename van de concentratie van bilirubine in het bloed. Pijn in het rechter hypochondrium komt vaker voor. Andere tekenen: geelheid, hyperthermie verschijnt. Klinische symptomen: een toename en verharding van de lever wordt gedetecteerd door palpatie, het gaat verder dan het hypochondrium door de groei van de rechter lobulus.

Diagnostiek

Veranderingen in bloedparameters in de resultaten van algemene en biochemische analyse worden waargenomen bij beide vormen van de ziekte. De primaire wordt niet gedetecteerd door methoden van stralingsdiagnostiek, maar alleen na een biopsie. Een micropreparatie die uit het parenchym is geëxtraheerd, wordt onder een microscoop onderzocht. Diagnostiek wordt in een ziekenhuis uitgevoerd met een speciale naald.

Secundaire biliaire cirrose wordt gediagnosticeerd door middel van echografie, CT, MRI volgens de structuur van het parenchym en de vorm van de galwegen. Studies tonen de oorzaak van necrotische veranderingen in de lever aan.

Behandeling van biliaire cirrose

De tactiek om met de ziekte om te gaan, wordt ontwikkeld afhankelijk van de vorm en oorzaken van het optreden, het stadium van ontwikkeling. Complexe behandeling omvat:

  • medicijnen;
  • fysiotherapieprocedures;
  • ondersteunende therapie met behulp van traditionele geneeswijzen;
  • gezond eten.

Of cirrose kan worden genezen, hangt af van het stadium van de ziekte. In het laatste geval wordt de patiënt geïnjecteerd met albumine, omdat het eiwit niet van nature wordt opgenomen. De patiënt wordt verlost van lichamelijk lijden, houdt zich bezig met het voorkomen van complicaties.

Behandeling met geneesmiddelen

Een patiënt met biliaire cirrose krijgt middelen voorgeschreven:

  • vermindering van de concentratie van bilirubine, cholesterol in het bloed;
  • het stimuleren van de functie van hepatocyten;
  • pijnstillers;
  • hormonaal, remming van de groei van bindweefsel;
  • ondersteuning van de alvleesklier;
  • ontstekingsremmende complexen;
  • antihistaminica om jeuk te verlichten.

Bij primaire biliaire cirrose worden immunosuppressiva voorgeschreven. In het geval van complicaties die optreden in de laatste stadia van de ontwikkeling van pathologie, wordt het niveau van bloedcoagulatie verhoogd, enzymen die de spijsvertering verbeteren, worden voorgeschreven. Bij ascites wordt overtollig vocht weggepompt om de druk op interne organen te verlichten.

Chirurgie

Afhankelijk van de toestand van de patiënt en de bijbehorende pathologieën worden laparoscopische of abdominale operaties uitgevoerd:

  • resectie van tumoren die de galwegen samendrukken;
  • het omzeilen van de veneuze vaten van de buikholte om portale druk te verlichten (het patroon van de bloedstroom veranderen);
  • verwijdering van de galblaas tijdens de vorming van stenen (gal komt rechtstreeks in de darm, het risico op verstopping van de kanalen wordt verminderd);
  • levertransplantatie (¼ deel van een gezond orgaan is voldoende om de lever volledig te laten herstellen door celregeneratie).

Behandeling met folkremedies

  • De volgende folkremedies hebben medische erkenning gekregen:
  • afkooksels en waterinfusies op basis van kruiden met hepatoprotectieve eigenschappen: Mariadistel, Paul viel;
  • planten met een mild choleretisch effect (maïszijde, sint-janskruid);
  • ontstekingsremmende preparaten met duizendblad, calendula, kamille, zoete klaver;
  • vitaminetheeën die de dagelijkse voeding aanvullen met nuttige componenten en sporenelementen;
  • complexe actie rozenbottel.

Eetpatroon

De patiënt krijgt volgens Pevzner een therapeutisch dieet nr. 5 voorgeschreven. Junkfood dat de lever belast, is uitgesloten:

  • gerookt vlees;
  • delicatessen met kruiden;
  • vet vlees en vis;
  • conservering met azijn;
  • producten die voedselchemie bevatten: conserveermiddelen, zoetstoffen, smaakstoffen, kleurstoffen;
  • peulvruchten;
  • grove vezels;
  • snoep en gebak.

Aanbevolen groentesoepen, vetarm vlees en vis in gestoofde, gebakken en gekookte vorm, groenten en fruit, geneeskrachtige theeën. In de laatste stadia wordt gepureerd voedsel aanbevolen, de hoeveelheid eiwit wordt verminderd zodat rottende bacteriën zich niet in de darmen ontwikkelen. De energetische waarde van het dieet is niet meer dan 3000 calorieën, het eten is verdeeld in vijf maaltijden: twee snacks en een uitgebreid ontbijt, lunch, diner.

Complicaties

Zoals bij alle soorten cirrose, treedt biliaire cirrose op:

  • ascites (waterzucht), vocht hoopt zich op in de buikholte;
  • inwendige bloeding (tegen de achtergrond van schade aan levercellen neemt de bloedstolling af, het aantal bloedplaatjes daalt, ontwikkelt portale hypertensie, de vaten van de slokdarm, maag, darmen zijn beschadigd);
  • encefalopathie (als gevolg van intoxicatie, gekenmerkt door de vernietiging van neurale verbindingen, volledige achteruitgang van de persoonlijkheid van de patiënt);
  • levercoma (volledig orgaanfalen);
  • pancreaskanker;
  • vergrote milt.

Preventie en prognose

Als preventieve maatregel wordt aan risicogroepen geadviseerd om gezond te eten. Lichamelijke activiteit moet matig en constant zijn, het zal het risico op congestie verminderen, het metabolisme verbeteren.

Bij primaire biliaire cirrose hangt de levensverwachting af van het stadium waarin de ziekte werd vastgesteld. Het is belangrijk om zorgvuldig te reageren op jeukende huid, periodiek onderzoek te ondergaan. Mensen leven 20 jaar of langer, niet op de hoogte van de ziekte.

Met complicaties van de galvorm van necrotische leverschade verslechtert de prognose. Vaak leeft de patiënt niet tot de laatste stadia vanwege de ontwikkeling van alvleesklierkanker. Patiënten met stadium 2 leven gemiddeld meer dan 8 jaar. Op de derde wordt de term gehalveerd. Bij complicaties is overlijden binnen drie jaar mogelijk. Bij inwendige bloedingen neemt het risico op overlijden toe tot 80%.

Hoe snel levercirrose ontstaat: preventie en prognose

Jeuk met cirrose van de lever: oorzaken, diagnose, behandeling en dieet

Complicaties van levercirrose: portale hypertensie, bloeding, coma en andere

Gemengde levercirrose: oorzaken, symptomen en behandeling

Subhepatische geelzucht: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose (PBC) is een chronische, vermoedelijk auto-immuunziekte waarbij immuunreguleringsprocessen verstoord zijn en de intrahepatische galkanalen geleidelijk worden vernietigd door het menselijke immuunsysteem als vreemde antigenen.

De term "primaire biliaire cirrose" is niet helemaal correct, aangezien er geen cirrose is in de vroege stadia van de ziekte. Meer correct de naam "chronische niet-etterende destructieve cholangitis".

PBC-fasen

Primaire biliaire cirrose ontwikkelt zich langzaam.

Ontsteking begint in kleine galwegen, waarvan de vernietiging de normale uitstroom van gal in de darm blokkeert - in medische terminologie wordt dit proces cholestase genoemd (terwijl bij bloedtesten indicatoren als alkalische fosfatase en GGTP toenemen).

Cholestasis

Cholestasis is een van de belangrijke aspecten van primaire biliaire cirrose.

Bij voortdurende vernietiging van de galwegen verspreidt de ontsteking zich naar nabijgelegen levercellen (hepatocyten) en leidt tot hun dood (necrose). Bij bloedonderzoek wordt het cytolysesyndroom (verhoogde ALAT en ASAT) gedetecteerd. Met de voortdurende dood van levercellen worden ze vervangen door bindweefsel (ontwikkeling van fibrose).

Het cumulatieve effect (progressieve ontsteking, afname van het aantal functionerende levercellen, de aanwezigheid van fibrose en toxiciteit van galzuren die zich ophopen in de lever) culmineert met een uitkomst in levercirrose.

Cirrose

Levercirrose is een stadium van de ziekte waarbij leverweefsel wordt vervangen door fibrose en knobbeltjes (littekens) worden gevormd. De vorming van cirrose vindt alleen plaats in het late stadium van PBC.

Risicogroepen

De ziekte komt over de hele wereld voor. De prevalentie varieert sterk, 19-240 patiënten per miljoen inwoners. De hoogste tarieven zijn in de Scandinavische landen. De leeftijd van patiënten bij het begin van de ziekte is van 20 tot 90 jaar (gemiddeld 45-50 jaar).

Er is voldoende bewijs voor de rol van immuun- en genetische factoren bij de ontwikkeling van PBC.

  • Het aandeel vrouwen onder patiënten met PBC is 90%.
  • Detectie van antimitochondriale antilichamen (AMA) bij 95-98% van de patiënten met PBC, waaronder AMA-M2, zeer specifiek voor PBC.
  • PBC wordt in 50% van de gevallen geassocieerd met andere auto-immuunsyndromen.
  • Hoge concordantie (de aanwezigheid van een bepaald kenmerk in beide) voor PBC bij identieke tweelingen.

Maar tot op heden zijn er geen significante associaties geïdentificeerd tussen primaire biliaire cirrose en specifieke genen. Ook heeft primaire biliaire cirrose enkele kenmerken die niet kenmerkend zijn voor auto-immuunziekten: het komt alleen voor op volwassen leeftijd en reageert slecht op immunosuppressieve therapie.

PBC-symptomen

In de beginfase van de ziekte (in de preklinische fase, vaak met "toevallige" detectie van veranderingen in de analyses) met primaire biliaire cirrose, mag iemand nergens last van hebben.

Maar met de ontwikkeling van het klinische beeld kunnen alle manifestaties van PBC worden onderverdeeld in drie groepen:

1. Symptomen als gevolg van de feitelijke primaire biliaire cirrose.

2. Complicaties van levercirrose.

1. Manifestaties van gelijktijdige auto-immuunsyndromen

Urineweginfectie

Het meest voorkomende symptoom van PBC is vermoeidheid (verhoogde vermoeidheid), die optreedt bij 70% van de patiënten. Opgemerkt moet worden dat aanzienlijke vermoeidheid de oorzaak kan zijn van slaapstoornissen of depressie..

Vaak voelen dergelijke patiënten zich goed in de eerste helft van de dag, maar merken ze al in de namiddag een "inzinking" op, die rust of zelfs slaap vereist. De meeste mensen met PBC melden dat slaap niet stimulerend is..

De ziekte begint plotseling, meestal met jeuk van de huid op de handpalmen en voetzolen, niet vergezeld van geelzucht. Later kan het zich over het hele lichaam verspreiden. De intensiteit van jeuk kan 's nachts toenemen en overdag afnemen. Nachtelijke jeuk verstoort de slaap vaak en leidt tot meer vermoeidheid. De oorzaak van de ontwikkeling van jeuk blijft vandaag onduidelijk..

Mensen met primaire biliaire cirrose (vooral degenen met geelzucht) kunnen rugpijn ervaren (vaak in de thoracale of lumbale wervelkolom) langs de ribben. Deze pijn kan worden veroorzaakt door de ontwikkeling van een van de twee metabole botziekten: osteoporose (soms "dunner worden" van de botten genoemd) of osteomalacie ("verzachting" van het bot). De oorzaak van de ontwikkeling van botlaesies in het geval van PBC is chronische cholestase op de lange termijn.

Ongeveer 25% van de patiënten met PBC heeft xanthomen op het moment van diagnose. Het verschijnen van xanthomas wordt voorafgegaan door een lange (meer dan 3 maanden) verhoging van het cholesterolgehalte in het bloed van meer dan 11,7 μmol / l.

Een verscheidenheid aan xanthomas, xanthelasma's, zijn platte of enigszins verhoogde zachte, pijnloze, gele formaties, meestal rond de ogen. Maar xanthomas kunnen ook voorkomen in de palmaire plooien, onder de borstklieren, in de nek van de borst of op de rug. Ze verdwijnen met het verdwijnen (verdwijnen) van cholestase en normalisatie van het cholesterolgehalte, evenals met de ontwikkeling van het laatste stadium van de ziekte (leverfalen) als gevolg van een verminderde cholesterolsynthese in de beschadigde lever.

Ook ontwikkelt zich bij chronische PBC-cholestase (door verminderde galafscheiding) een slechte opname van vetten en in vet oplosbare vitamines (A, D, E en K), wat kan leiden tot diarree, gewichtsverlies en een tekort aan deze vitamines..

Vitamine A-tekort veroorzaakt verminderd zicht in het donker. Vitamine E-tekort kan leiden tot huidongemakken of spierzwakte. Vitamine D-tekort draagt ​​bij tot de progressie van botveranderingen (osteomalacie, osteoporose). Vitamine K-tekort leidt tot een afname van de leversynthese van eiwitten van het stollingssysteem en dus tot een neiging tot bloeden.

Geelzucht is meestal het eerste "merkbare" teken van de ziekte: gele verkleuring van het oogwit en de huid. Het weerspiegelt een toename van het bilirubinegehalte in het bloed. Een lichte tint van geelheid is alleen in zonlicht waarneembaar en niet in kunstlicht.

Chronische verstoring van de uitstroom van gal verhoogt de synthese van een donker pigment - melanine, dat zich in de huid bevindt. Het donker worden van de huid wordt hyperpigmentatie genoemd. Het ziet er misschien uit als een kleurtje, maar het verschijnt zelfs op bedekte delen van het lichaam. Bovendien is bij jeuk en op de plaats van 'chronische' krassen de pigmentatie meer uitgesproken, waardoor de huid een bont uiterlijk krijgt

Diagnose van PBC

  1. Algemene klinische bloedonderzoeken - beoordeling van de leverfunctie, immuniteitsspanning, evenals bepaling van indicaties voor behandeling.
  2. Uitsluiting van andere leveraandoeningen die optreden bij chronische cholestase - inclusief instrumentele methoden (echografie, MRCP, endoscopische echografie, enz.).
  3. Bloedonderzoek voor auto-antilichamen (AMA en anderen).
  4. Fibrotest is een bloedtest die wordt voorgeschreven bij vermoedelijke biliaire cirrose, waarmee de mate van inflammatoire en fibrotische veranderingen in het leverweefsel kan worden beoordeeld.
  5. Instrumentele diagnostische methoden (echografie van de buikorganen, FGDS, enz.) - om de toestand van het hepatobiliaire systeem te beoordelen en mogelijke complicaties te identificeren (inclusief tekenen van cirrose).
  6. Indien nodig - leverbiopsie met histologisch onderzoek - om overlappende syndromen met andere leveraandoeningen uit te sluiten, de diagnose te bevestigen, het stadium van de ziekte en de mate van leverschade (inclusief de aanwezigheid van cirrose) te bepalen.

Bij afwezigheid van auto-antilichamen (AMA) typisch voor primaire biliaire cirrose, de aanwezigheid van typische klinische symptomen en leververanderingen typisch voor primaire biliaire cirrose volgens biopsiegegevens, wordt AMA-negatieve PBC of de zogenaamde auto-immuun cholangitis gediagnosticeerd.

Behandeling

  • Ursodeoxycholzuur (UDCA) is een bewezen effectieve behandeling voor PBC. Als er geen reactie op UDCA is, worden immunosuppressiva aan de therapie toegevoegd.
  • Om jeuk te verminderen, wordt patiënten geadviseerd geen synthetische kleding te dragen (gebruik katoen, linnen), hete baden en oververhitting te vermijden en hun nagels altijd kort te houden. Je kunt koele baden met frisdrank (een theekopje voor het bad) tot aan de keel 20 minuten gebruiken, voetbaden met frisdrank. Van de geneesmiddelen die jeuk kunnen verminderen, worden colestyramine en rifampicine gebruikt, als ze niet effectief zijn - orale opiaatantagonisten en sertraline. Ook kan plasmaferese in sommige gevallen een positief effect hebben op jeuk..
  • Preventie van een tekort aan in vet oplosbare vitamines bestaat uit goede voeding en compensatie van steatorroe (verlies van vet met uitwerpselen) met enzymatische preparaten.
  • Om de ontwikkeling van osteoporose te voorkomen, kan de arts medicijnen voorschrijven die calcium en vitamine D bevatten.
  • Levertransplantatie blijft de enige behandeling voor decompensatie van cirrose, invaliderende jeuk en ernstige osteoporose - 10-jaars overlevingspercentage voor PBC na transplantatie is ongeveer 70%.

Voorspelling

Het beloop van primaire biliaire cirrose bij afwezigheid van symptomen is onvoorspelbaar, in sommige gevallen ontwikkelen de symptomen zich helemaal niet, in andere is er een progressieve verslechtering met de ontwikkeling van het cirrotische stadium. Vaak is de doodsoorzaak bij cirrose bloeding uit spataderen van de slokdarm en maag.

En in de terminale fase sterven patiënten aan de ontwikkeling van leverfalen..

Het resultaat van chronische cholestase en ontsteking in de lever is cirrose.

Als de behandeling effectief is en wordt nageleefd, hebben de meeste mensen met primaire biliaire cirrose een normale levensverwachting..

PBCBijbehorende ziektenComplicaties van levercirrose
Verhoogde vermoeidheidAuto-immuun thyroiditisOedeem en ascites
Jeukende huidsyndroom van Sjogren
Bloeden uit spataderen
Metabole botziekten (osteoporose)Raynaud-syndroomHepatische encefalopathie
XanthomasSclerodermieHypersplenisme
Gebrek aan in vet oplosbare vitaminesReumatoïde artritisHepatocellulair carcinoom
Geelzucht
Coeliakie
HyperpigmentatieInflammatoire darmaandoening